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文档简介

胆汁性肝硬化,徐昌青山东省千佛山医院主任医师山东大学临床医学院教授,1,一、分类继发性原发性：PBC与遗传基因有关的，自身免疫性肝病。,2,二、病理：1、大体标本：肝脏肿大，表面平滑，呈绿色、质地坚硬。2、组织学：分4期，但可相互重叠：（1）胆小管炎期：慢性非化脓性炎症，胆小管管腔及周围有炎性细胞浸润，汇管区扩大。,3,（2）胆小管增殖期：胆管上皮增生、毛细胆管极度扩张，内含胆栓或破裂的胆湖，肝细胞呈羽毛状变性。（3）瘢痕形成期：汇管区连接和/或伸向肝小叶。（4）肝硬化期：形成假小叶、结节。,4,三、临床表现：中年女性多见，男：女为1：9起病缓慢，瘙痒为本病最常见的症状黄疸为深色，表现为阻塞性。查体：黄色瘤、肝脏中重度显著肿大、脾肿大，伴自身免疫性疾病，但中国人不典型。,5,四、实验室：1、血、尿、粪：2、肝功：主要为胆汁淤积性改变（1）胆红素升高：以DBIL为主；（2）-GT、AKP、CH、5-NT升高；（3）胆汁酸FibPT延长。3、免疫学检查：IgM，自身抗体阳性。,6,五、诊断：确诊需“肝穿刺活组织病理检查”。,7,六、治疗：1、UDCA：首选保肝药；2、免疫抑制剂：糖皮质激素、6-MP、环胞菌素A；3、中晚期行
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