北京协和医院肥厚性心肌病PPT课件.ppt

肥厚性心肌病,HypertrophicCardiomyopathy,1,概述,肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传性疾病40%家族性病例是由于肌球蛋白14号染色体长臂上重链基因突变的结果。晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不正常,2,HCM的类型,3,二维超声心动图上最常见的三种左室非对称肥厚类型,1,2,3,4,32岁女性，梗阻型HCM，死于猝死，非对称性室间隔肥厚，二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄,5,左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心肌梗塞及室壁瘤）,ECG：V4-V6ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤，冠脉造影无明显狭窄,6,心肌纤维化,间质纤维化,7,心肌纤维排列紊乱,心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊乱，间质纤维化,8,TEE示意图二尖瓣收缩期向前运动（mitralleafletsystolicanteriormotion）SAM收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全,9,M型超声心动图二尖瓣前叶SAM,10,M型超声心动图二尖瓣前叶SAM与左室、主动脉压力同步记录，压差86mmHg，严重梗阻,11,19岁梗阻型HCM左室及主动脉同步测压,12,HCM的TEEA二尖瓣前叶SAMB彩色Doppler：左室流出道湍流和MRC胸骨旁左室长轴2DE：LV流出道湍流和MRD脉冲式Doppler：MR,13,HCM的左室造影LAOA舒张晚期B收缩早期左室流出道梗阻C收缩晚期二尖瓣返流,14,临床表现,晕厥心绞痛（冠状动脉正常）室性心律失常猝死左室舒张功能不全梗阻型：胸左4肋间III级SM晚期：心衰，房颤,15,梗阻型肥厚型心肌病影响梗阻因素,加重梗阻（杂音）减小LV腔（减少静脉回流）正性肌力外周血管扩张Valsalva动作（使室腔）突然站立（使室腔）,减轻梗阻（杂音）增大LV腔（增加静脉回流）负性肌力蹬踞（增加静脉回流）,16,危险因素,ECG/Holter有室性心律失常猝死家族史晕厥史年轻年死亡率1%,17,心尖部HCM,A17岁时ECG：T波普遍倒置B33岁时ECG：心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）,18,治疗,减轻梗阻：负性肌力药房室顺序起搏手术药物,阻滞剂钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功能，减轻心肌缺血）disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力抗心律失常药）disopyramide+阻滞剂,19,终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以改善左室功能。,梗阻型HCM和终末期HCM的治疗,20,梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗,起搏器治疗适应证：室间隔流出道处肥厚梗阻症状严重，晕厥发作，药物无效流出道峰值压差50mmHg,起搏后压差下降50无二尖瓣结构异常,21,梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗,室间隔心肌切除术