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文档简介
骨肉瘤,病理表现,骨肉瘤以瘤细胞直接形成骨样组织为特征。肿瘤的主要成分有肿瘤性骨、肿瘤性成骨细胞和骨样基质。病变境界不清。肿瘤外观与其瘤骨多少和继发性变化有关,同一肿瘤中的不同部分亦有分化程度的差异。肿瘤性骨多时,呈黄白或淡黄色,质地坚硬。肿瘤性骨少时,呈灰白或灰红鱼肉状,质地松软。瘤内常有出血/坏死/液化和囊性变。,临床表现,颌骨骨肉瘤好发年龄为10-30岁,男性多于女性,上下颌骨均可发生,下颌多见。该病早期症状为病变区有间歇性疼痛,进而转变为持续性剧痛。肿瘤生长迅速,可使颌骨广泛破坏,引发病理性骨折。病区长伴牙松动、移位,面部肿胀。皮肤表面可有充血,皮温升高。神经受侵时可出现相应区域的麻木。骨肉瘤一般沿血液循环转移,常见部位是肺和肝脏,偶有淋巴转移。,影像学变现,颌骨骨肉瘤的影像学检查方法主要是X线平片和CT,其影像学表现有成骨和溶骨之分,具体表现如下:1.骨质结构改变2.瘤骨形成3.骨膜反应4.软组织肿块形成,骨质结构改变,包括骨松质和密质骨病变早期成骨区:骨小梁增生变粗,骨髓腔变窄、阻塞;溶骨区:骨小梁破坏吸收,排列紊乱,骨髓腔扩大。病变累及牙支持组织时,可致牙周膜增宽和牙槽骨破坏吸收,甚至出现“牙浮立”征象。混合型骨肉瘤则上述成骨区和溶骨区表现可出现在同一病灶中。随病变进展,骨质破坏更为明显,尤其是溶骨者可在颌骨内出现虫蚀状边缘的低密度区。在较大溶骨破坏区,有时可见部分稀疏而不规则的骨小梁残留,病变与正常骨质分界不清。肿瘤继续生长,可沿密质骨内面和外面侵蚀破坏,密质骨呈凹凸不平改变。破坏严重者可呈隧道样缺损,直至完全中断或消失,此时可伴有病理性骨折。,瘤骨形成,此为成骨骨肉瘤的重要标志之一。多位病变区肿瘤细胞直接形成所致。在X线片和CT,瘤骨表现为斑片状和日光放射状,前者可见于肿瘤中心区或颌骨周围的软组织区,后者一般由肿瘤中心向外伸展,长短粗细不齐。如为粗毛状者,其瘤骨针直径较粗,走向不成直线,有卷曲和交叉现象,杂乱如毛发;如为胡须或毛刷状者,其瘤骨针则相对细长,排列较为整齐。上述瘤骨形态可单独或合并存在。,骨膜反应,一般认为其出现和病变的活动性密切相关,并非恶性肿瘤所特有。X线平片和CT均能显示骨膜反应。有层状和袖口状,后者指增生特别迅速的骨膜反应,被肿瘤突破并遭到破坏,其残端投影呈袖口状,此又称Codman三角或骨膜三角。,软组织肿块形成,当颌骨肉瘤突入周围软组织时,一般都有软组织肿块形成。X线平片仅表现为软组织弥漫性肿大,内部细节和范围均不能清晰显示。CT检查,受侵的软组织多呈实质肿块表现,可见不规则瘤骨和液化坏死灶出现。该软组织肿块一般占据颌面部间隙,与周围肌分界不清。下颌骨骨肉瘤还可向后侵犯颈鞘,向上侵犯颅底。,上述骨肉瘤的影像学表现可以是各种或几种变化的综合表现,且多为成骨和溶骨的混合型表现。此瘤易于肺部转移,应定期随访摄胸片,转移灶多散在分布,呈大小不一的结节或棉絮状表现。
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