广西医科大学疑难病例讨论(呼吸)PPT课件.ppt

病例讨论-发热、胸痛、活动后气促、腹痛，下肢水肿和蛋白尿,广西医科大学第一附属医院刘唐娟陈一强,1,患者*，男，54岁，广西博白人，农民主诉：发热、胸痛、活动后气促、腹痛2月余,2,现病史：,患者自诉2012年9月无明显诱因下出现发热，体温最高达38，每日均有发热，多于午后及夜间发热，可自行降至正常，右侧胸痛，可放射至肩背部，深吸气及体位改变时较明显，活动后气促，乏力、双下肢水肿，伴咳嗽、咳白色粘液痰，伴腹痛，左下腹为主，呈持续性胀痛，与饮食无明显关系，伴双侧膝关节、肩关节肿胀疼痛，无畏寒，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无咯血、盗汗，无心悸、胸闷，无腹泻、血便、黑便，至当地医院就诊，考虑“肋间神经痛”，予治疗后上症可稍缓解，但易反复出现。,3,10天前上症再发，至当地医院住院，期间出现咳血丝痰，行肺部CT检查示两肺炎，予对症治疗后，右侧胸痛较前减轻，无咳血丝痰，余症状无好转，同时出现左侧胸痛，可放射至肩背部，为进一步诊治来我院就诊，肺部CT（3/11）检查示两肺下叶炎症并两侧胸腔少量积液，拟“胸痛查因”收入我院。患者自病以来，精神、食欲、睡眠欠佳，二便无异常，体重无明显变化。,4,既往史：曾有“肾结石”病史，口服药物治疗；有腰椎间盘突出病史；有阿奇霉素过敏史。个人史、婚育史、家族史:无特殊。,5,入院时查体：,T36.8，HR76次/分，R23次/分，BP112/80mmHg，皮肤粘膜无黄染，无皮疹，全身浅表淋巴结未触及肿大，颈软，胸廓无畸形，双肺呼吸动度相同，语音震颤相等，叩诊双肺呈清音，双肺闻及少许湿啰音，HR76次/分，律齐，未闻及杂音及心包摩擦音，腹部平坦，未见肠型及蠕动波，腹软，全腹无压痛，反跳痛，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，Murphy阴性，移动浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿，四肢关节无红肿热，无畸形。,6,血常规：WBC3.9*109/L，N%70.6%，HB106.2g/l，PLT273*109/L；CRP:64.84mg/L；ESR99mm/H；尿常规：尿潜血，尿蛋白+；,血清铁蛋白：958.18ng/ml。空腹血糖4.25mmol/L；凝血功能、心肌酶、肾功能、电解质、肌钙蛋白、血尿淀粉酶、肿瘤标记物、输血前检测、心电图均未见异常。,血气分析（吸氧状态下）：PH7.4，PO2：103.6mmHg，PCO2：42.7mmHg，SO2：97.7%；肝功能：Alb23.8g/L，余无特殊；血脂：T-CHO5.57mmol/L；,辅助检查,7,3/11肺CT示：两下肺炎症并两侧胸膜腔少量积液,8,两肺炎？,胸膜炎？,结核？,其他？,可能的诊断？两肺炎？胸膜炎（炎性？）结核？其他？起始治疗？,问题一：,9,治疗,疗效,复查肺CT,入院后按一般感染治疗给予罗红霉素、头孢美唑抗感染,临床症状无缓解，胸痛、活动后气促、腹痛明显,肺CT（13/11）示两肺炎症、胸腔积液未见吸收好转,10,抗感染治疗10天后复查肺部CT：两下肺炎症、胸腔积液未见明显吸收好转,3/11肺CT,13/11，治疗10天后,11,诊断上有什么修正或补充？下一步应做什么检查来帮助诊断？进一步采取什么治疗措施？,问题二：,12,12/11D-二聚体定量：1476（0-500ng/ml）血培养：未培养出细菌、真菌；痰涂片及痰培养：未见异常；床旁B超示：两侧胸腔积液较少，不宜定位；双下肢血管B超：未见异常,13,肺CTPA示（2012-11-13）：右肺动脉主干、两肺下叶肺动脉干及内、后基底段、左肺上叶舌段肺动脉多发充盈缺损。,14,腹部B超提示：肝胆胰脾未见异常；双肾未见结石。腹部CT提示：左侧腹腔炎症性病变可能性大,15,肾、肾上腺CT血管成像示左肾静脉、左睾丸静脉充盈缺损,16,静脉血栓栓塞症（VTE）：肺血栓栓塞症（PTE）+左肾静脉，左睾丸静脉栓塞,补充诊断：,17,溶栓治疗,抗凝治疗,0.9%NS尿激酶120万IU,治疗措施：,低分子肝素钙注射液0.6ml，Q12h，ih,泵入2h,13/11：,14/11-20/11：,18/11：,华法林纳片3mg，Qd，po,治疗后患者胸痛、咳嗽、咳痰、气促较前好转,18,19,治疗35天后（溶栓治疗25天后），肺CTPA示（2012-12-8）：右肺动脉主干、两肺下叶肺动脉干及内、后基底段、左肺上叶舌段肺动脉栓塞较前改善。,20,患者仍有反复发热，双下肢水肿,5/12,11/12,10/12,9/12,8/12,7/12,6/12,21,13/11，治疗10天后,8/12，治疗35天后,（2012-12-8）两肺下叶炎症病灶、胸腔积液无明显吸收好转。,22,以上诊断能合理解释上述表现吗？还可能存在什么问题？,问题三：,23,进一步完善检查：,骨髓穿刺检查示：反应性骨髓像；复查尿常规持续存在蛋白尿+2+3；尿潜血+2+3；24小时尿蛋白定量：6639.10mg/24h；补体C4低，血清白蛋白低（波动在22.2g/L23.8g/L）；血脂高（波动在5.57mmol/L5.85mmol/L）。,24,24小时尿蛋白定量测定及C3、C4结果,25,肾病综合征诊断标准,蛋白尿大于3.5g/d,血浆白蛋白低于30g/L,水肿,肾病综合征,血脂升高,26,补充诊断：,肾病综合征,27,肾病综合征,原发性？,继发性？,问题四：,28,复查血常规结果,29,coomb试验阴性；G-6PD酶未见异常；地中海贫血监测未见异常；尿免疫固定电泳：阴性；血清免疫固定电泳：阴性；,30,抗核抗体IgG,抗2糖蛋白1抗体,抗nRNP/Sm抗体,抗核糖体P蛋白抗体,抗ds-DNA抗体,抗心磷脂抗体,11月13日,11月15日,11月22日,11月24日,12月3日,抗体谱抗体结果,注：抗核抗体IgG：ANA核型：颗粒型1:100，核仁型1:100，胞浆型1:100；抗ds-DNA抗体波动在6.7-7.19（0-7IU/L）,31,一.光镜观察：1.肾小球:总数(15)个,其中球性硬化(1)个；毛细血管:管壁增厚(),钉突形成(),2.肾小管和间质：肾小管萎缩(+),颗粒变性(+),蛋白管型(+),间质纤维化(+)。炎细胞浸润(+):淋巴细胞(+),浆细胞(+)。3.小血管病变:硬化(-),炎细胞浸润(),坏死()。二.免疫荧光()酶标()：肾小球(1)个。IgG(+),颗粒状(),血管袢(),弥漫性()。C3(+),颗粒状(),血管袢(),弥漫性()。IgA(-);IgM(-);C4(-);C1q(-);FRA(-);HBsAg(-),HBcAg(-),三组织化学染色：刚果红染色(-)。,肾穿结果：膜性肾病2期,32,肾穿结果：膜性肾病2期,33,1颊部红斑2盘状红斑3光过敏4口腔溃疡5关节炎，累及2个或更多的外周关节6浆膜炎：胸膜炎或心包炎7肾脏病变尿蛋白0.5g/24h或7,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型)8神经病变癫痫发作或精神病9血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少10免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性11抗核抗体该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,34,补充诊断：,系统性红斑狼疮，重型，活动期狼疮性肾炎（肾病综合征型ISN/RPS-V型）狼疮性肺炎狼疮性胸膜炎,35,继续抗凝治疗,甲强龙+环磷酰胺治疗,继续抗凝：华法林纳片，3mg，Qd，po,治疗措施：,甲强龙40mg，Qd，ivdrip；环磷酰胺0.6g，Qd，ivdrip，连用2天后以强的松50mg，qd，po序贯治疗。,36,白细胞低，大量蛋白尿、低白蛋白血症，肺栓塞，左肾静脉、睾丸栓塞,症状、体征,化验、检查,蛋白尿减少，血清白蛋白增高，肺CTPA示肺栓塞较前好转、肺内炎症病灶较前吸收好转,综合治疗前,综合治疗后,发热、胸痛、咳嗽、咳痰、活动后气促、乏力，腹痛、腹胀,胸痛缓解，无发热、气促、乏力、腹痛、腹胀，无双下肢水肿,治疗转归,12/12,11/12,10/12,9/12,8/12,7/12,13/12,14/12,15/12,16/12,37,溶栓治疗56天后，肺CTPA示（2013-1-8）：肺动脉充盈缺损基本消失,38,（2013-1-8）两下肺炎症、胸腔积液较前吸收好转,39,最终诊断：,1.系统性红斑狼疮，重型，活动期狼疮性肾炎（肾病综合征型ISN/RPS-V型）狼疮性肺炎狼疮性胸膜炎2.静脉血栓栓塞症：肺血栓栓塞症+左肾静脉、左睾丸静脉栓塞,40,临床思维上得到的体会：,其他非感染性疾病（如肺栓塞）或结缔组织病等全身疾病的肺部表现,发热,呼吸道症状,肺部浸润阴影,肺炎和肺结核等呼吸感染性疾病？,讨论,41,肾病综合征？,结缔组织病极易引起肾脏损害，应注意结缔组织疾病尤其是SLE所致的LN,大量蛋白尿,低白蛋白血症,高脂血症,双下肢水肿,42,系统性红斑狼疮、狼疮性肾病,肾病综合征：膜性肾病,静脉血栓栓塞症,疾病密切关联：,43,系统性红斑狼疮(SLE),本例最主要的基础或关键疾病为SLE。约60的SLE患者可有不同程度肾脏受累，表现有蛋白尿、血尿，或伴肾功能不全(即狼疮性肾炎，LN)。LN是我国最常见的继发性肾炎。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。,AmericanJournaloftheMedicalSciences,2013,30(1):1-5,44,*未包括型（系膜轻微病变性LN）及型（终末硬化性LN）,45,46,NS患者中，要注意鉴别是原发性还是继发性，其中LN占6%10%。患者体内存在高凝状态，易导致VTE发生，包括下肢深静脉血栓和肾静脉血栓，并可引起肺动脉栓塞，严重威胁患者的生命安全。文献报道NS患者VTE的发生率在7.2%-62%。膜性肾病患者VTE发生率高达36%，其中肾静脉血栓33%，肺栓塞17%。,肾病综合征（NS）,肾脏病与透析肾移植杂志,2012,21(10):453-454,47,狼疮性胸膜炎、狼疮性肺炎,SLE患者常出现胸膜炎，狼疮性胸膜炎发生率约60%-70%。如合并胸腔积液其性质为渗出液。渗出性浆膜腔积液，除需排除结核外，还应注意SLE所致的可能性。SLE也常浸润肺组织引起狼疮肺炎，其发生率约1%-4%，致肺纤维化发生率约70%；SLE也常浸润肺血管，致肺栓塞发生率约8.9%，肺血管炎发生率约19%。,48,SLE伴消化系统表现,常表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，并引起低蛋白血症。当有明显的全身病情活动，有胃肠道症状和腹部阳性体征（反跳痛、压痛），在除外感染、电解质紊乱、药物、合并其他急腹症等继发性因素后，应考虑SLE所致。本例患者腹痛原因除了考虑肾静脉血栓栓塞症所致外，亦需要考虑SLE所致可能。,49,有发热、呼吸道症状和肺部浸润阴影，不能完全用呼吸感染性疾病解释时，需排除其他非感染性疾病（如肺栓塞）或结缔组织病等全身疾病的肺部表现。合并肾脏病变，亦要警惕风免疾病所致。当一个病人同时出现多系统受累表现（具备上述两个以上系统的症状），应警惕结缔组织疾病，