肝母细胞瘤PPT课件.ppt

肝母细胞瘤,1,.,2019/11/1,肝占位病变的分类囊性：囊肿、脓肿、包虫病、囊腺瘤（癌）实性：良性：良性病变：FNH、炎性假瘤、硬化结节良性肿瘤：血管瘤、肝腺瘤、肝脂肪瘤、错构瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤恶性：原发性肝癌：肝细胞癌、胆管细胞癌、混合型肝癌、肝母细胞瘤、纤维板层肝癌继发性肝癌：胃肠道、肺、乳腺肝肉瘤：血管内皮细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、粘液肉瘤恶性畸胎瘤,2,.,2019/12/13,肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它由相似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分（包括骨样基质、纤维结缔组织和横纹肌纤维）组成。,3,.,2019/12/13,1.病因确切病因不详。个案报道HB发病与胎儿期酒精中毒或母亲口服避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异相关。2、组织病理学单纯胎儿型上皮细胞分化：约占病例的1/3混合性胎儿型和胚胎型上皮：约占病例的20粗大小梁型：3%小细胞未分化型：3%混合性上皮和间叶型：肝母细胞瘤中最常见（44）伴有畸胎瘤特征的混合型,4,.,2019/12/13,3、流行病学肝母细胞瘤是儿童中最常见的肝肿瘤。4的肝母细胞瘤见于新生儿，68发生于2岁以内，90发生于5岁以内。仅有3的患者15岁。新近有报道，出生体重1500g的新生儿肝母细胞瘤的发病率有所增加。男性患病比例略高，1.5121，但没有种族倾向。4、部位瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。80的肝母细胞瘤为单发肿物，其中57位于右叶，15位于左叶，27位于两叶。其余20的病例为多发性肿物，位于一叶或两叶。经血液及淋巴液转移至别处。,5,.,2019/12/13,5、临床特点初发病时，一般症状不明显，无黄疸或发热。晚期可有发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄疸。触诊肝大坚硬，肝边缘明显硬，表面不光滑、有结节。主要表现为患儿腹部膨隆伴体重降低或纳差。偶尔可有恶心、呕吐以及腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体重减轻。肝母细胞瘤患者中70伴有贫血，50伴有血小板增多症，其中30的患者血小板计数80009/L。诊断时90患者AFP水平的升高。AFP水平与疾病过程平行，当肿瘤完全切除时AFP降至正常而随病变复发AFP水平升高。在小细胞未分化肝母细胞瘤中AFP水平可以正常或轻度升高。由于婴儿出生大约6个月以后才能达到成人正常AFP水平（25ng/ml）。,6,.,2019/12/13,6.遗传易感性约5患者有先天异常，包括肾畸形，如马蹄肾、肾发育不良和双子宫、胃肠道畸形，如Meckel憩室、腹股沟疝、膈疝，以及其他畸形，如缺乏肾上腺和异位肺组织。肝母细胞瘤和家族性腺瘤性息肉病(FAP)都与APC基因生殖细胞突变有关。,7,.,2019/12/13,7.并发症可使患儿发生性早熟、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄疸。8.预后小儿原发肝母细胞瘤病程进展快，未经治疗者一般生存期为5个月。病及左右两叶、病变广泛及有转移者疗效差、预后不良。早期治疗、单发、胎儿型、容易完全切除的肝母细胞瘤预后好。,8,.,2019/12/13,影像学表现,CT显示肝内单个或多发肿物，50病例有钙化。MRI及CT有助于将肝母细胞瘤与婴儿型血管内皮瘤，间叶性错构瘤及肝细胞肝癌区别开，这些病变各自尤其特有的血管等影像学特征。MRI还可显示肝母细胞瘤的上皮及间叶成分。,9,.,2019/12/13,10,.,2019/12/13,11,.,2019/12/13,12,.,2019/12/13,13,.,2019/12/13,14,.,2019/12/13,婴儿型血管内皮瘤是肝最常见的良性肿瘤，几乎无一例外的见于1岁以内婴幼儿，表现为无症状性肿物，偶尔由于血液经肝快速分流而致充血性心力衰竭。MRI和动脉造影对明确诊断很有帮助。间叶性错构瘤是另一种良性病变，发生于23岁儿童，表现为快速增大的肿物，主要是由于位于病变间叶部分的囊腔内液体的堆积。CT及MRI对识别病变的囊性特征很有价值。局灶性结节性增生和结节性再生性增生可以见于几岁的儿童但更常见于年长的儿童。肝细胞腺瘤罕见于510岁患者，但是形态学上难与单纯