造血系统总论及营养性贫血ppt课件.ppt

造血系统总论及营养性贫血,1,造血系统总论,正常造血及血象特点HematopoiesisandHemogram贫血概述Anemia,2,营养性贫血,营养性缺铁性贫血NutritionalIronDeficiencyAnemia营养性巨幼细胞贫血NutritionalMegaloblasticAnemia,3,正常小儿造血特点,胚胎期造血,4,骨髓造血红骨髓婴幼儿期黄骨髓57y后潜在造血功能髓外造血婴幼儿“急救箱”应激感染溶血性贫血体征肝脾淋巴结肿大外周血象有核红细胞幼稚粒细胞,生后造血,5,正常小儿血象特点,血容量多新生儿10%儿童810%成人68%血细胞WBC两次交叉，七岁同成人RBC和Hb量变“质”变BPC基本同成人,6,正常小儿血象特点,WBC数量变化,初生1周婴儿期8x109/L),7,正常小儿血象特点,出生46d13y46y学龄期NL,35%50%60%50%2040%,65%50%40%50%5070%,WBC分类变化四六两交叉七岁同成人,8,正常小儿血象特点,RBC和Hb的量变,出生10d23m12y(age),654321,(180)(150)(120)(90)(60)(30),HbRBC,9,正常小儿血象特点,胚胎期胎儿期出生时1y2y成人,Hb种类变化,10,正常小儿血象特点,出生时偏低正常:100300 x109/L,BPC变化基本同成人,11,贫血概述(Anemiaoutline),定义外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常标准(g/L)6m(WHO)6m6y110614y120海拔1000mHb4%,12,分度(6、9、12)(3、6、9)Hb(g/L)RBC(1012/L)新生儿小儿小儿轻度12014590110/12034中度90120609023重度6090306012极重60301,13,生理性贫血(PhysiologicAnemia),定义特指生后23月且无病理性因素存在时,RBC323238巨幼细胞性贫血正细胞性809428323238再生障碍性贫血单纯小细胞80283238肾性贫血小细胞低色素802832缺铁性贫血,19,贫血共同临床特征,一般表现造血器官反应,皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓,肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞,20,非造血系统症状呼吸循环系统HRRR心脏扩大充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统：注意力不集中、情绪激动,贫血共同临床特征,21,常用贫血实验室检查步骤,二系以上异常,22,贫血诊断(三部曲),外周血象,病史,体格检查,有无贫血及程度,RBC形态Ret计数WBC+BPC,大致原因,23,A.遗传性球形细胞增多症,B.地中海贫血,C.椭圆形细胞增多症,D.口形细胞增多症,24,营养性,溶血性,失血性,造血性,确定诊断,大致原因,脆性、酶学Hb分析,喂养史、生化治疗反应,部位、凝血,骨髓涂片,地中海贫血G-6-PD,缺铁性贫血巨幼细胞贫血,失血性贫血,再生障碍性贫血白血病,25,常见贫血症状鉴别,营养性贫血缺铁性、巨幼细胞性贫血溶血性贫血新生儿溶血病、地中海贫血再生不良性贫血再生障碍性贫血,贫血喂养史生化检查治疗反应,贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞,三系网织红细胞降低无肝脾肿大,26,总论小结,造血特点：胚胎期、生后造血血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类病因分类：三大类贫血程度及基本临床特征贫血诊断三部曲,27,营养性缺铁性贫血NutritionalIronDeficiencyAnemia(NIDA),28,定义由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效,29,铁代谢,铁含量及分布新生儿高于成人Hb储存铁肌红蛋白酶65%30%5%1%2.来源外源性铁：食物量少(11.5mg/d)内源性铁：衰老RBC释放大部分,30,铁代谢,3.吸收转运吸收12指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用动物性优于植物性，母乳优于牛乳VtC、果酸促进铁吸收,31,铁代谢,3.吸收转运转运Tf与TfR血清铁(SI)总铁结合力(TIBC)转铁蛋白饱和度(TS),32,铁代谢,4.储存与利用储存方式铁蛋白含铁血黄素利用Fe2+Fe3+TfR造血组织5.需要量婴幼儿1mg/kg.d早产儿2mg/kg.d儿童铁摄入吸收障碍搭配不合理/慢性腹泻/反复感染丢失过多长期慢性失血0.5mg/ml(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室),34,发病机制,缺铁对血液系统影响,铁,原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,细胞分裂增殖,RBC数量,小细胞低色素贫血,35,发病机制,缺铁对非造血系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性,体力神经系统消化道免疫力,36,铁缺乏演变过程,红细胞生成缺铁期,缺铁性贫血期,铁减少期,储存铁:SF骨髓外铁肠道铁吸收储存铁:SFSITSTIBCFEPHb正常临床贫血,亚临床型,37,临床表现,婴幼儿，起病缓慢血液系统症状贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕髓外造血：肝脾淋巴结肿大,38,3.非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,39,实验室检查,外周血象小细胞低色素RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常,40,A.正常外周血象,B.ID期,C.IDE期,D.轻度IDA期,E.中度IDA期,F.重度IDA期,41,实验室检查,2.骨髓象增生活跃，胞浆发育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%,42,A.有核细胞增生明显活跃,B.浆幼核老,43,实验室检查,3.生化检查血清铁蛋白(SF)500ug/dl血清铁(SI)350ug/dl,44,诊断,喂养史临床表现外周血象,铁代谢检查,铁剂治疗有效,骨髓Hb电泳,初步诊断,确定诊断,证实诊断,鉴别诊断,45,预防,提倡母乳喂养及时添加辅食早产儿2月后补铁治疗慢性病,46,治疗,原则祛除病因补充铁剂铁剂：硫酸亚铁速力菲力蜚能剂量：铁元素46mg/kg.d两餐之间促进吸收：VtC疗程：Hb正常后68w,47,治疗,硫酸亚铁含铁量200.3/片1030mg/kg.d2.5%合剂1.2ml/kg.d(婴儿)速力菲含铁量350.1/片10mg/kg.d力蜚能含铁量460.15/胶囊5mg/kg.d,48,治疗,治疗反应：1224h3d1w12w34w继用68w2.无效原因：用药？病因？误诊？,Hb正常,Hb,Ret,精神症状,增加铁储存,49,间隔补铁WHO,定义是指q3d或qw补铁一次理论基础小肠粘膜细胞更新周期为56d动物实验铁生物利用率q3d=2.6倍qd临床研究Hb升高与胃肠道副反应推荐小剂量(元素铁2mg/kg.d)短疗程(12w)间隔补铁(qw),50,营养性巨幼细胞贫血(NutritionalMegaloblasticAnemia),51,定义由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效,52,病因,摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食吸收障碍:内因子B12、小肠病变、药物需要增加：生长发育快、慢性溶血消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏,53,发病机制,B12、叶酸对血细胞发育影响还原酶/B12叶酸四氢叶酸核苷酸/DNA合成巨幼细胞贫血细胞核分裂增殖障碍B12参与神经髓鞘脂蛋白形成,54,临床表现,婴幼儿多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血营养不良：皮肤苍黄、虚胖神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤,55,实验室检查,1.外周血象大细胞正色素贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色/嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)Ret、BPC减少,56,A.巨幼细胞贫血血象,B.嗜碱性点彩红细胞,57,实验室检查,2.骨髓象增生明显活跃，红系为主粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.血清B12/叶酸浓度下降,58,A.有核细胞增生明显活跃,B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞,C.Howell-Jolly小体,D.巨核细胞,59,诊断,贫血症状血象：骨髓象：血清：,震颤智力动作倒退,一般表现，髓外造血，神经精神症状,大细胞正色素性贫血,巨幼样变,B12/叶酸浓度下降,60,治疗,一般治疗：辅食、护理、防感染补充：B12剂量：5001000ugimx1次或100ugimbiwx2-4w治疗反应：6-7h巨幼红细胞转为正常；2-4dRet增加、精神症状好转2w后Hb上升,61,治疗,补充：叶酸剂量：叶酸5mgtidpoVtC助吸收治疗反应：1-2d巨幼红细胞转为正常；2-4dRet增加2-6wHb正常,62,两种类型贫血鉴别(一),缺铁性贫血巨幼细胞性贫血年龄6m-2y6m-2y原因铁缺乏VtB12/叶酸缺乏临床一般表现苍白/消瘦蜡黄/虚胖髓外造血有有神经系统较轻较显著,63,两种类型贫血鉴别(二),缺铁