常见眼眶内原发性肿瘤的诊断（二） .pptVIP

1,常见眼眶内原发性肿瘤的诊断,2,解剖特点,空间狭小多组织多间隙多通道,3,4,a.横断位t1wi，1睫状体2泪腺睑部3泪腺眶部4内直肌5外直肌6眶尖部脂肪；b.横断位t2wi,1前房2晶状体3泪腺4玻璃体5视神经眶内段6球后脂肪7外直肌8蝶骨大翼；c.冠状位t1wi，1眼上肌群2上斜肌3外直肌4视神经5眼动脉6内直肌7下直肌；d.横断位增强联合脂肪抑制,1玻璃体2泪腺3视网膜脉络膜复合体4外直肌5内直肌6球后脂肪7视神经管内段8前床突,5,眼眶内占位病变按位置可分为：肌椎内，肌椎外，眼眶骨膜下病变肌椎内病变常见有：视神经胶质瘤脑膜瘤神经鞘瘤血管瘤炎性假瘤肌椎外病变常见有：泪腺肿瘤炎性假瘤淋巴瘤眼眶骨膜下病变常见：皮样或表皮样囊肿骨源性肿瘤眼球占位性病变：视神经母细胞瘤脉络膜黑色素瘤脉络膜血管瘤,6,视网膜母细胞瘤,婴幼儿最常见的眼球内恶性肿瘤，多发生于5岁以下儿童，是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤。临床表现：肿瘤增大到一定程度时，出现瞳孔区白色反光，表现为白瞳症。,7,白瞳症,8,ct:起于视网膜。结节状肿物突入玻璃体，与玻璃体密度相比为高密度，密度不均匀。钙化是本病的特征性表现。沿视神经侵入颅底。可伴视网膜脱离。,9,ct平扫示右眼玻璃体混浊，内可见形态不规则软组织肿块影（），密度不均匀，内有钙化斑，右眼环增厚,10,鉴别诊断脉络膜骨瘤：见于成年人，轻度突出的高密度肿块，少有视网膜脱离。脉络膜血管瘤：大多为海绵状血管瘤。,11,脉络膜骨瘤,12,脉络膜黑色素瘤,成年人眼球内最常见的恶性肿瘤（40-50岁）临床表现：视力下降、视野缺损、玻璃体漂浮物，伴有广泛视网膜脱离时视力严重下降甚至失明。主要发生于眼球后极部,85%发生于脉络膜。,13,ct:蘑菇状，基底宽，颈细，高密度实质肿块，增强后轻-中度强化，如果有囊变坏死，则强化不均匀。mri:短t1短t2信号影是本病的特征性改变。,14,ct,15,mri,t1wi,t2wi,16,鉴别诊断：脉络膜骨瘤脉络膜转移瘤视网膜下积液除脉络膜骨瘤的ct表现较容易鉴别外，其他病变与黑色素瘤的鉴别诊断主要依靠mri并结合临床表现包括眼底镜、b超等检查。,17,视神经胶质瘤,多发生于10岁以下儿童，发生于成人的较少见。约15%同时有神经纤维瘤病的表现。临床表现：视力下降、眼球突出，视力下降多发生于眼球突出之前。,18,ct：视神经呈梭形增粗，若发生在视神经管内表现为视神经管内视神经增粗和视神经管扩大，如果视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管和视交叉则在表现为“哑铃征”。密度均匀，少部分肿瘤内有囊变和钙化。增强呈轻度-中度强化。mr:形态同ctt1wi呈等或低信号，t2wi呈高信号,19,a.ct横断位骨窗，b.mri横断位t1wi，c.mri横断位t2wi，d.mri横断位增强联合脂肪抑制。ct见右侧视神经管扩大()，骨皮质受压变薄；mri显示右侧眼球突出，视神经梭形增粗，呈等t1长t2信号，增强后病变明显强化,20,鉴别诊断视神经脑膜瘤视神经炎视神经转移瘤视神经蛛网膜下腔扩大,21,视神经鞘脑膜瘤,多发生于中年妇女。临床表现：眼球逐渐向正前方突出，视力下降发生于眼球突出之后。起源于蛛网膜纤维母细胞或硬脑膜内面的内皮细胞。,22,23,ct：一般沿视神经生长的管形或梭形肿块。等密度，密度均，部分可见钙化。增强强化明显，横断面上表现为“双轨征”，冠状面上表现为“袖管征”。“双轨征”并不是视神经脑膜瘤的特征性征象，视神经炎和视神经转移瘤也可有此征象。病变如向视神经管内蔓延则可见视神经管扩大。mr:形态同ct。t1wi稍低密度，t2wi呈等或高密度。,24,视神经鞘脑膜瘤,25,视神经鞘脑膜瘤,26,鉴别诊断：视神经胶质瘤视神经炎视神经转移瘤视神经蛛网膜下腔扩大,27,毛细血管瘤,最常见于婴幼儿（1岁以内），又称婴儿型血管瘤好发于眶周皮肤，眼睑最易受累，也可同时侵及眼眶内，因为其没有包膜，侵袭性强，单纯原发于眼眶肌锥内的比较少。临床表现：眼睑肤色略呈紫蓝色或蓝色，哭闹时肿物可增大，上睑下垂，压迫眼球，引起弱视、斜视、屈光不正。,28,ct：眼睑及眶内不规则高密度影，肿块呈膨胀性生长，周围结构受压，移位明显。增强扫描明显强化，动态扫描病变有早期充盈而且快速廓清的特点。mr：t1wi等信号，t2wi呈高信号，肿瘤内动脉血流速度快的区域可表现为流空现象。,29,t1wi,t2wi,t1wi增强+抑脂,30,鉴别诊断：海绵状血管瘤浸润型炎性假瘤,31,海绵状血管瘤,成人眶内最常见的良性肿瘤，大多发生于30-40岁，约占2/3。临床表现：缓慢进行性眼球突出，视力一般不受影响，少数肿瘤压迫视神经，可有相应的视野缺损。83%的海绵状血管瘤位于肌锥内。,32,ct：肿瘤呈圆形或椭圆形，边界清，可有静脉石，与眼外肌等密度，一般不累及眼球、视神经和眼外肌。多数与眶尖之间保留一个“黑三角”。增强扫面呈渐进性强化。mr:t1wi与眼外肌比较呈等信号或略低信号，t2wi呈高信号。完整的包膜呈“晕环征”。,33,mri平扫横断面t1wi（a）示左侧肌锥内间隙略低信号的椭圆形肿块，前内缘有环形低信号影（）；横断面t2wi（b）示肿块呈高信号，可见低信号的分隔影（）和“晕环征”（）；动态增强扫描图像（ce）显示“渐进性强化”征象，c图箭头示开始强化的小片状影；脂肪抑制后增强（f）显示除线状低信号分隔影不强化外（），其余全部强化,34,鉴别诊断：神经鞘瘤（密度不均，内有囊变或坏死，增强后肿瘤立即不均匀强化）局限性淋巴管瘤（密度不均，淋巴管腔内有出血在ct为高密度或由于陈旧出血而表现为低密度，增强后肿瘤为程度不等的不均匀强化。）,35,淋巴管瘤,多发生于儿童。临床表现：眼球突出，波动性大，若肿瘤内有自发性出血可产生巧克力囊肿引起明显的眼球突出。淋巴管瘤具有广泛的纤维血管增生，容易反复出血。框内淋巴管瘤分为弥漫型和局限型。,36,ct：弥漫型：弥漫浸润性不规则肿块，边缘不清，侵犯眼睑和眼眶，密度不均（出血：高密度，囊性：低密度），增强后一般不强化或仅有一部分区域强化。局限型：表现为圆形或椭圆形肿块，边界清，肿瘤与眼外肌等密度，密度可均匀也可不均匀，增强后肿块轻度至明显强化，强化可均匀也可不均匀。mr:弥漫型：t1wi均匀低信号，t2wi高信号，肿瘤不规则，弥漫侵犯眼睑和眼眶。局限型：平扫信号类似于海绵状血管瘤，但无“晕环征”。（动态增强有助于与海绵状血管瘤鉴别）,37,弥漫型淋巴管瘤,38,鉴别诊断：毛细血管瘤海绵状血管瘤炎性假瘤,39,皮样囊肿和表皮样囊肿,儿童，先天性良性肿瘤，在眶缘可触及肿块。胚胎发育期间：小片胚胎表皮可能陷于软组织内或眶骨的间隙内没有萎缩而是在眶周区域内形成的囊性病变。两者均多发生于眶外上侧（70%）。,40,ct:圆形或椭圆形肿块，边界清，肿块内脂肪密度(负ct值区)，增强扫描示囊肿壁轻度至中度强化而中央无强化。mr:囊肿壁呈低信号，囊肿内信号根据其成分不同而出现不同的信号强度，混杂信号影。,41,表皮样囊肿,42,神经鞘瘤,由施万细胞形成的缓慢的良性肿瘤。临床表现：无痛性缓慢眼球突出，常有复视和斜视。视神经没有施万细胞，因此视神经纤维不发生视神经鞘瘤。,43,ct:肿瘤发生于眼眶内的任何部位，以球后肌锥内较多见，呈圆形或类圆形，多数边界清楚锐利，肿瘤大者可占据整个眶锥，眼球和视神经有受压移位。肿瘤常有囊变，故在ct上显示肿瘤内散在的圆形或椭圆形低密度区，少数肿瘤大部分为囊性低密度影。增强后肿瘤实性区明显强化而低密度区无强化。mr：t1wi等或略低信号，t2wi略高或等信号。囊变对于诊断神经鞘瘤有一定的特异性；另一个特征性表现为t2wi肿瘤周边可见一高信号环（antonib细胞区）。,44,部分肿瘤平扫密度不均，有低密度囊性变区,45,肌锥外肿瘤可直接压迫眶壁，使眼眶局部受压变形，一般不伴有骨质破坏,46,鉴别诊断：海绵状血管瘤炎性假瘤局限型淋巴管瘤,47,横纹肌肉瘤,儿童时期最常见的原发眼眶恶性肿瘤，多发生在10岁以下儿童。临床表现：迅速发展的眼球突出，伴有眼睑水肿和球结膜脱出，或在眶缘或睑触及肿块。可很快侵及整个眼眶、副鼻窦甚至进入颅内。,48,ct：不规则肿块，边界不清，密度不均匀。早期肿瘤一般位于肌锥外，可同时累及肌锥内和肌锥外结构，钙化、坏死少见。增强后轻度-中度强化。mr:t1wi与眼外肌呈均匀的等或稍低信号，t2wi高信号。,49,横纹肌肉瘤,50,mri显示在鼻窦中央部的较大软组织肿块，侵袭性生长至双侧眼眶，并通过颅底延伸至下颅窝。,51,鉴别诊断：急性炎症泪腺癌视神经母细胞瘤转移瘤,52,淋巴瘤,眼眶原发淋巴瘤占全部结外淋巴瘤的2.9%，大多数为非霍奇金淋巴瘤。临床表现：多发生在45-65岁，可表现为一侧或双侧的眼睑肿胀，眼球突出，视力下降，可扪及无痛性肿块；血液、骨髓检查异常。眼眶淋巴瘤好发于眼眶前上部且常累及眼睑。,53,ct:局限型：位于眼眶前上部，病变从球后内侧沿巩膜生长，向前包绕眼环。弥漫型：由局限型蔓延而来，广泛侵犯眼眶，可致眼球高度突出和移位，淋巴瘤无包膜，呈浸润性生长，与眼环、眼外肌分界不清，框内呈“铸型”改变。病变密度均匀，较少骨质破坏，常有均匀轻-中度强化。mr:信号均匀，t1wi呈等信号，t2wi中度稍高信号,54,眶内淋巴瘤,55,眶内淋巴瘤,56,鉴别诊断：泪腺多形性腺瘤泪腺腺样囊性癌泪腺区炎性假瘤弥漫型淋巴管瘤毛细血管内皮瘤横纹肌肉瘤,57,泪腺肿瘤,泪腺上皮来源肿瘤：良性：多形性腺瘤（50%）恶性：恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌、腺癌泪腺非上皮来源肿瘤：淋巴瘤（50%）炎性假瘤,58,良性多形性腺瘤（泪腺混合瘤）,多发生于成年女性。临床表现：眼球突出并向下移位，外上方眶区可触及硬性肿物，表面光滑，无压痛。,59,ct:眼眶外上方泪腺区圆形或卵圆形肿块，等密度，边界清，无骨质破坏，部分较大的肿瘤内部由于坏死囊变而表现为肿瘤内部有低密度区。mr：t1wi呈低或等信号，t2wi高信号。,60,泪腺良性多形性腺瘤,61,肿瘤所在泪腺窝区受压变形，额骨颧突受压变窄，骨质吸收，但边缘仍光滑锐利。,62,鉴别诊断：泪腺腺样囊性癌泪腺炎性假瘤淋巴瘤,63,病例分析1,女性，31岁。右眼视力进行性下降2年。眼底镜检发现：右眼视盘周围可见棕褐色隆起、界清、黄斑受累。,t2wi,t1wi,鉴别诊断：a.脉络膜骨瘤b.脉络膜转移瘤c.视网膜下积液d.脉络膜黑色素瘤,64,病例分析2,男性，9个月，右眼视力差，右眼黄光发射1个月。,鉴别诊断：a.脉络膜骨瘤b.脉络膜转移瘤c.脉络膜血管瘤d.视网膜母细胞瘤,65,病例分析3,女性，32岁，左眼突出8年，视力无明显改变。,鉴别诊断：a.视神经胶质瘤b.视神经鞘脑膜瘤c.局限型淋巴管瘤d.神经鞘瘤e.海绵状血管瘤,66,病例分析4,鉴别诊断：a.淋巴瘤b.视神经胶质瘤c.脉络膜黑色素瘤d.脑膜瘤,女，40岁，左眼球突出1年，视力下降3个月。,67,病例分析5,男，35岁，右眼红肿胀痛反复发作1年，伴右眼突出。,鉴别诊断：a.淋巴瘤b.淋巴管瘤c.毛细血管瘤d.炎性假瘤,68,小结,眼眶