低钙血症的诊治原则PPT课件.ppt

低钙血症的诊治原则,中国医科大学内分泌科,1,.,参考：,WieliczkoM,DylewskaM.Hypocalcemia.WiadLek.2013;66(4):303-6.2006年低钙血症诊治指南(讨论稿)中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会陈家伦主编临床内分泌，上海科学技术出版社，2011年廖二元主编湘雅代谢性骨病学，科学出版社，2013年HypoparathyroidismintheAdult:Epidemiology,Diagnosis,Pathophysiology,TargetOrganInvolvement,Treatment,andChallengesforFutureResearch.JBoneMinerRes.2011:26(10):23172337.其他,2,.,骨钙（不溶）,体液钙（可溶）,胞内钙：线粒体、内质网,羟磷灰石结晶：3Ca3(PO4)2Ca(OH)2,无定形磷酸钙沉淀：CaHPO42H2O；Ca3(PO4)23H2O,不扩散钙：与蛋白质结合,可扩散钙,游离钙,难解离化合物：乳酸钙、柠檬酸钙,体内钙的存在状态,3,.,钙磷的分布,羟磷酸灰石Ca10(PO4)6(OH)2,4,.,钙的生理功能,细胞内钙的主要生理功能,5,.,钙的生理功能,细胞外钙的主要生理功能,6,.,钙主要在酸度较大的十二指肠内主动吸收，磷的吸收形式主要为磷酸盐，在空肠吸收。成人每天可吸收0.6-1.0g，受许多因素影响1)活性维生素D3、甲状旁腺激素及降钙素2)溶解状态：酸性环境3)机体需要量，年龄：儿童老年人妊娠、哺乳4)食物中Ca:P比例：最佳比例是2:15)生成不溶性钙盐的因素,钙的吸收,7,.,每日需要量:成人800mg儿童1000mg妊娠和哺乳妇女1500mg,钙的吸收,8,.,9,.,粪便80%尿液20%总计750mg,钙的排泄,CaP=35-40mg/dl慢性肾功能不全后期，临床上可出现高血磷，低血钙,10,.,4035,钙磷以骨盐形式沉积在骨组织(-)骨盐钙化(+)骨盐再溶解引起佝偻病/软骨病,血清中CaP=35-40相对恒定,11,.,体内外钙稳态的调节钙、磷的吸收与排泄、血钙与血磷的水平、机体各组织对钙磷的摄取利用和储存等都是在活性维生素D3、甲状旁腺激素及降钙素这三种激素作用于肾脏、骨骼和小肠三个靶器官调节的细胞内钙稳态调节细胞内的钙离子浓度为50200nmol/L，细胞外钙离子浓度为1.3mmol/L。这种电化学梯度的维持，取决于细胞膜对钙的不自由通透性和转运系统的调节,钙代谢的调节,12,.,PTH,将骨和骨细胞间骨液中的钙转运至血,刺激破骨细胞活动增强，使骨组织溶解，钙与磷大量入血,快速效应,延缓效应,促进远曲小管重吸收钙,抑制近曲小管重吸收磷,激活1-羟化酶,25-（OH）D3,1，25-（OH）2D3,促进肠道吸收钙磷,血钙血磷,钙代谢的调节-PTH,13,.,促进小肠对钙的吸收：1.25（OH）2V-D可能象其它类固醇激素,在膜内受体作用下，促进DNA转录mRNA，诱导钙结合蛋白的合成对骨的作用：目前认为，1.25（OH）2D3可促进骨的新陈代谢。易于移动，既可促进新骨的钙化，又可动员钙由老骨中游离出来，从而使骨质不断的更新，维持了血钙的平衡促进肾小管对钙磷的重吸收：就整体而言，1.25（OH）2D3最主要的作用是促进肠中的Ca、P的吸收，增加血Ca、P浓度，具有促进成骨的作用。,钙代谢的调节维生素D,14,.,钙代谢的调节降钙素,降钙素对肾脏的作用：可抑制近曲小管对钙磷的重吸收，使钙磷从尿中排泄增加降钙素对骨组织的作用：促进骨组织不断的摄取血钙进行骨组织钙化成骨作用。抑制骨盐的溶解，使血钙下降,15,.,钙代谢的调节,16,.,其它影响钙代谢的激素生长激素促进钙的利用雄激素促进骨质钙磷沉积雌激素促进骨质钙磷沉积，青春期特异性地促进骨骺关闭，骨生长停止。甲状腺素促进骨吸收，可致高血钙和尿钙增多糖皮质激素抑制骨吸收及肠道和肾小管对钙磷的吸收，可用于治疗高血钙,钙代谢的调节,17,.,低钙血症,概念病因和机制对机体的影响及临床表现诊断与鉴别诊断防治原则,18,.,血清蛋白浓度正常时,血钙2.2mmol/L,血清Ca2+1.18mmol/L称为低钙血症,注：矫正公式为：校正血钙值=钙测定值mmol/L-0.02（血白蛋白测定值g/L-40）,概念,19,.,病因和机制,20,.,镁离子为PTH释放所必需，严重低血镁暂时性抑制PTH的分泌，导致PTH明显降低或测不出，低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用可逆的甲旁减,21,.,破骨作用减弱，骨吸收降低,1，25-（OH）2D3,肠道钙吸收,肾小管磷重吸收尿磷排出,肾小管钙重吸收尿钙排出,高血磷,低血钙,PTH缺乏,22,.,神经肌肉兴奋性,白内障,手足搐搦惊厥,神经肌肉兴奋性,影响儿童智力体格发育,皮肤毛发指甲等外胚层改变,基底神经节钙化,PTH缺乏病理生理,23,.,神经肌肉-应激性增加,对机体的影响及临床表现,指端或口唇麻木刺痛手足面部肌肉痉挛手足搐搦手足搐搦伴喉痉挛与喘鸣面神经叩击征（Chvostek征）（+）束臂加压试验（Trousseau征）（+）,24,.,低钙所致手足抽搐,对机体的影响及临床表现,25,.,对机体的影响及临床表现,惊厥或癫痫样抽搐易被误为癫痫大发作长期慢性低血钙椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等）少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿自主神经功能紊乱多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛精神症状神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神病,神经肌肉-神经、精神症状,26,.,对机体的影响及临床表现,对骨骼的影响：引起的佝偻病可表现囟门闭合迟晚、方头、O形或X形腿、鸡胸及念珠胸等，成年人可表现骨质软化、骨质疏松和纤维性骨炎对心肌的影响：低钙离子使膜对钠离子的通透性升高心肌兴奋性和传导性升高，动作电位平台期延长，Q-T间期和ST段延长，T波低平或倒置其他：婴幼儿免疫功能低下，易发生感染。慢性缺钙有皮肤干燥、脱屑指甲易脆和毛发稀疏等,27,.,低钙血症,家族史,既往史,手术史,用药史,甲状旁腺有关的先天性疾病,甲状腺，甲状旁腺手术致甲状旁腺破坏,低蛋白血症，胰腺炎，肿瘤，碱中毒等,服用影响钙磷代谢药物,诊断与鉴别诊断,28,.,高磷血症,血肌酐升高,血清镁降低,血PTH降低,血25(OH)D3降低,镁缺乏,肾脏疾病,甲状旁腺功能减退,维生素D缺乏,29,.,PTH滴注试验（无反应）,血1,25(OH)2D3降低,维生素D依赖性佝偻病II型,维生素D依赖性佝偻病I型,假性甲状旁腺功能减退,I型：肾脏转化不能。II型：维D受体缺陷，血1,25(OH)2D3抵抗,30,.,防治原则,31,.,对于有手足搐搦、癫痫发作、喉痉挛等急性低血钙情况10葡萄糖酸钙10-20ml缓慢静脉推注(注射时间为10分钟左右)如果症状复发，可于数小时后重复给药搐搦严重顽固难以缓解者，可采用持续静脉滴注钙剂，10葡萄糖酸钙100ml(含元素钙930mg)稀释于生理盐水或葡萄糖液500-1000ml内，速度以每小时不超过元素钙4mgkg体重为宜，定期监测血清钙水平，使之维持在2.0-2.2mmolL即可，避免发生高钙血症，以免出现致死性心律紊乱于2周内曾应用洋地黄类药物者需慎用钙剂，如临床必须应用钙剂，一般不用静脉推注而采用滴注，且应进行心脏监护。可同时每日口服补充1000-2000mg元素钙，并服用快速起效的1.25-(OH)2D3以促进钙的吸收,防治原则,急性低钙血症的处理：,32,.,口服钙剂每日补充元素钙11.5g，葡萄糖酸钙、乳酸钙、氯化钙和碳酸钙中分别含元素钙9.3、13、27和40。钙剂在小剂量和酸性环境中吸收较好，宜少量多次，胃酸缺乏者，建议在进食后立即服用。轻度无症状的慢性低钙血症患者单纯口服钙剂就能恢复正常，调整药量，不使24小时尿钙超过350mg以免发生尿路结石,防治原则,慢性低钙血症的处理：应长期口服钙剂及维生素D制剂,33,.,维生素D制剂,防治原则,慢性低钙血症的处理：主要补充钙剂及维生素D制剂,34,.,35,.,36,.,维生素D制剂维生素D2或D3：起效较慢，但作用时间长。成人5万-15万U/d。1，25一(OH)2D3（罗盖全）、1(OH)D3（阿法骨化醇）：起效较快，作用维持时间短，停药后作用迅速减弱，无长期蓄积作用注意：肾功能不全者最好选用1(OH)D3或1，25-(OH)2D3肝功能不全者使用1，25-(OH)2D3较为合适应用维生素D治疗甲旁减时注意,防治原则,慢性低钙血症的处理：主要补充钙剂及维生素D制剂,37,.,其他补镁低镁血症者，可以将25%硫酸镁5ml稀释于25%-50%GS20-40