几种常见的细胞代谢异常疾病PPT课件.ppt

PresentationTitle,人类代谢病,1,目录,2,阿尔茨海默病,阿尔茨海默病（AlzheimersDisease,AD）是一组病因未明的原发性、退行性脑变性疾病。AD通常起病老年前期或老年期，临床特点为认知功能减退和非认知性精神症状，表现为慢性、进行性、不可逆（15左右可逆）的智能减退与人格衰退。,传统上按发病年龄不同，将老年前期和老年期归为不同类别，后发现在病理上存在相似性，故目前倾向于将两者统一称为老年期痴呆AD型或阿尔茨海默型痴呆。,3,阿尔茨海默病,本病的病因目前尚未阐明。比较公认的于本病有关危险因素有年龄、家族遗传史（AD患者的家庭成员患AD的危险性比一般人群高3-4倍）、脑外伤和先天愚型。高龄女性、丧偶、教育水平低、独身、生活贫困等因素的相互联系、互为因果，构成本病的发病诱因。AD病理改变主要是脑皮质弥散性萎缩，沟回增宽，脑室增大。,4,阿尔茨海默病,1轻度阶段近记忆障碍常为首发及最明显症状，出现近事记不住远事回忆不起来。对时间、地点、人名记不住，以至自己的约会误期，最初这种退化是很细微、不明显的，极难让人觉察到。2.中度阶段病人不能独自生活，表现为：日益严重的记忆障碍，时间、地点定向障碍，如在熟悉的环境中迷路，找不到家门甚至睡错了床铺。远记忆力也受损，不能回忆自己的工作经历，甚至不知道自己的出生年月；言语功能障碍明显，讲话无序，内容空洞；病人可有精神和行为障碍，可有幻听、错觉，被盗妄想，如自己放的物品忘记后则认为被盗，涉及的对象常是亲属和邻居。3重度阶段记忆力、思维及其他认知功能皆严重受损。病人经常忘记自己的住址、日期，不能准确地穿上自己的衣服，甚至由于不记得洗手间在哪里而随地大小便，情绪不稳，易妄想、愤怒、嫉妒，逐渐地由于不认识周围物品而对世界感到恐俱，出现暴力行为。,5,阿尔茨海默病,社区及家庭护理照顾阿尔茨海默病人最理想的场所是病人的家里，家属可以利用家庭照顾机构做家庭护理及家事服务。,6,重症肌无力,重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。任何年龄均可发病，40岁以前女性居多，40岁以后男性居多。10岁以下发病仅占10%，年龄大者易伴有胸腺瘤。,7,重症肌无力,患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。,8,重症肌无力,在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和(或)神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。有条件的单位可检测患者血清AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。,9,重症肌无力,任何年龄均可起病，相对的发病高峰是10岁之前的儿童和40岁之后的男性。80%以上的MG患者以单纯眼肌型起病，病初可使用胆碱酯酶抑制剂治疗，剂量应个体化，如果疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素或甲泼尼龙冲击治疗。近年来回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如醋酸泼尼松等治疗新发的单纯眼肌型MG患者，与单纯使用胆碱酯酶药物或未经治疗者比较，可显著改善眼部症状，并能有效地预防向全身型MG的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照研究证据。,其他注意事项包括：禁用肥皂水灌肠；注意休息、保暖；避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等。,10,过敏,Anaphylaxisisasevere,life-threatening,generalizedorsystemichypersensitivit