HELLP综合征.ppt

HELLP综合征,SICU李倩楠,学习目标,了解HELLP综合征的,定义发病机制临床表现诊断治疗预后,HELLP综合征的定义,HELLP综合征是以溶血（Hemolysis）肝酶升高(Eevatedliveremzymes)血小板减少（Lowplatelet）为特点的一组临床综合征，为妊高症的严重并发症。1954年，Pritchard等首次进行报道。1982年Weinstein对其正式命名。,HELLP综合征的发病率,以前被认为是子痫前期的一种表现，但亦可单独发病报道的发生率：2-12%，多见于白人、经产妇、35岁等围产期发病率及死亡率高常见于孕中晚期产后24-48小时是发病高峰期，但临床症状、体征可以直到产后7天才出现,HELLP综合征病因、发病机制,HELLP综合征病因、发病机制（1）,HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。近年研究表明:LCHAD缺乏(longchain3-hydroxyacyl-coenzymeAdehydrogenase,LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）,全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血（微血管病性溶血性贫血）。,HELLP综合征病因、发病机制（2）,外周血涂片可见破碎红细胞：球形红细胞、裂红细胞、三角细胞、棘状细胞,HELLP综合征病因、发病机制（3）,血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加,HELLP综合征病因、发病机制（4）,肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂,血管内皮损伤纤维蛋白沉积血小板激活血管收缩因子的释放血管痉挛狭窄(血栓素A2、内皮素等)红细胞通过黏附于血管表面肝脏血管痉挛血管的变形裂解溶血血小板聚集肝窦内纤维蛋白沉积血小板消耗而减少肝细胞受损肝酶升高,HELLP综合征病因、发病机制,HELLP综合征临床表现,HELLP综合征临床表现,临床症状各异，主诉症状不典型时，难以早期诊断。右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等（80%),HELLP综合征临床表现,高血压（妊高症），少数(20%)无明显高血压和蛋白尿，15%的患者既无高血压也无蛋白尿少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸其他：视物模糊水肿、出血、腹泻、肩痛或颈痛等,HELLP综合征的诊断标准,HELLP综合征的诊断标准,在确诊妊高征的基础上，完全性HELLP综合征的诊断：血管内溶血：血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多；总Bil20.5mol/L（1.2mg/dl)；LDH600U/L肝酶升高：ALT40U/L或AST70U/L血小板减少：100,000/mm3（100 x109/L）,HELLP综合征的诊断标准,目前HELLP综合征的分类有两种方法：Tennessee分类完全性：符合不全性：3项中至少1项