氨基酸代谢精品PPT课件.ppt

氨基酸分解代谢,1,蛋白质的营养作用,一、蛋白质的生理功能,（一）维持组织细胞的生长、更新和修复,（二）参与体内各种的生理活动,（三）氧化供能：10%15%（很少）,2,氮平衡与蛋白质需要量,人体每日摄入食物的含氮量（摄入氮）与排泄物中的含氮量（排出氮）的比例关系。,总氮平衡：摄入氮=排出氮正氮平衡：摄入氮排出氮负氮平衡：摄入氮排出氮,正常人,婴幼儿，孕妇，康复期病人,慢性消耗性疾病（肺结核）,（一）氮平衡：,（二）需要量：营养学要求80g/天,3,蛋白质的营养价值,人体不能自身合成，必须依赖食物供应的氨基酸。,种类：8种,缬、异亮、亮、苯丙、甲硫、色、苏、赖,营养必需氨基酸：,4,蛋白质的营养价值,食物蛋白质中含有的必需氨基酸的种类、数量、比例与人体的组织蛋白越接近越容易被吸收利用，营养价值就高动物蛋白质的营养价值高于植物蛋白食物中的必需氨基酸和非必需氨基酸保持一定比例,蛋白营养价值的高低，取决于其所含必需氨基酸的种类和数量。,5,氨基酸的一般代谢,6,蛋白质的消化,胃中的消化：,胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽、寡肽及少量氨基酸。,肠中的消化：,蛋白质在肠中完全水解为氨基酸,肽链外切酶：如羧肽酶、氨肽酶等；,肽链内切酶：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、等。,7,蛋白质的水解,水解,胞外酶,氨基酸,吸收,作为氮源和能源进行代谢。,蛋白质不能储备。,外源蛋白质,血液,循环,8,氨基酸代谢概况,氨基酸代谢库：,体内所有氨基酸的统称。,氨基酸的来源与去路,氨基酸代谢库,9,氨基酸的脱氨基作用,氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基,方式,脱氨基作用是指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。,10,转氨基作用,在转氨酶的作用下，某一氨基酸脱掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。,氨基酸并未脱去,11,转氨酶,*丙氨酸氨基转移酶（ALT）,又称谷丙转氨酶（GPT）,临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高,*天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称谷草转氨酶(GOT),临床意义：心肌梗患者血清AST升高,返回,12,提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的100倍抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能肝组织受损破裂，肝细胞的转氨酶进入血液。,查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？,13,活性最高,活性最低,临床意义：,肝脏疾病,血清,肝脏,酶,ALT,AST,心肌,血清,心肌梗塞,转氨酶的分布及临床意义,血清转氨酶活性，临床上疾病诊断和预后的重要指标。,14,氨基酸的氧化脱氨基作用,-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。酶L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶体内有L-氨基酸，几乎无D-氨基酸L-氨基酸氧化酶不需氧,15,氨基酸的氧化脱氨基作用,氨基酸,1氧化脱氨基作用,亚氨基酸,（特点：有氨生成）,16,活性强，分布于肝、肾及脑组织为变构酶，受ATP、ADP等调节，辅酶为NAD+或NADP+专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆,L-谷氨酸脱氢酶,17,+NH3,-酮戊二酸,L-谷氨酸脱氢酶,呼吸链3ATP,有毒,18,联合脱氨基,除了L-谷氨酸外，其余的氨基酸不能直接进行氧化脱氨基转氨基作用未能实现脱氨基的目的L-谷氨酸脱氢酶和转氨酶联合催化联合脱氨基作用是是多数氨基酸脱氨基的方式，也是合成非必需氨基酸的途径,19,联合脱氨,由于两种酶活性强，分布广，动物体内大部分氨基酸联合脱氨。,由于转氨并不能最后脱掉氨基，氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高，转氨基和氧化脱氨联合在一起才能迅速脱氨。,转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用,20,肝和肾发生,21,疾病与氨基酸代谢障碍,苯丙氨酸,酪氨酸,苯丙aa羟化酶,激素,色素,：黑色素,黑色素,酪氨酸,酪aa羟化酶,该酶遗传性缺乏,白化病,苯丙酮酸,（随尿排出）,苯丙酮酸尿症（PKU）,转氨基,：多巴胺,、肾上腺素、甲状腺素等,尿黑酸,尿黑酸氧化酶,尿黑酸症,22,NH3的代谢,血氨0.06mmol/L,一、氨的来源和去路,在肝内合成尿素,NH3神经毒物2.9mmol/L昏迷或死亡,临床上用谷氨酸盐降低血氨,23,定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及未被吸收的消化产物进行的代谢过程,胺的生成,三、蛋白质的腐败作用,24,肠道氨的生成（肠道氨的两种主要来源）,*氨基酸脱氨,氨的吸收主要在结肠，其受肠腔pH的影响，升高结肠的pH，可增加肠道氨的吸收,25,NH3的吸收,pH降低，NH3+H+=NH4，NH4随粪便或尿液排出体外pH升高，NH3的吸收增加高血氨患者用弱酸性透析液做结肠透析，禁止用肥皂水灌肠，减少NH3的吸收，NH3加速的排泄肝硬化患者不宜使用碱性利尿药，避免血氨升高,26,肝,葡萄糖-丙氨酸循环,肌肉,血液,NH3的转运,27,谷氨酰胺的运氨作用,L-谷氨酸,谷氨酰胺,(脑、肌肉),(肝、肾),尿素、铵盐等,临床上用谷氨酸盐降低血氨,28,谷氨酰胺,谷氨酸,Asp,Asn,NH3,天冬酰胺酶,白血病细胞不能,临床上用此酶分解血的Asn治疗白血病,29,谷氨酰胺的运氨作用,30,氨的去路,合成尿素（肝）合成谷氨酰胺合成非必需氨基酸合成其他含氮化合物以铵盐形式排出,31,尿素循环,机体解毒的主要方式步骤：合成氨基甲酰磷酸合成瓜氨酸合成精氨酸生成尿素,32,尿素的合成,2、原料及总反应式,尿素合成的主要器官：肝脏,33,氨甲酰磷酸的合成,线粒体中的氨甲酰磷酸合成酶（CPS-）：变构酶，变构激活剂：N-乙酰谷氨酸（AGA），用氨做氮的供体，参与尿素的合成。细胞质内还有两外一类氨甲酰磷酸合成酶，即氨甲酰磷酸合成酶（CPS-），用谷氨酸做氮的供给体，参与嘧啶生物合成。,34,瓜氨酸的合成,线粒体,35,精氨酸的合成,（细胞质）,线粒体进胞液,草酰乙酸,加水、脱氢,转氨基作用,36,生成尿素,（细胞质）,37,鸟氨酸循环,线粒体,胞液,38,高血氨症与肝昏迷,*血氨正常参考值：5.5465mol/L,*引起高血氨症主要原因：肝功能严重损伤，尿素合成障碍,*机制：脑中氨升高，消耗-酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。,*降低血氨的措施：限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物，给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺,39,若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累,酮戊二酸大量转化NADPH大量消耗三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍。表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。,氨中毒原理,40,41,*尿素水解,肠菌尿素酶,血中尿素,氨的吸收主要在结肠，其受肠腔pH的影响，降低结肠的p