肾病综合征最新.ppt

肾病综合征,内科学教研室,1,定义：,肾小球滤过膜通透性增加,大量血浆蛋白质从尿中丢失,引起一系列病理生理改变临床综合征,2,临床四大特点,（1）大量蛋白尿（大于3.5g/d）；（2）低蛋白血症（小于30g/L）；（3）高度水肿；（4）高脂血症其中两项为诊断所必需简单记忆为“三高一低”,3,病因,根据病因分为：原发性肾病综合征：其诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。继发性肾病综合征：糖尿病、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、淀粉样变、肿瘤、药物及感染等皆可引发。,4,肾病综合征,5,发病机制与病理,引起本征主要临床病理类型的发病机制未全明了，分述如下主要病理类型有：微小病变、系膜增生性、系膜毛细血管性、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化。,6,病理,7,微小病变型肾病,病理,光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性免疫病理：阴性电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合,8,微小病变型肾病,9,电镜观察左：正常肾小球足突右：肾小球足突广泛融合,10,11,微小病变型肾病,此型约占儿童原发性NS的80%90%，成人原发性NS的20%25%男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势约30%40%病例可能在发病后数月内自发缓解90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60%成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低,12,系膜增生性肾炎,病理,光镜肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生免疫荧光免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁IgA肾病：以IgAC3沉积为主非IgA肾病：以IgGIgMC3沉积为主电镜电子致密物沉积在系膜区和上皮下,13,系膜增生性肾小球肾炎,14,15,临床特征,我国发病率很高,占原发性NS30；好发于青少年，男性多于女性；免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；非IgANS(50%)血尿(IgA100%,No-IgA70%)；对治疗的反应取决于病理改变的轻重。,16,系膜毛细血管性肾小球肾炎,病理,光镜系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM和内皮细胞之间，形成“双轨征”(tram-tracks)。免疫荧光IgG/C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁电镜内皮下和系膜区可见电子致密物沉积,17,系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性肾炎),18,19,20,21,临床特征,好发于青壮年，男性多于女性；30的患者有前驱感染；约5060%表现为NS；约30%表现为急性肾炎综合征；少数表现为无症状性血尿蛋白尿；100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；5070病例的血清C3持续降低；肾功损害、高血压及贫血出现的早；发病后10年约50的病例进展至CRF。,22,膜性肾病,光镜肾小球基底膜增厚上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变肾小球内没有明显的细胞增殖免疫荧光IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积电镜GBM上皮侧排列整齐的电子致密物,病理,23,膜性肾病,24,25,26,膜性肾病的临床特征,常见于中老年，男性多于女性；起病隐匿，很少有前驱感染；约80表现为NS，占我国原发性NS的2530；一般无肉眼血尿，30伴镜下血尿；早期常无高血压和肾功损害；极易发生血栓、栓塞性并发症肾静脉血栓发生率可高达4050；进展缓慢，510年后逐渐出现肾功损害；约20-35患者临床表现可自行缓解；大部分患者经治疗可达临床缓解。,27,局灶性节段性肾小球硬化,病理,光镜肾小球成局灶、节段性硬化。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。免疫荧光IgM和C3在受累节段呈团块状沉积电镜电子致密物积在肾小球硬化区肾小球上皮细胞足突广泛融合,28,局灶节段性肾小球硬化,光镜：受累节段的硬化，小管萎缩、间质纤维化。免疫IgM、C3节段团块沉积。电镜足突广泛融合。,29,局灶性节段性病变,30,31,32,临床特征,好发于青少年男性NS为主要临床表现血尿(70%)多伴有高血压和肾功减退部分病例可由微小病变型转变而来3050%激素治疗有效,但显效较慢;,33,小结,“三高一低”程度与病变程度不成比例可根据临床特点推断内部病理变化微小病变和膜性肾病不出现肉眼血尿微小病变和膜性肾病常伴高凝状态伴高血压、肾功能损害者疗效差,34,致病因素,肾小球滤过膜通透性增加,大量蛋白尿,低白蛋白血症,血浆胶体渗透压,血容量,ADH醛固酮利钠素近曲小管吸收钠,钠水潴留,水肿,水分转入间质,蛋白质分解代谢,脂代谢紊乱,高脂血症,NS病理生理,35,蛋白尿(proteinuria),36,临床表现,(一)主要临床表现1.常于上呼吸道感染、皮肤感染、劳累或受凉后起病。2.水肿常为首发症状，呈全身性、体位性、凹陷性水肿。3.可有厌食、恶心、呕吐、腹泻和腹痛等消化道症状,37,下行性凹陷性严重者可有体腔积液,38,39,感染血栓、栓塞并发症急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合征的并发症,40,实验室及其他检查,一、24小时尿蛋白定量：大于3.5g/24h.二、尿常规:有蛋白，可见红细胞三、尿蛋白电泳如具有高度选择性，即主要成分是白蛋白，大分子