内科学：支气管扩张PPT课件.ppt

支气管扩张,中国医科大学附属盛京医院呼吸内科,多由于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后反复发生气道炎症，致使支气管结构破坏，引起支气管异常持久的扩张。,概念,主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。儿童及青年多见。近年发病率已减少。,病因和发病机制,诱发因素感染免疫缺陷先天性疾病先天性结构缺陷其他,感染,细菌：铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯杆菌、金葡菌真菌：荚膜组织胞浆菌分枝杆菌：非结核分支杆菌病毒：腺病毒、流感病毒、单纯疱疹、麻疹、,免疫缺陷,原发性：球蛋白、补体缺陷继发性：HIV，长期应用免疫抑制剂,先天性疾病,a1-抗胰蛋白酶缺乏：仅见于严重者纤毛缺乏：原发性纤毛不动综合征、Kartagener综合征：支扩、鼻窦炎、内脏转位囊性纤维化,先天性结构缺损,淋巴管性：黄甲综合征：指、趾甲黄色、肥厚，淋巴水肿，慢性胸腔积液三联症。气管支气管性：巨大气管支气管症（Mounier-Kuhn）软骨缺陷（Williams-campbell综合征）血管性：肺隔离症,其他,气道阻塞：外源性压迫、异物、恶性肿瘤、粘液阻塞、肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲毒性物质吸入：氨气、氯气、二氧化氮炎症性肠病移植后：由于免疫抑制导致频发感染,中叶综合症:右肺中叶细长，三组淋巴结包绕，肿大后压迫支气管，导致右肺中叶不张和反复感染。,上述因素导致气道清除及防御功能下降，易感染。气道破坏，扩大，瘢痕，扭曲。由于水肿、炎症及新血管形成气管壁变厚。周围间质和肺泡破坏导致纤维化及气肿。,病理改变,段或亚段以下被破坏被纤维组织替代形成三种类型。分柱状、囊状扩张及不规则扩张三种。,镜下改变：炎症，纤维化等伴毛细血管扩张，支气管动脉和肺动脉终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复咯血。,好发部位：1）好发两肺下叶，左下叶与左舌叶同时发生。2）右中叶支气管细长，内外前有三组淋巴结分布。3）上叶支气管扩张一般后段多见，多因结核病引起。,病理生理,肺功能正常轻度阻塞性通气功能障碍以阻塞为主的混合型通气功能障碍V/Q下降，低氧血症肺动脉高压肺心病右心衰竭,临床表现,幼年患病史，慢性经过，反复发作下呼吸道感染,临床表现,症状慢性咳嗽、大量脓痰与体位改变有关。急性感染时加重痰量，分层，病原体。,反复肺部感染同一肺段迁延不愈。慢性感染中毒症状晚期可有肺心病及右心衰表现。,反复咯血50%70%患者咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。,临床表现,体征早期可无异常体征。长期反复感染可听到水泡音，水泡音部位局限固定而持久。有时可听到干鸣音。部分慢性患者伴有杵状指（趾）。肺气肿、肺心病等并发症的相应体征。,辅助检查,一、影像学胸部CT管壁增厚的柱状扩张和成串成簇的囊状改变。首选,X线平片早期局部肺纹理增多及增粗。典型表现是轨道症、卷发样阴影。支气管造影,辅助检查,二、纤维支气管镜检查可有弹坑样改变发现出血部位或阻塞原因，局部盥洗进行病原学和细胞学检查，有助于诊断和治疗。,诊断,慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染病史。肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音。结合童年诱因或全身疾病史初步诊断。通过胸部（尤其是HRCT）检查明确诊断。,鉴别诊断,慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿支气管肺癌弥漫性泛细支气管炎,治疗,原则治疗基础疾病控制感染改善气流受限清除气道分泌物咯血的处理,治疗基础疾病：抗结核，补充免疫球蛋白,治疗,控制感染急性感染期的主要治疗措施，药物选择：重症患者特别是假单胞菌属感染者，有针对性治疗。可以根据细菌培养及药敏结果。,合并ABPA时，除需应用激素外，要用抗真菌药。,改善气流受限支气管扩张剂,清除气道分泌物祛痰剂震动、拍背体位引流纤维支气管镜引流痰液,咯血处理1.一般处理：绝对卧床休息。镇静、止咳。2.药物治疗：量少：口服量中等：垂体后叶素量大:介入手术,手术治疗反复急性感染或大咯血，病变范围局限在一叶或一侧肺组织。尤其是局限性病变反复发生威胁生命的大咯血。经药物治疗不易控制，全身情况良好者。术前必须明确出血部位,预防,防治麻疹