血管纹性聋介绍PPT课件.ppt

血管纹性聋,StriaVascularisHearingLoss,五官科周勇森,1,Schuknecht(1955)根据不同部位之病理改变，将感音神经性聋分为四种,2,FourbasictypesofSNHL,感音性（毛细胞性）sensory(haircell)神经元性neural血管纹性strial(striavascularis)耳蜗传导性cochlearconductive,3,解剖,4,骨性耳蜗,5,膜性耳蜗（为何称阶，鼓及前庭阶）,6,耳蜗管横断面,7,耳蜗管横断面,8,striavascularis,蜗螺旋管的管腔可以分为三个部分：近蜗顶侧的管腔起自前庭称为前庭阶；中间是膜性的蜗管；近蜗底侧者为鼓阶。鼓阶在蜗螺旋管起始处的外侧壁上有蜗窗。膜蜗管的外侧壁为复层柱状上皮，含有丰富的毛细血管，故称血管纹。,9,striavascularis,三层细胞组成(1)边缘细胞(marginalcell)(2)中间细胞(intermediatecell)(3)基底细胞(basalcell),10,striavascularis,是耳蜗代谢最旺盛之处。最重要的是边缘细胞，呈六角形，表面也有许多微绒毛，直接与内淋巴液接触，具有活跃的代谢功能。现已查明，与水盐离子转运关系最为密切的是边缘细胞。,11,striavascularis,12,striavascularis,耳蜗SV：前庭阶；VM：前庭膜；SM：膜蜗管（中间阶）；Svasc：血管纹；BM：基底膜ST：鼓室阶；Slig：螺旋韧带；SL:螺旋缘；G：螺旋神经节。,13,striavascularis,作用：（1）参与内淋巴液的形成（2）保持蜗内电位（3）维持蜗内内淋巴液的高钾成分（高钾是保持正常毛细胞功能的必要条件）,14,感音性聋,萎缩变性始于小儿或中年，慢性进展，多局限于耳蜗基底转数毫米的Corti器，早期扭曲变平，稍后支持细胞和毛细胞消失，仅残留基底膜。临床表现为高频听力突然下降，早期低频听力正常，呈下降型曲线，言语识别率尚好。,15,神经元性聋,主要特征为耳蜗螺旋神经节和神经纤维的退行性变。主要表现为语言识别率损害严重而听力较好，两者不成比例。据otte(1978年)研究耳蜗神经节改变发现，1-10岁时神经元细胞平均为37000，80岁后减少到20000，老年性聋者可减少到13000，这种现象可称之为老年性语言退化。,16,耳蜗传导性聋,为Schuknecht命名，尚无组织形态学改变证实，亦称机械性老年聋。最初出现于中年，可能为蜗管运动机制紊乱所致。主要是基底膜玻璃样变性和钙化，使膜变宽、变厚，运动僵硬而影响声波的传导。纯音听力图表现为以高频听力下降为主的缓降型听力。,17,血管纹性聋,多在30-60岁间血管纹开始隐性进行性退变，呈斑点状萎缩，蜗尖处严重而且有囊性变。由于内淋巴循环障碍导致血管纹三层细胞都萎缩变性，病变波及到包括从顶周到底周的全部血管纹，因此所有频率都受损，呈低平听力曲线。早期语言识别率尚好，在纯音损失50dB后，言语识别率亦明显下降。（听不懂）,18,听力图,超过30%的血管纹的缺失可导致对各个频率产生相同的听力损失（平坦型听力图）,19,高倍镜下可见血管纹缺