病理学——泌尿系统PPT课件.ppt

泌尿系统疾病TheKidneyanditscollectingsystem 第十二章 1 肾脏功能 排泄代谢产物内分泌功能 调节体液平衡维持酸碱平衡 2 Normaladultkidney 150grams1millionnephrons14calyces 3 Normaladultkidney 4 5 6 4basicmorphologiccomponents 肾小球Glomeruli肾小管Tubules肾间质Interstitium血管Bloodvessels 7 流行病学 美国40万终末肾病人HypertensionDiabetesChronicinfectionCysticdisease透析和肾移植 47 000peryearforperitonealdialysis 76 000peryearforhemodialysis 52 000perprocedure70 000peopleawaiting 8 血透 9 腹透 10 肾小球疾病Glomerulardiseases 原发性肾小球肾炎PrimaryGlomerulonephritis继发性肾小球疾病GlomerulopathiesSecondarytoSystemicDiseases遗传性肾小球疾病Hereditarydisease 11 12 13 Visceralepithelialcells podocytes scanningelectronmicrograph 14 水和离子自由通过 蛋白不能通过size dependent 3 5nm charge dependent thepolyanions 滤过膜 15 肾小球损伤的机制 大部分与免疫复合物沉积有关抗体在滤过膜与固有 植入抗体反应循环免疫复合物沉积Mediatedbycomplementactivation polys perhapsalsomacrophages coagulationsystem etc 16 17 肾穿刺Renalpuncture 18 Electronmicroscopy Normal 19 电子致密物沉积 20 Granular characteristicofcirculatingandinsituimmunecomplexdeposition Immunofluorescencemicroscopy 21 Linear characteristicofclassicanti GBMantibodyGN 22 NormalglomerulusstainedwithHE 23 NormalglomerulusstainedwithPAS 24 howdoesglomerulardamageensue 25 1 Podocyteinjury 26 急性弥漫增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 链球菌 感染后性肾小球肾炎 一 五 27 Acutepost streptococcalGN 2weekslater 28 AcutediffuseproliferativeGN 29 30 Normal 31 AcutediffuseproliferativeGN 32 EM 33 Immunofluorescence Igandcomplement 34 内皮细胞和系膜细胞弥漫性肿胀 增生 Chokeofftheirbloodsupply 毛细血管损伤 血尿 蛋白尿 高血压 水肿 肾炎综合征 Pathology Clinicalfeature oliguria azotemia GFR 35 36 预后 儿童病例多数康复 少数进展为快速进行型GN或慢性肾病15 25 成人病例发展为终末肾 37 38 GoodpasturesGN antiIgG 39 40 41 CrescenticGN PASstain 42 43 OliguriaAnuricAzotemia Nephriticsyndrome 44 预后 肾小球受累少于80 者略好于超过80 者部分病人血浆置换有效 Goodpasturesyndrome 45 膜性肾小球肾炎 膜性肾病 30y 50y好发 缓慢进展Heymannnephritis 动物模型 AginsituActionofC5b C9onpodocytes病理变化 GBM弥漫性增厚足突消失 三 1 三 46 47 Normal 48 Membranousglomerulopathy Silverstain 49 50 Membranousglomerulopathy EM 51 Membranousglomerulopathy EM 52 Immunofluorescence Igandcomplement 53 54 55 56 GBMdamaged Nephrinlost 低蛋白血症 大量蛋白尿 高脂血症和脂尿 高度水肿 肾病综合征 Pathology Clinicalfeature 57 预后 差异大 起病和进展隐匿60 病例持续蛋白尿40 2 20年进展为终末肾10 30 有部分或完全蛋白尿缓解 58 轻微肾小球病变 脂性肾病 光镜下肾小球正常1 7岁儿童DisordersofT cell肾病综合症 三 2 一 59 60 61 62 63 临床表现及预后 选择性蛋白尿 90 对短程激素疗法有效 但其中2 3蛋白尿复发204cases10yearsfollow upCompleteremission71 Persistproteinuria10 Chronicrenalfaliure2 64 膜性增生性肾小球肾炎 C3 IgGC1q C4 C3 三 4 六 65 发病机制 TypeI循环免疫复合物TypeII致密物沉积病C3Nef 低补体血症 66 67 68 PASstain 69 Silverstain 70 Silverstain 71 72 NPGN TypeII 73 临床表现及预后 肾病综合征起病可为急性肾炎或轻微蛋白尿预后差 II型更差60years20yearsfollow upCompleteremission0End stagerenalfaliure40 Renalinsufficiency30 Persistentnephroticsyndrome30 74 IgA肾病Bergerdisease 青年和儿童多见反复发作的镜下和肉眼血尿系膜区IgA沉积 四 八 75 发病机制 Increasedproduction Reducedclearance activationofthealternativecomplementpathway IgAdeposition 76 77 78 临床表现及预后 50 肉眼血尿 30 40 镜下血尿 伴或不伴蛋白尿5 10 发展为典型的急性肾炎综合征25 50 病例20年缓慢进展为终末肾 79 慢性肾小球肾炎 Unfortunateoutcomesofglomerulardiseases30 50 病人需要透析或换肾20 无肾病史大量肾小球玻璃样变和硬化严重的不可逆的瘢痕形成 五 九 80 81 82 83 84 85 HyalineobliterationofglomeruliTubulesarelost vesselwallsarethickened 86 Massontrichromestain 87 临床病理联系 部分有明确肾病史 部分隐匿起病慢性肾炎综合征蛋白尿 高血压多尿 夜尿 低比重尿氮质血症 尿毒症预后均很差 88 Clinicalmanifestationsofrenaldisease AzotemiaanduremiaRenalsyndromesAcutenephriticsyndromeNephroticsyndromeAsymptomatichematuriaorproteinuriaRapidlyprogressiveglomerulonephritisAcuterenalfailureChronicrenalfailureUrinarytractinfectionNephrolithiasis renalstones 89 急性肾盂肾炎Acutepyelonephritis 化脓菌感染引起的肾盂 肾小管和肾间质的急性化脓性炎症血源性感染Hematogenousinfection上行性感染Ascendinginfection 90 91 Predisposingconditions 插管和膀胱镜catheterizationandcystoscopy女性Female 妊娠Pregnancy尿储留Urinestasis糖尿病Diabetesmellitus膀胱输尿管返流Vesicoureteralreflux 92 膀胱输尿管返流 93 急性肾盂肾炎 94 急性肾盂肾炎 95 急性肾盂肾炎 96 急性肾盂肾炎 97 98 99 100 肾乳头坏死 101 临床表现 症状和体征脊肋角疼痛全身症状脓尿和菌尿膀胱尿道刺激症 尿频尿急尿痛 预后自限性有危险因素者可转为慢性肾乳头坏死者预后差 102 慢性肾盂肾炎Chronicpyelonephritis Amorphologicentityinwhichpredominantlyinterstitialinflammationandscarringofthere