过敏性紫癜-试讲PPT课件.ppt

过敏性紫癜(Anaphylactoidpurpura),1,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,2,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,3,概念conception是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症临床特点:,皮肤紫癜消化道症状关节肿痛关节积液肾脏受累,OVERVIEW概述,4,发病情况年龄：学龄及学龄前儿童多见(28岁)性别：男女1.42:1季节：春秋季多,5,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,6,病因：不明感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；其他：疫苗、麻醉、遗传因素；,7,发病机理：与免疫异常有关B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成,TNF-,IL-6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤,8,感染原过敏原,易感人群（遗传学背景）,B细胞多克隆活化,各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎,发病机理,IgA介导的系统性血管炎,9,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,10,11,1.广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道2.IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成,12,13,14,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,15,临床表现,多急性起病，首发症状多以皮肤紫癜为主起病前1-3周常有上呼吸道感染史可伴有低热、食欲不振、乏力等症状。,16,皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统,17,皮疹（purpura特征性表现）部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质:大小不一，高出皮面，压之不褪色,分批出现伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱,18,消化道症状急性期常见死因,约占2/3腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现；部分可有黑便、腹泻或便秘。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等；,19,20,肾脏表现,约30-60%的病例累及肾脏。多数在起病一个月内出现，出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎。少许呈肾病综合征表现。肾脏病进展的危险因素包括：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退。肾活检对了解肾脏病理改变及指导治疗有帮助。,21,其它神经系统:偶可发生颅内出血，可致惊厥、瘫痪、昏迷、失语；呼吸系统:喉头水肿、哮喘,少见肺出血循环系统:心肌炎、心包炎等；,22,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,23,无特异性实验室检查外周血象：WBC正常或升高，中性和嗜酸粒细胞增高；PLT正常或升高，血块退缩实验、出凝血时间正常；重者可出现高凝状态。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等；大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性；,24,免疫：血清IgA、IgE多增高；其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；MRI、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用；,25,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,26,27,分型：单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状,28,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜外科急腹症（包括阑尾炎、肠套叠）细菌感染（败血症、感染性心内膜炎、流脑）幼年特发性关节炎,29,特发性血小板减少性紫癜：患儿以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，PLT100*109/L，出血时间延长，凝血时间正常外科急腹症（阑尾炎、肠套叠）如阑尾炎初为转移性腹痛，晚期均会出现固定于麦氏点的压痛，常伴发热等感染症状；肠套叠可见呕吐、腹痛、阵发性哭闹、典型病例可见果酱样大便，腹部触诊可及腊肠样包块,30,细菌感染（败血症、感染性心内膜炎、流脑）这些疾病也可出现皮肤紫癜，其中心部位可有坏死，患儿一般情况危重，且血培养阳性幼年特发性关节炎：本症亦可有皮肤症状，但常以发热起病，皮疹随热时隐时现，且关节症状为游走性,31,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后,32,33,34,35,36,37,38,其