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精神运动发育迟缓 2016 4 15外科康复科余佳俏 小儿精神运动发育迟缓 精神运动发育迟缓 mentalretardation MR 又称智力落后 是一组以智力发育障碍及运动障碍为突出表现的疾病 临床上以主要表现在社会适应能力 学习能力和生活自理能力低下 其言语 注意 记忆 理解 洞察 抽象思维 想象等 心理活动能力都明显落后于同龄儿童 一 病因 1 引起智力低下的病因大致可概括为两类 1 生物医学原因 如各种遗传病 获得性疾病 损伤等 2 社会心理原因 由于社会的和文化的不良环境所引起 二 分级及临床表现1 分级不管病因如何 主要根据智力低下的水平和社会适应能力缺损程度分为4级 1 轻度 智商为50 69 占80 85 早期不易被发现 在婴幼儿期可能有语言和运动功能发育较迟 其躯体和神经系统发育无明显异常迹象 在学龄期可发现逐渐出现学习困难 语言发育虽稍落后 但社交用语尚可 个人生活尚能自理 可从事简单的劳动和技术性操作 计算 读写 应用抽象思维有困难 缺乏灵活性和依赖别人 在性格特点方面 主要有稳定型 安定型 和不稳定型 兴奋型 2 中度 智商为35 49 占10 20 语言运动功能发育明显落后 在学龄前期可学会说话 但不能表达较复杂的内容 多与比同龄明显小的儿童玩耍 学习能力差 很少能升到三年级 生活自理困难 需别人的照顾 部分伴有躯体发育缺陷和神经系统异常特征 3 重度 智商为20 34 占10 以内 自幼发现有躯体和神经系统异常 运动和语言能力差 呈特殊面容 学习困难 理解能力差 常伴有癫痫和先天畸形和神经系统的异常体征 4 极重度 智商在20以下 出生时即有明显的躯体畸形和神经系统异常 一般不能学会走路和说话 理解能力差 缺乏生活自理能力 完全依赖别人 2 早期表现下列情况可能是智力低下的早期表现 1 很晚才出现微笑 不注意别人说话 伴有运动发育落后 2 眼功能发育不良 因其不注视周围 常被误诊为盲 3 由于对声音缺乏反应 又常被误诊为耳聋 4 由于咀嚼晚 以致喂养困难 当给固体食物时 出现吞咽障碍并可引起呕吐 5 正常孩子在会走以后 走路时两脚就不再相互碰撞了 发育迟缓的孩子在会走后两脚相互碰撞 有的到2 3岁时仍可见到 6 玩弄手的动作持续存在 正常孩子在3 4个月时 时常躺在床上看着自己的双手 反复玩弄双手 智力低下的孩子在6个月后 上述行为仍持续存在 7 正常孩子在6 12个月时 经常将东西放进口中 但当手的动作比较熟练时就不再这样 发育落后的孩子用口的动作持续存在 有时到2 3岁还将积木放进口中 8 正常孩子在15 16个月就不再故意把东西往地下扔了 发育迟缓的孩子持续的时间要长 9 正常孩子大约在1岁时停止淌口水 有缺陷的孩子持续时间要长 10 在清醒时 智力低下的孩子可见磨牙动作 这是正常孩子所没有的 11 智力低下孩子有时需反复或持续刺激后才能引起啼哭 经常发喉音 哭声尖锐 或呈尖叫 或呈高音调 亦有时哭声无力 正常孩子的哭声常有音调变化 12 缺乏兴趣及精神不集中是智力低下儿童两个很重要的特点 缺乏兴趣表现在对周围事物无兴趣 对玩具兴趣也很短暂 反应迟钝 智力低下儿童小时候常表现为多睡和无目的的多动 三 并发症精神发育迟滞者除有智力低下 社会适应不良外 还往往伴有躯体异常表现 例如 1 生长发育迟缓 身高 头围 体重等较同龄儿标准值低 2 面部特征 如伸舌样痴呆 先天愚型 特殊面容 3 皮肤和毛发异常 毛发枯黄 皮肤白皙 咖啡色斑 4 头颅骨形态异常 如小头畸形 5 身体异常气味 如尿味 6 肢体运动障碍 如交叉步态 7 先天性畸形 如耳郭畸形 眼裂 唇腭裂 指趾和关节畸形 8 感觉器官障碍 视力及听力障碍 9 继发性癫痫 三 辅助检查实验室检查 属甲状腺功能低下或染色体畸变引起者 可有相应实验室检查异常 根据临床表现和诊断需要选择项目 必要时检查血液氨基酸和尿有机酸 当有婴儿期惊厥史 神经发育倒退 尿有异味 小头 毛发色淡 皮炎 酸中毒时 尿还原糖 伴有白内障 肝大 惊厥者 血氨 有阵发呕吐 代谢性酸中毒者 血铅 贫血 异食癖者 血锌 肢端皮炎者 尿黏多糖 有面容粗犷 肝脾大 骨骼畸形 角膜浑浊 聋者 血铜和铜蓝蛋白 有不自主运动 肝硬化 角膜环者 染色体分析 包括脆性X 有多发畸形 孤独症 家族智力低下史 母暴露于致畸物等情况者 此外 来自缺碘地区者 检查甲状腺功能 有自残 暴怒发作 痛风 舞蹈症时 应查血尿酸 有代谢性酸中毒 肌阵挛发作 进行性力弱 共济失调 眼肌麻痹 卒中发作时 应做血乳酸 丙酮酸和特殊线粒体研究 疑有先天性感染者 做病毒学检查 巨细胞病毒 风疹病毒等 其他辅助检查 伴有智力低下的一些先天性 遗传性疾病也常有其特征性的躯体体征表现 根据临床表现和诊断需要选择项目 伴癫痫 感觉性失语者 做脑电图 疑有脑畸形 脑瘤 神经皮肤综合征 进行性头大 神经功能倒退 限局性癫痫时 应做CT MRI等影像学检查 脑电图异常率较正常人为高 染色体检查及头颅影像学检查 如头部CT MRI等可有相应异常发现 例如脑软化灶 脑萎缩 脑内钙化灶 脑空洞等 四 治疗原则治疗的原则是早期发现 早期诊断 查明原因 早期干预 查房内容 患儿丘铭辉 男 2月 因 2个月大俯卧位不会抬头 为主诉于2016年4月9号由家属护送入院 入院查体 T36 8 C HR138次 分 R36次 分 BP78 39mmHg WT3 0Kg 精神反应可 消瘦面容 皮肤干燥 肌肉松弛 腹部皮下脂肪少于0 4厘米 皮肤巩膜无黄染 浅表淋巴结无肿大 前囟平软 双侧瞳孔等圆等大 对光反射灵敏 颈软 无抵抗 腭垂及软腭完全裂开伴有部分硬腭裂开 咽部稍红 双肺呼吸音粗 未闻及啰音 心律齐 未闻及杂音 腹平软 未扪及包块 肠鸣音正常 脑膜刺激征未引出 入院诊断 1 精神运动发育迟缓2 重度营养不良3 上呼吸道感染4 腭裂 诊疗措施 1 脑康复治疗 营养神经2 静脉营养支持3 维持水电解质平衡4 祛痰等对症支持治疗 9 五 护理诊断1 营养失调与不足 低于机体需要量与能量和 或 蛋白质缺乏或摄入不足和 或 需要 消耗过多有关 2 有感染的危险与机体抵抗力低下有关3 有皮肤完整性受损的危险与静脉穿刺和长期卧床有关4 潜在并发症 低血糖 呛奶 窒息 2019 12 19 11 可编辑 六 护理措施 一营养失调与不足1 饮食管理原则为循序渐进 逐渐补充 1 对于轻度营养不良患儿 在基本维持原膳食的基础上 较早添加含蛋白质和热量较高的食物 2 对于中 重度营养不良患儿 热量和营养物质的供给应由低到高逐渐增加 若消化 吸收能力较按实际体重计算所需热量 待体重恢复 可供给正常生理需要量 选择食物的原则 一是适合患儿的消化能力 二是符合营养需要 即高蛋白 高能量 高维生素的饮食 还要根据情况适当补充铁剂 2 促进消化 改善食欲遵医嘱给予各种消化酶和B族维生素口服 以助消化 给予蛋白同化类固醇剂如苯丙酸诺龙肌内注射 以促进机体对蛋白质的合成 必要时少量多次输血或给予氨基酸 脂肪乳等脉营养物质 苯丙酸诺龙为蛋白同化激素类药 既能增加从氨基酸合成蛋白质 又能抑制氨基酸分解生成尿素 并有促进体内钙质蓄积的功能 二预防感染1 保持皮肤清洁 干燥 防止皮肤破损 做好口腔护理 保持生活环境舒适卫生 注意做好护性隔离 防止交互感染 2 保持病房空气流通 有适宜的温湿度 床头可抬高三十度角 以利于呼吸运动和分泌物的排出 必要时雾化 并教会家长正确的拍背方法 五指并拢 稍向内合掌 有下向上 有外向内轻拍背部 以促进痰液的排出 必要时吸痰 3 所有一切操作必须遵守无菌操作 三预防皮肤完整性受损 1 减少静脉穿刺次数 2 对于长期卧床患者 应定时翻身更换体位 3 保持臀部皮肤干洁 每次便后用温水清洗臀部 选用柔软易吸水的面布作尿布勤换勤洗 保持床单平整干燥 避免使用不透气的橡胶单 患儿住院期间未发生红臀及皮肤破溃等情况 置管期间每日口腔护理两次 经口进时进食后喂温开水少许 四并发症护理措施1患儿早晨容易出现低血糖 表现为出汗 肢冷 脉弱 血压下降等休克表现以及呼吸暂停 出现此科情况时需立即静脉注射25 50 葡萄糖溶液进行抢救 2患儿自身有腭裂 容易发生呛奶导致误吸甚至窒息 出现此种情况需立即清理呼吸道等进行抢救 3对维生素A缺乏引起的眼干燥症者 可用生理盐水湿润角膜及涂抗生素眼乏膏 同时口服或注射维生素A制剂 腹泻 呕吐的患儿易引起酸中毒 发现病化应及时报告 并作好抢救准备 4每日记录进食情况及对食物的耐受情况 定期测量体重 身高及皮下脂肪的厚度 以判断治疗效果 5促进生长发育提供舒适的环境 合理安排生活 及时纠正先天畸形 进行适当的户外活动和体格锻炼 利于生长发育 腭裂分类及临床表现 1 至今在国内外尚未见统一的腭裂分类方法 但根据硬腭和软腭部的骨质 黏膜 肌层的裂开程度及部位 多采用以下临床方法进行分类 1 软腭裂仅软腭裂开 有时只限于腭垂 不分左右 一般不伴唇裂 临床上以女性比较多见 2 不完全性腭裂亦称部分腭裂 软腭完全裂开伴有部分硬腭裂 有时伴发单侧不完全唇裂 但牙槽突常完整 本型也无左右之分 3 单侧完全性腭裂裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开 并斜向外侧直抵牙槽突 与牙槽裂相连 健侧裂隙缘与鼻中隔相连 牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝 有时裂隙很宽 常伴发同侧唇裂 4 双侧完全性腭裂常与双侧唇裂同时发生 裂隙在前颌骨部分 各向两侧斜裂 直达牙槽突 鼻中隔 前颌突及前唇部分孤立于中央 2 其他分类除上述各类型外 还可以见到少数非典型的情况 如一侧完全 一侧不完全 腭垂缺失 黏膜下裂 隐裂 硬腭部分裂孔等 除此之外 国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法 即将其分为I度 II度 III度 最佳手术时间 9个月至2岁 鼻饲的注意事项 1 选择清淡 易消化的食物 鼻饲患者要少食多餐 2 鼻饲温度38 40度 可将液体滴于前臂内侧敏感皮肤处 感觉不烫即可 温度过高或过低容易引起肠胃不适 腹痛 腹泻等 有时还会诱发高血压或加重病情 3 鼻饲间至少间隔2小时 每次不超过200ml 鼻饲前后均要给予温开水冲洗胃管 防止堵塞 4 鼻饲前回抽胃液 若胃液为鲜红色或咖啡色表示胃内出血 应立即告知医护人员进行处理5 在病情允许下可采取半卧位 头偏向健侧 防止反流误吸 鼻