残角子宫的诊治进展.pdf

50 妇产与遗传(电子版)2015 年 6 月第 5 卷第 2 期 obstetrics-gynecology and genetics,june 2015,vol. 5,no. 2 作者单位: 430060 武汉大学人民医院妇一科 (张蔚、 毛林、 刘珍、 郑文静); 广西壮族自治区人民医院妇科 (胡晓霞) 通讯作者: 胡晓霞, e - mail: huxxia hotmail com doi:10. 3868/ j. issn. 2095 -1558. 2015. 02. 013 综述 残角子宫的诊治进展 张 蔚 毛 林 刘 珍 郑文静 胡晓霞 【关键词】 残角子宫; 残角子宫妊娠; 子宫畸形; 腹腔镜检查 【中图分类号】 r711 7 【文献标识码】 c 残角子宫 (rudimentary horn of the uterus) 是临 床上一种较少见的女性生殖系统发育畸形, 常合并 单角 子 宫 畸 形, 约 占 整 个 苗 勒 氏 管 ( mullerian ducts) 畸形的 5% 1。 残角子宫一般发育差, 且大 多数无典型临床表现, 临床上往往被忽略, 主要为 合并急症或其他疾病时偶然发现2。 合并妊娠者, 若未及时诊断, 极易子宫破裂引起大出血, 甚至危 及患者生命3。 近年来, 随着诊治技术的不断发 展, 残角子宫的诊断、 治疗及预后大为改善。 现就 其诊治进展作如下综述。 一、 残角子宫的胚胎发生与分型 1. 残角子宫的胚胎发生: 子宫的发生来自于胚 胎时期两侧的苗勒氏管, 在胚胎发育的第 6 周左右, 其头侧端发育形成两侧输卵管口, 尾端融合形成阴 道和子宫。 发育过程中, 若因某种原因导致副中肾 管中下段发育缺陷, 仅一侧副中肾管发育, 另一侧 发育受阻, 则发育侧子宫旁形成一个无峡部、 无宫 颈的小子宫, 即为残角子宫4。 约 30% 残角子宫患 者合并有泌尿系统畸形, 如肾缺如和输尿管畸形等。 mortlock 等5对伴有相似畸形的手 - 足 - 生殖器综 合征家系进行相关基因检测, 发现 hoxa13 基因存 在突变; 在小鼠研究中, 发现 hoxa13 基因敲除的 小鼠远端苗勒管不发育, 因而推测, hoxa13 基因 突变可能导致副中肾管行发育受阻。 2. 残角子宫的分型: 根据残角子宫与单角子宫 解剖上的关系, 残角子宫是否有宫腔以及宫腔是否 与单角子宫相通, buttram 等6将其分为三型: i 型: 残角子宫有宫腔、 无宫颈, 并与单角子宫宫腔 相通; 型: 有宫腔、 无宫颈, 宫腔与单角子宫腔 不相通, 此型最常见 (72% 83%); 型: 残角 子宫为实体始基子宫, 无宫腔、 宫颈, 仅以纤维带 与单角子宫相连。 后来, 美国生育协会在此基础上 将残角子宫与单角子宫之间的关系分为四型6(图 1)。 i、 型患者大多无任何临床症状, 主要为术中 探查发现。 型残角子宫可发生宫腔内经血潴留, 患者多伴有痛经进行性加重, 甚者可引起继发性子 宫内膜异位症而导致不孕。 图 1: 残角子宫与单角子宫的关系及其分型 a1a i 型: 单角子宫与残角子宫相通; a1b 型: 单角子宫与残角子宫不通; a2 型: 单角子 宫和并始基残角子宫; b. 单纯性单角子宫 二、 残角子宫的诊断 妇产与遗传(电子版)2015 年 6 月第 5 卷第 2 期 obstetrics-gynecology and genetics,june 2015,vol. 5,no. 251 1. 病史及临床表现: i、 型残角子宫患者大 多无临床症状, 多为偶然发现。 型残角子宫患者 往往因月经期宫腔积血不能排出, 出现痛经进行性 加重而被发现7。 因此, 痛经患者若发现与正常子 宫分开的实质性包块, 触痛, 或者痛经随着包块的 增大而加重者, 应考虑残角子宫腔积血或子宫腺肌 症的可能。 其包块多偏实性、 张力相对较大, 此种 情况易误诊为卵巢肿瘤。 在早孕行人工流产空吸时, 亦应考虑残角子宫妊娠的可能。 异位妊娠破裂患者 典型症状一般出现较早, 故孕中期以后出现急腹症 者, 更应考虑残角子宫妊娠破裂。 此外, 发现女性 泌尿系统先天性畸形时也应考虑是否合并残角子宫。 2. 子宫输卵管碘油造影 (hysterosalpingography, hsg): hsg 作为诊断子宫发育畸形的经典方法, 因其技术较成熟, 操作简单易行, 创口小, 且能够 较好地评估子宫腔及输卵管情况等, 如今已广泛应 用于临床。 但由于其不能显示子宫外周轮廓, 对于 少数不典型的残角子宫患者易发生漏诊, 常需结合 超声、 磁 共 振 成 像, ( magnetic resonnaceimaging, mri) 等其他检查8。 3. 超声检查: 超声为子宫畸形的首选检查方 法。 常用的有经腹超声、 经阴道超声、 三维及四维 超声等。 临床上二维超声为诊断子宫畸形的基础, 但不能较好地显示子宫腔冠状切面, 故临床中若发 现异常, 常需进一步行三维或四维超声检查。 三维及四维超声因可提供多角度观察并能显示 子宫冠状切面, 可以更全面了解子宫的解剖及毗邻 关系, 而广泛运用于子宫畸形的诊断8。 残角子宫 三维超声成像特征:(1) 有子宫内膜的残角子宫: 子宫腔无积液时, 一侧宫角区可见实性包块, 边界 清, 包块中央可见内膜样回声且与子宫颈管不相通; 宫腔有积液时, 一侧宫角区可见包块, 内部为液性 区; (2) 无子宫内膜的残角子宫: 子宫冠状面内膜 呈 “半月形” 弯向一侧, 另一侧宫角区可见实性包 块, 内部回声均匀, 但无内膜样回声显示; (3) 残 角子宫妊娠: 子宫内膜增厚明显, 子宫冠状面内膜 弯向一侧, 子宫一侧可见妊娠囊, 内可见胚胎影像, 囊周可见低回声包绕9。 四维超声可显示单角子宫 宫腔, 子宫的周边可见到与子宫回声相似的包块, 部分 包 块 内 部 有 子 宫 内 膜, 准 确 度 可 达 到 91 67% 10。 kishor 等11提出了超声诊断残角子宫妊娠的标 准: (1) b 超下不对称的双角子宫声像图; (2) 妊 娠囊周围子宫腔与正常子宫颈管不相通; (3) 孕囊 周围有子宫肌层覆盖。 此外, 胎盘周围形成的高血 流信号也对诊断起到重要帮助。 随着妊娠的推移, 子宫周围解剖结构被增大的子宫角遮盖, 加大了 b 超诊断残角子宫妊娠的困难。 4. mri: mri 具有较好的软组织分辨率, 无辐 射, 能多角度全方位、 多参数及多平面成像, 还可 定量分析子宫畸形的各项指标, 是诊断先天性子宫 畸形的可靠方法12。 子宫体、 子宫颈、 阴道在 t2wi 均表现为有明显不同信号强度的多层带状 结构。 5. 宫腔镜与腹腔镜联合检查: 残角子宫患者发 病较隐蔽, 多无典型临床症状, 单一的检查方法有 时确诊较难。 宫腔镜联合腹腔镜不仅可全面检查病 变部位, 同时还可对畸形进行矫治。 目前, 大多学 者认为宫腔镜联合腹腔镜检查用于女性生殖系统病 变的诊治准确率高、 安全性好, 是诊断残角子宫的 金标准13。 alborzi 等14认为对于对称性的内生殖 器发育异常, hsg 可能更为准确, 可不行腹腔镜检 查; 但非对称性的发育异常, 因其常合并泌尿系统 发育异常 (38%), 且形势复杂, 症状不典型, 故 需进 一 步 行 腹 腔 镜 检 查 以 利 于 手 术 进 行15。 medeiros 等16报道 16 岁女性患者腹腔镜探查发现 单角子宫合并残角子宫, 并行腹腔镜下残角子宫切 除术 (见图 2)。 图 2: 16 岁女性患者腹腔镜探查发现单角子宫合并残角 子宫, 黑色箭头所示为残角子宫 三、 残角子宫的手术治疗 近年来, 随着腔镜技术的发展, 腹腔镜技术基 本成为妇科疾病的常规治疗手段, 在先天性生殖系 统畸形手术中具有独特的优势。 、 型残角子宫 一经确诊应及早切除, 以防子宫内膜逆流发展为子 宫内膜异位症及残角子宫妊娠。 合并子宫内膜异位 52 妇产与遗传(电子版)2015 年 6 月第 5 卷第 2 期 obstetrics-gynecology and genetics,june 2015,vol. 5,no. 2 症患者应切除残角子宫及患侧附件, 保留对侧卵巢; 合并妊娠患者应切除残角子宫及患侧输卵管17, 可 保留同侧卵巢以保持完整的内分泌功能18。 型残 角子宫为始基子宫, 无宫腔与子宫内膜, 若无特殊 症状可不作处理。 1. 术前准备: 术前需行影像学检查以了解残角 子宫的具体形态及与单角子宫的位置关系, 另外, 还可明确是否合并有泌尿系统的畸形。 可予促性腺 激素释放激素激动剂 (gnrh - a) 治疗 3 6 个月以 减少残角子宫宫腔内的积血, 降低手术风险。 对于 早期的残角子宫妊娠者, 首选腹腔镜手术。 合并妊 娠者术前胎儿心内注射氯化钾, 胎盘部位注射甲氨 蝶呤 (methotrexate, mtx) 可减少妊娠子宫的血 供, 以防术中出血15,19。 2. 手术方法: 首先, 腹腔探查明确残角子宫与 单角子宫的连接位置关系以及有无子宫内膜异位、 盆腔粘连等情况。 超声刀打开同侧输卵管系膜至峡 部, 双极电凝残角子宫的圆韧带及卵巢固有韧带, 超声刀切断残角子宫圆韧带及卵巢固有韧带, 分离 宫旁组织, 逐步打开膀胱子宫返折腹膜, 暴露残角 子宫蒂部血管, 电凝并切断。 于单角子宫表面, 切 断相连部位, 切除残角子宫及其同侧输卵管。 若术中发现残角子宫与单角子宫连接紧密、 界 限不清, 切除残角子宫时, 不可过多损伤单角子宫 肌层, 否则有术后再次妊娠子宫破裂风险。 术中应 先打开残角子宫宫腔, 美蓝标记, 逐步切除子宫壁, 在残角子宫与单角子宫交界处确保切除残角子宫内 膜后, 不必强求完全切除残角子宫肌层, 可保留部 分肌层, 防止损伤单角子宫肌层20。 3. 手术主要并发症及预防: (1) 输尿管损伤: 因受残角子宫影响, 同侧输尿管位置相对偏高, 故 该手术易发生同侧输尿管损伤。 另外, 部分患者还 可合并同侧输尿管或肾脏畸形, 故术前须行静脉肾 盂、 输尿管造影。 术中必须确认输尿管走行, 以免 误伤输尿管; (2) 子宫破裂: 此并发症主要为残角 子宫与单角子宫连接紧密, 术中单角子宫肌层损伤 过多而引起的远期并发症。 对于有生育要求的患者, 术中应尽量保持单角子宫肌层的完整; (3) 卵巢扭 转: 残角子宫切除后, 同侧卵巢游离, 若骨盆漏斗 韧带较长, 易发生卵巢蒂扭转, 尤其在合并卵巢囊 肿时更易发生, 故术后应尽量将卵巢缝合固定于盆壁。 四、 残角子宫妊娠 1. 残角子宫妊娠机制: 残角子宫妊娠主要发生 于 i 型和型残角子宫, 其发生率为 1 140 000 176 00021, 其中 3 5% 为双胎妊娠22。 i 型残角 子宫因与正常宫腔相通, 精子可通过两侧输卵管游 入。 型残角子宫因与正常的宫腔不相通, 其妊娠 的发生机制主要为: (1) 精子来自健侧输卵管, 经 腹腔游至残角子宫与该侧卵巢排出的卵细胞结合后 着床于残角子宫, 约占 10%; (2) 精子与来自健侧 卵巢排出卵子结合游至残角子宫内着床; (3) 精子 及健侧卵子结合游至残角子宫内着床23。 2. 残角子宫妊娠结局及并发症: 残角子宫妊娠 常被误诊为异位妊娠、 阑尾炎及胃肠道穿孔等疾病。 残角子宫肌层较输卵管管壁厚, 早期合并妊娠患者 多无明显症状, 部分仅出现下腹隐痛或不规则阴道 出血, 亦很少发生破裂。 随着妊娠的继续, 妊娠 14 20 周发生破裂的可能性最大, 约占 80% 24, 其死亡率约为 5% 15。 中孕期发生破裂者较危险, 可出现剧烈腹痛甚至失血性休克, 出血量往往较大, 查体可触及健侧子宫旁巨大包块, 有明显触痛。 由于残角子宫宫腔狭小, 容易发生羊水过少、 胎位异常, 甚至死胎等, 故残角子宫妊娠胎儿成活 率极低。 iyoke 等24报道一例左侧型残角子宫妊 娠 38 周, 剖宫产分娩一活婴 (见图 3); nanda 等25报道一例残角子宫妊娠合并单角子宫妊娠二胎 均存活; fitzmaurice 等26报道 i 型残角子宫妊娠发 生胎儿脐带疝出健侧单角子宫内而死亡者。 中晚期 残角子宫妊娠破裂者还可致继发性腹腔妊娠, fekih 等27报道残角子宫妊娠破裂后引起继发性腹腔妊娠 达 30 周者。 图 3: a 图显示残角子宫妊娠 38 周后剖宫产下一活婴, b 图显示残角子宫与单角子宫不相通 3. 残角子宫妊娠的处理: 残角子宫妊娠一经确 诊, 应及早手术治疗。 残角子宫早期妊娠未破裂者, 可行腹腔镜下残角子宫及同侧输卵管切除术, 以防 术后再次发生输卵管妊娠28。 中晚期发生妊娠破裂 妇产与遗传(电子版)2015 年 6 月第 5 卷第 2 期 obstetrics-gynecology and genetics,june 2015,vol. 5,no. 253 者, 出血量往往较大, 应立即行剖腹探查术, 抗休 克治疗的同时, 切除残角子宫及同侧输卵管。 晚期 妊娠若未破裂, 胎儿已达足月且存活者, 可先行剖 宫产后切除残角子宫及同侧输卵管24。 综上所述, 残角子宫发病率较低, 大多缺乏典 型临床症状, 极易漏诊和误诊。 残角子宫诊断的关 键在于临床医生要考虑到这类子宫畸形的可能, 特 别是有痛经病史、 腹痛及泌尿系畸形的患者更应该 注意鉴别29。 超声检查是残角子宫的常规首选检查 手段, mri 为确诊的可靠方法, 宫腔镜联合腹腔镜 检查为其诊断的金标准, 而腹腔镜下残角子宫切除 是治疗残角子宫最理想的方法。 残角子宫合并妊娠 者常发生破裂大出血, 确诊明确应及时手术切除 治疗。 参 考 文 献 1 chopra s, keepanasseril a, rohilla m, et al. obstetric morbidity and the diagnostic dilemma in pregnancy in rudimentary horn: retrospective analysis j . arch gynecol obstet, 2009, 280(6) : 907 -910. 2 kanagal dv, hanumanalu lc. ruptured rudimentary horn pregnancy at 25 weeks with previous vaginal delivery: a case report j .case rep obstet gynecol, 2012, 2012: 985076. 3 hassan ch, karim ak, ismail na, et al. case report of rupturednon- communicatingrightrudimentaryhorn pregnancy: anacuteemergency j .actamedica (hradec kralove), 2011, 54 (3): 125 -126. 4 tufaila, hashmiha. rupturedectopicpregnancyin rudimentary horn of the uterus j . j coll physicians surg pak, 2007, 17(2) : 105 -106. 5 wai cy, zekam n, sanz le. septate uterus with double cervix and longitudinal vaginal septum. a case report j . j reprod med, 2001, 46(6) : 613 -617. 6 khati nj, frazier aa, brindle ka. the unicornuate uterus and its variants: clinical presentation, imaging findings, and associated complicationsj . j ultrasound med, 2012, 31(2) : 319 -331. 7 arab m, mehdighalb s, khosravi d. functional rudimentary horn as a rare cause of pelvic pain: a case report j . iran red crescent med j, 2014, 16(11) : e19351. 8 szkodziak p, wozniak s, czuczwar p, et al. usefulness of threedimensionaltransvaginalultrasonographyand hysterosalpingography in diagnosing uterine anomalies j . ginekol pol, 2014, 85(5) : 354 -359. 9 李婧宇, 蔡爱露, 解丽梅, 等. 三维超声诊断残角子宫 j. 中国医学影像技术, 2011 (03): 586 -589. 10 卢立寰. 四维超声对子宫畸形诊断的价值 j. 医学 信息 (下旬刊), 2013, 26 (10): 453 -454. 11 buntugu k, ntumy m, ameh e, et al. rudimentary horn pregnancy: pre-rupture diagnosis and managementj . ghana med j, 2008, 42(2) : 92 -94. 12 tsafrir a, rojansky n, sela hy, et al. rudimentary horn pregnancy: first-trimesterprerupturesonographicdiagnosis and confirmation by magnetic resonance imaging j . j ultrasound med, 2005, 24(2) : 219 -223. 13 章梦薇, 张国福, 韩志刚, 等.先天性子宫畸形的磁 共振诊断价值 j. 中国临床医学影像杂志, 2012, 23 (5): 335 -337. 14 alborzis, dehbashis,parsanezhadme.differential diagnosisofseptateandbicornuateuterusby sonohysterography eliminates the need for laparoscopy j . fertil steril, 2002, 78(1) : 176 -178. 15 park jk, dominguez ce. combined medical and surgical management of rudimentary uterine horn pregnancy j . jsls, 2007, 11(1) : 119 -122. 16 medeiros lr, rosa dd, silva fr, et al. laparoscopic approach of a unicornuate uterus with noncommunicating rudimentary horns j . isrn obstet gynecol, 2011, 2011: 906138. 17 thakur s, sood a, sharma c. ruptured noncommunicating rudimentary horn pregnancy at 19 weeks with previous cesarean delivery: a case report j . case rep obstet gynecol, 2012, 2012: 308476. 18 王慧珍, 台秀丽, 孙翠芳.残角子宫合并子宫内膜异 位症六例临床分析 j.中华妇产科杂志, 2002, 37 (4): 238 -238. 19 cutner a, saridogane, hartr, etal. laparoscopic managementofpregnanciesoccurringinnon- communicating accessory uterine horns j . eur j obstet gynecol reprod biol, 2004, 113(1) : 106 -109. 20 程文俊. 腹腔镜手术治疗残角子宫的手术技巧及并发 症防治 j. 实用妇产科杂志, 2010, 26 (5): 326 - 329. 21 kadany,romanos.rudimentaryhornpregnancy diagnosed by ultrasound and treated by laparoscopy a case report and review of the literature j . j minim invasive gynecol, 2008, 15(5) : 527 -530. 22 nahum g g. rudimentary uterine horn pregnancy. the 20th - century worldwide experience of 588 cases j . j reprod 54 妇产与遗传(电子版)2015 年 6 月第 5 卷第 2 期 obstetrics-gynecology and genetics,june 2015,vol. 5,no. 2 med, 2002, 47(2) : 151 -163. 23 caserta d, mallozzi m, meldolesi c, et al. pregnancy in a unicornuate uterus: a case reportj . j med case rep,