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脊髓疾病,南方医院神经内科蒋海山,第七章脊髓疾病,第一节概述103第二节急性脊髓炎108第三节脊髓压迫症110第四节脊髓空洞症113第五节脊髓亚急性联合变性115第六节脊髓血管疾病117第七节运动神经元病118,第一节概述,解剖外部结构内部结构血液供应,损伤的临床表现运动障碍感觉障碍半侧损害横贯性损害各节段横贯性损害,脊髓解剖(外部结构),脊髓解剖(外部结构),换算关系颈椎+1颈髓16胸椎+2=T19胸髓79胸椎+3=T1012胸髓1012胸椎腰髓12胸椎1腰椎骶髓脊髓31个节段C8,T12,L5,S5,Co1颈髓8颈椎73层被膜3个腔2个膨大颈膨大：C5T2腰膨大：L1S2,脊髓解剖(内部结构),脊髓解剖(内部结构),2处侧角C8L2（交感中枢）S2S4(副交感中枢）白质3个部分（前、侧、后索）深浅感觉不同的排列顺序,脊髓解剖(血液供应),前2/3区域终末支T4、L1根动脉交界脊髓前动脉综合症,后1/3区域不完整吻合好极少发生供血障碍,根前动脉、根后动脉脊髓表面结构、脊髓实质外周部分的供血C6、T9、L2三支较大,脊髓解剖(血液供应）,脊前动脉、根前动脉：脊髓灰质前角、中央管周围和灰质后角的前半部、白质前索、前连合及侧索的深部；脊髓后动脉、根后动脉与冠状动脉：灰质后角的表浅部分、白质后索和白质侧索的表浅部分。,脊髓解剖(静脉回流）,椎静脉丛,血流方向常随胸腹腔压力变化而改变,压力低无静脉瓣膜,脊髓损伤的临床表现,运动障碍感觉障碍半侧损害横贯性损害各节段横贯性损害,运动障碍,上运动神经元瘫痪侧索皮质脊髓束（锥体束）损害。下运动神经元瘫痪脊髓灰质前角或前根病变。混合性瘫痪上述两者同时出现。,脊髓损伤的临床表现,运动障碍感觉障碍半侧损害横贯性损害各节段横贯性损害,感觉障碍,后角损害1、节段分离性感觉障碍，同侧节段性痛温觉减退或消失，触觉、深感觉正常；2、受损节段的腱反射消失。后根损害深浅感觉均有障碍。后索损害感觉性共济失调，病变平面以下同侧深感觉及部分触觉减弱或消失。,感觉障碍,白质前连合损害对称性节段性痛温觉丧失，精细触觉和深感觉正常，感觉分离现象。脊髓丘脑束损害传导束型感觉障碍，损害平面以下，对侧痛温觉减退或消失，深感觉保留。,脊髓损伤的临床表现,运动障碍感觉障碍半侧损害横贯性损害各节段横贯性损害,脊髓半侧损害,Brown-Sequardsyndrome病灶侧：1、病灶脊髓节段征。相应节段痛、温、触觉障碍，同时病灶水平上相应后根因刺激而出现痛觉过敏带。2、传导束征。病灶水平以下上运动神经元性瘫痪，同侧深感觉障碍。对侧：低2-3个皮节以下痛、温觉缺失。,脊髓损伤的临床表现,运动障碍感觉障碍半侧损害横贯性损害各节段横贯性损害,脊髓横贯性损害,受损节段以下双侧感觉、运动障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍。脊髓休克（spinalshock):脊髓受到急性严重的横贯性损害时，瘫痪肢体在一段时间内并不表现中枢性瘫痪的特点，反而表现出肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留，一般持续14周。,脊髓损伤的临床表现,运动障碍感觉障碍半侧损害横贯性损害各节段横贯性损害,各节段横贯性损害,高颈段（C14）：1、中枢性四肢瘫痪；2、病灶以下各种感觉障碍；3、中枢性膀胱、直肠功能障碍；4、呼吸肌瘫痪；5、体温变化过度（随室温改变，损伤体温调节纤维）。颈膨大（C5T2）：1、四肢瘫，上肢周围性瘫，下肢中枢性瘫；2、病灶以下各种感觉障碍；3、Horner征（C8、T1侧角）；4、中枢性膀胱、直肠障碍；4、根性痛。,各节段横贯性损害,胸髓（T312）：1、双下肢中枢性瘫；2、病灶以下各种感觉障碍；3、中枢性膀胱障碍；4、根性痛，胸腹壁束带感；5、可有Beevor征。腰膨大（L1S2）：1、双下肢周围性瘫；2、病灶以下各种感觉障碍；3、中枢性排尿障碍；4、根性痛，腹股沟、下背部、坐骨神经。,各节段横贯性损害,脊髓圆锥（S35和尾节）：1、马鞍区感觉障碍；2、排尿障碍（初期尿潴留，后期自动膀胱），真性尿失禁；3、完全性阳痿（不能勃起、射精）。马尾：1、根性痛多且严重；2、下肢可有周围性瘫；3、可出现各种感觉障碍；4、以上症状不对称；5、大小便功能障碍常不明显或出现较晚。,第二节急性脊髓炎(acutemyelitis),50岁女性，两下肢无力2周，二便困难1周，病前有发热史。体征：双下肢肌力34级，颈3以下感觉减退，脑脊液细胞增多。,概念：脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。病因、发病机制：病因不清，病前1-4周多有上感、发热或腹泻史，国内有人从患者脑脊液中分离出单疱型病毒抗体，目前倾向于此病为变态反应性疾病，有学者认为此病为T淋巴细胞介导的迟发性变态反应，检查发现大部分患者脑脊液细胞分类计数以淋巴细胞比例增高为主。,概念与发病机制,病理,可侵及脊髓任何部位，胸髓T35最常见。以脊髓周边白质受损为主，少数侵及中央灰质。分为横贯性、不全横贯性、局灶性，以横贯性为主，又称急性横贯性脊髓炎。软脊膜、脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主；灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生。,临床表现,青壮年多见，男女无差异，散发，病前1-2周可有感染病史。急性起病（数小时至1-2天发展为完全截瘫），病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍（三主征）。,临床表现,运动障碍：损害平面以下上运动神经元瘫痪，休克期1-4周，长短取决于损害严重程度及并发症。休克期后开始表现上运动神经元瘫痪的特点，肌力开始恢复，从远端开始。注意：刺激下肢可引起屈曲反射或阵挛，提示脊髓自主功能建立，并不意味脊髓病损恢复。,临床表现,感觉障碍：急性期病变节段以下所有感觉缺失，可在其上缘有一感觉过敏带或束带样感觉异常。自主神经功能障碍：早期大、小便潴留无张力性神经元性膀胱；恢复期脊髓功能恢复膀胱容量减小反射性神经元性膀胱。,临床表现,上升性脊髓炎(acuteascendingmyelitis)：起病急骤，病变多始于下肢，迅速上升至延髓，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，病情凶险。脱髓鞘性脊髓炎(demyelinativemyelitis)，急性多发性硬化脊髓型：进展缓慢，感染史不确定，典型表现一侧或双侧麻木感从骶段向足部或股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面。伴有CNS其他部位损害。,辅助检查,腰椎穿刺术、脑脊液检查：压力不高，白细胞正常或轻度增高，淋巴细胞为主；蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常；电生理检查：诱发电位，肌电图；影像学检查：脊髓MRI，病变节段髓内斑点状或片状长T1，长T2信号，多发，恢复期可恢复正常，也可不出现。,诊断和鉴别诊断,诊断急性起病；病前感染史或疫苗接种史；迅速出现的脊髓横贯性损害；CSF正常或细胞、蛋白轻度增高。鉴别诊断需与引起急性肢体瘫痪的疾病鉴别,治疗,及时治疗、精心护理、预防并发症和早期康复训练。这些对功能恢复及改善预后具有重要意义。药物治疗：以糖皮质激素为主（早期冲击疗法），辅以神经营养药，还可合用免疫球蛋白和血管扩张剂。,第三节脊髓压迫症(CompressiveMyelopathy),男性，45岁。主诉：左手麻木1年，右侧肢体无力1月。体征：四肢肌力，腱反射活跃，C5以下痛觉减退。MRI：枕大孔至C2椎管内颈髓前方等T1，长T2病灶，增强部分包膜及实质强化。,概念,概念：系指各种不同原因的病变压迫脊髓及脊神经根而引起的一组以感觉和运动障碍为主的临床综合征，常伴有自主神经功能障碍和神经营养障碍。,病因,先天性疾病脊髓血管畸形、脊髓空洞症、脊膜膨出、颈椎融合畸形、脊柱侧弯。外伤脊柱骨折脱位、外伤性血肿、椎间盘突出。炎症脊柱结核、硬脊膜外或内脓肿。肿瘤（最常见，1/3以上）硬脊膜内外良性或恶性肿瘤。脊柱病变颈椎病、椎管狭窄。,临床表现,急性脊髓压迫症进展迅速，多表现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克。慢性脊髓压迫症（三期临床经过）根痛期：神经根痛及脊膜刺激症状。脊髓部分受压期：脊髓半切综合征。完全受压期：横贯性损害。三期损害常可相互重叠。,辅助检查,脑脊液检查：CSF蛋白增高、细胞数正常：蛋白-细胞分离；梗阻部位越低蛋白越高；蛋白超过10g/L时，Froin征。压颈实验（Queckenstedt实验）。存在脊柱压痛点，可疑硬膜外脓肿，禁忌于压痛点附近穿刺。,辅助检查,影像学检查：脊柱X线平片、正侧双斜位片。CT、MRI。脊髓造影：可以显示椎管梗阻界面。脊髓血管造影。,诊断和鉴别诊断,纵向定位诊断：根据以下临床表现：根痛、感觉过敏、减退区；肌肉萎缩及腱反射减退或消失；棘突压痛；脊髓各节段临床特征。横向定位诊断：根据感觉障碍出现的先后顺序；有无感觉分离现象；鞍区感觉是否保留；肌肉强直或萎缩。,诊断和鉴别诊断,定性诊断：髓内：肿瘤最常见，1/3以上，急性多见出血、血肿。髓外硬膜内：肿瘤，蛛网膜囊肿。髓外硬膜外：椎间盘突出，硬膜外脓肿、血肿，转移瘤，脊柱病变。,治疗,原则：尽快去除脊髓受压原因，能行手术者及早进行，急性压迫的手术治疗更需抓紧时间，力争在起病6小时内减压。根据不同病因辨正施治。,第四节脊髓空洞症(Syringomyelia),概念,概念：是一种慢性进行性脊髓变性疾病，因脊髓中央形成空洞而引起节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等临床症状。病变多位于颈、胸髓，也可累积延髓。,病因,病因：先天性发育异常：胚胎期脊髓神经管闭合不全、脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性机械因素：CSF从第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室内压力搏动性增高、不断冲击脊髓中央管，使之扩大脊髓血液循环异常：脊髓缺血、坏死、软化,空洞,病理,基本病理改变为空洞形成和胶质增生。最常见于脊髓颈段，腰髓较少受累。病变首先侵犯灰质前连合，然后对称或不对称的向脊髓后角和前角扩展。,临床表现,经典“金标准”：痛温觉丧失所致的Charcot关节，严重的肌萎缩和全身多发性畸形。2030岁，男：女3：1。根据空洞纵向定位及横向定位的不同，其临床表现差异较大。,临床表现,典型的临床表现节段性分离性感觉障碍：痛温觉缺失，触觉、深感觉保留，如累及灰质前连合呈短外套样分布。病变节段支配区肌萎缩：病变水平以下出现上运动神经元损害症状（锥体束征）。如C8T2侧角损害出现同侧Horner征。营养障碍：Charcot关节、Morvan征。,临床表现,延髓空洞症（Syringobulbia）：多为脊髓空洞延伸，空洞不对称，故症状体征多单侧性。可及桥脑，中脑罕见。出现延髓神经核团受损的临床表现。,辅助检查,CSF：多正常，个别蛋白升高。X线：检查有无Charcot关节，脊柱畸形。MRI：首选。不仅可以定位，也可部分定性。延迟脊髓CT扫描(DMCT)。,诊断,诊断依据：青年期起病；起病隐袭、缓慢进展；常合并其他先天性畸形；节段性分离性感觉障碍；肌无力、肌萎缩；皮肤、关节营养障碍。,临床分型,颈段脊髓空洞症；胸段脊髓空洞症；脊髓全长空洞症；脊髓延髓空洞症。,鉴别诊断,少年型家族性进行性脊髓性肌萎缩（Kugelberg-Welander病）：以四肢近端无力和萎缩起病，无感觉障碍，无锥体束征。肢带型肌营养不良：1030岁起病，肩胛带、骨盆带肌肉无力和萎缩，进展缓慢，无感觉障碍，无下肢锥体束征。青年非进行性单侧或双侧上肢肌萎缩症：少见，从一侧上肢远端肌肉无力起病，部分可发展到对侧肢体，逐步向近端进展，个别还可累及下肢。,治疗,对症治疗：镇痛、营养神经、能量合剂，辅助被动运动，按摩、针刺治疗。放射治疗：131I疗法，效果不确定。手术治疗：空洞较大、伴有椎管梗阻者行上颈段椎板切除减压术。合并小脑扁桃体下疝畸形行枕骨下减压及颅骨矫正术。张力性空洞行脊髓切开及空洞-蛛网膜下腔分流术。,第五节脊髓亚急性联合变性,定义：脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord)是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变。,病因及发病机制,维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶。日需求量12ug。在回肠远端吸收，内因子参与。其代谢和叶酸代谢有关，后者缺乏也可导致神经症状。,临床表现,中年以上起病；亚急性或慢性经过；多数患者之前贫血表现；深感觉障碍；锥体束征。Lhermitte征：屈颈时由脊背向下肢放射的针刺感。,辅助检查,血象：巨细胞低色素性贫血。脑脊液：正常，偶有蛋白增高。维生素B12治疗诊断实验：100ug/d，10日后网织红细胞增多。Schilling实验：口服57Co标记的维生素B12，测定其在尿、粪中的排泄含量。,诊断与鉴别诊断,典型的临床表现:中年以上起病；亚急性或慢性经过；多数患者之前贫血表现；深感觉障碍；锥体束征。排除多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化、神经梅毒。,治疗,大剂量维生素B12。维生素B125001000ug/d,IM,24w。维生素B125001000ug,IM,23/w。维生素B12100ug,IM,23/w。合用维生素B1,B6效果更佳。铁剂。不宜单独应用叶酸，否则会导致症状加重。饮食。康复锻炼。,预后,3个月内积极治疗，常可获完全恢复。后期治疗效果不佳。早期确诊、及时治疗是改善本病预后的关键。,第六节脊髓血管疾病,分类：缺血性疾病出血性疾病脊髓血管畸形特点：发病率低较小的损害引起的后果严重,脊髓缺血性病,脊髓缺血性病比脑缺血少见脊髓动脉硬化比脑动脉少脊髓血管网丰富脊髓对缺血有较强的耐受力，血压低于4050才会出现症状，完全缺血达15分钟以上才出现不可逆损害。典型临床症状间歇性跛行和下肢远端发作性无力,脊髓梗死,脊髓前动脉综合征：根性痛迟缓性瘫痪痉挛性瘫痪传导束型感觉障碍。脊髓后动脉综合征：根痛深感觉缺失，痛温觉、肌力保留。中央动脉综合征：下运动神经元性瘫痪、肌张力低，无感觉障碍及锥体束损害。,脊髓出血性病,剧烈背痛，截瘫，括约肌功能障碍，病变水平以下感觉缺失。,血管畸形,动静脉畸形，多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见。45岁前发病，男：女3：1。,诊断和治疗,诊断要点：病史，现病史、相关病史；脊髓影像学证据，脊髓造影，选择性脊髓动脉造影，MRI；脑脊液，对出血性病诊断意义大。治疗：根据不同的分类采取不同的治疗方法。,第七节运动神经元病(MotorNeuronDisease),概念：是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。兼有上下运动神经元受损体征，感觉和括约肌功能不受影响。,病因及发病机制,遗传因素：510%，成年型AD，青年型ADorAR，21q22.122.2Cu/ZnSOD基因。免疫因素：目前认为不属于神经系统自身免疫性疾病。中毒因素。慢性病毒感染及恶性肿瘤。,病理,大脑皮质运动区锥体细胞、脑干下部运动神经核及脊髓前角细胞变性、数目减少。颈髓前角细胞变性最显著，是最常并早期受累的部位。皮质脊髓束和皮质延髓束弥漫性变性，锥体束变性最早发生在脊髓下部，并逐渐向上发展。,临床表现,肌萎缩性侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)上下运动神经元同时受累。40岁以后发病，男性多。首发症状手指运动不灵活，渐向近端发展。无客观感觉异常。最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡。,临床表现,进行性脊肌萎缩症(PSMA)病变位于脊髓前角细胞。30岁发病，男性多。下运动神经元受损体征。可累及延髓致延髓麻痹。,临床表现,进行性延髓麻痹(progressivebulbarpalsy)病变侵及脑桥及延脑运动神经核。中年以后起病。呈真性球麻痹及假性球麻痹并存表现。进展快，预后不良。,临床表现,原发性侧索硬化(primarylateralsclerosis)选择性损害锥体束。极少见，中年以上发病。首发症状双下肢对称性强直性无力，渐向双上肢进展。进展缓慢。感觉正常。假性球麻痹可出现情绪不稳，强哭强笑。,诊断,中年以后隐袭起病；缓慢进展的