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七问干燥综合征干燥综合征健康教育,严东星2018-03,1,.,2019/11/26,干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺,具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB)为特征的弥漫性结缔组织病。,干燥综合征是什么?,2,.,2019/12/19,干燥综合征是什么?,临床上主要表现为干燥性角结膜炎、口腔干燥症,还可累及其他多个器官而出现复杂的临床表现。分为原发性和继发性两类,后者指继发于另一诊断明确的结缔组织病或特殊病毒感染等的干燥综合征。,3,.,2019/12/19,谁会得干燥综合征?,多发于女性,0.5%1.56%的成年女性会患此病,男女比为1:91:10。任何年龄段均可发病,包括儿童和青少年,90%患者于3060岁发病。全国有0.29%0.77%的人患有干燥综合征,老年人当中2%4.8%患有该病,可见该病是一种常见的免疫风湿病。,4,.,2019/12/19,为什么会得干燥综合征?,确切病因和发病机制不明,大多学者认为感染、遗传、内分泌等多因素参与了本病的发生和延续。这些因素引起自身免疫功能紊乱,从而损伤自身组织。唾液腺、泪腺、皮肤、呼吸道黏膜、胃肠道黏膜、阴道粘膜、肾小管、胆小管、胰腺管、血管等受累。,5,.,2019/12/19,得干燥综合征后会怎样?,口干猖獗性龋齿腮腺炎舌痛,舌面干、裂眼干涩、异物感、少泪、眼睑肿胀、角膜溃疡穿孔其它外分泌腺体受累相关症状注意:上述均为可能出现的症状,不可等同于必然出现!,6,.,2019/12/19,得干燥综合征后会怎样?,乏力、发热、皮疹、关节痛、肌炎肾损害:周期性低钾性麻痹、肾钙化、肾结石、肾性尿崩症、肾性软骨病呼吸系统:支气管炎、肺大疱、间质性肺炎、肺动脉高压、呼吸衰竭注意:上述均为可能出现的症状,不可等同于必然出现!,7,.,2019/12/19,得干燥综合征后会怎样?,消化系统:萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻、肝损害、免疫性肝病、原发性胆汁性肝硬化、慢性胰腺炎、炎性肠病神经系统:感觉、运动神经异常、轻偏瘫、横断性脊髓病、无菌性脑膜炎、视神经脊髓炎、多发性硬化血液系统白细胞减少、血小板减少、淋巴瘤注意:上述均为可能出现的症状,不可等同于必然出现!,8,.,2019/12/19,做什么检查可以诊断?,血常规、尿常规、血沉、C-反应蛋白抗核抗体、抗SSA、抗SSB、抗U1RNP抗体、抗着丝点抗体、类风湿因子、抗心磷脂抗体、抗-fodrin抗体、抗毒蕈碱受体3抗体,9,.,2019/12/19,做什么检查可以诊断?,IgG、巨球蛋白、免疫球蛋白泪腺功能检测(Schirmer试验、BUT试验、角膜染色试验)、涎腺功能检测(唾液流量、腮腺造影、涎腺放射性核素扫描)、唇腺活检,10,.,2019/12/19,怎么治疗干燥综合征?,虽无根治方法,但可行替代和对症治疗改善口干、眼干:戒烟、戒酒,避免服用引起口干的药物,保持口腔清洁,减少龋齿和口腔继发感染的可能,人工泪液、唾液,新一代改善口咽干的药物M3受体激动剂salagen(匹罗卡品,Pilocarpine),11,.,2019/12/19,糖皮质激素、免疫抑制剂治疗出现腺外表现:关节炎、肺间质改变、肝肾及神经等系统改变其他对症处理:补钾,非甾体抗炎药治疗肌肉关节痛,针对淋巴瘤的化疗等生物制剂抗CD20单克隆抗体,怎么治疗干燥综合征?,12,.,2019/12/19,干燥综合征能治好吗?,病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺者预后良好。有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情。如治疗不及时,病情可恶化甚至危及生命。出现肺纤维化、中枢神经系统
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