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文档简介

肺弥漫磨玻璃影 山东省胸科医院孙文青 病史 患者男 29岁 因腹泻 发热 咳嗽 胸闷1周 加重1天于2016 11 27入院 1周前无诱因出现腹泻 呕吐 轻咳 痰色发红 胸闷 自觉发热 未测体温 当地诊所按 感冒 抗炎治疗4天无效果 胸闷 咳嗽加重 体温38 2 转到某市级医院 病情继续加重 出现严重呼吸困难 气管插管后转我院 有精神分裂症病史6年 口服药物治疗 体检 双肺呼吸音粗 可闻及干湿性罗音 2 2019 12 19 3 2019 12 19 4 2019 12 19 5 2019 12 19 6 2019 12 19 7 2019 12 19 8 2019 12 19 9 2019 12 19 10 2019 12 19 11 2019 12 19 12 2019 12 19 13 2019 12 19 14 2019 12 19 15 2019 12 19 16 2019 12 19 17 2019 12 19 18 2019 12 19 19 2019 12 19 2016 11 26 20 2019 12 19 2016 11 26 21 2019 12 19 2016 11 28 22 2019 12 19 2016 11 28 23 2019 12 19 24 2019 12 19 25 2019 12 19 诊断 鉴别诊断 下一步处理 26 2019 12 19 肺泡灌洗液 27 2019 12 19 肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症 28 2019 12 19 肺部弥漫磨玻璃影鉴别诊断 PCPPAPHIV感染CMV过敏性肺炎病毒性肺炎急性间质性肺炎急性肺水肿 肺 肾综合征肺小血管炎结节病肺含铁血黄素沉着症间质型肺结核BOOP慢性嗜酸粒细胞肺炎 29 2019 12 19 肺泡蛋白沉积症 PAP 先天性 2 特发性 90 继发性 5 10 出血性恶性肿瘤免疫抑制剂接触无机粉尘或有毒气体某些慢性感染卡氏肺孢子虫骨髓及骨髓外增殖性疾病 30 2019 12 19 病因及发病机制 表面活性物质清除障碍肺泡巨噬细胞功能缺陷粒细胞 巨噬细胞集落刺激因子及其受体异常先天性 基因突变继发性 继发于其它疾病 31 2019 12 19 临床表现 差异很大 具有多变性 非特异性可无任何症状 1 3 1 5患者以继发肺部感染症状为首发表现1 2患者隐袭起病起病到诊断大约几个月 几年症状和影像学表现相比通常更轻微 32 2019 12 19 CT表现 磨玻璃影或网状 斑片状影 可为对称或不对称性 病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则 形成特征性的 地图样 改变 伴或不伴支气管充气征 或伴小叶间隔增厚 表现为多角形态 称为 疯狂的堆砌 33 2019 12 19 支气管肺泡灌洗液 牛奶状或泥浆样放置20分钟可见沉淀肺泡灌洗液加福尔马林离心沉淀后 用石蜡包埋 行病理切片示 在弥漫的嗜酸颗粒的背景中 可见大的 无细胞结构的嗜酸性小体 PAS染色阳性 而奥星蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性 34 2019 12 19 治疗 一般支持治疗经支气管镜分段肺泡灌洗全肺灌洗药物治疗 粒细胞 巨噬细胞集落刺激因子利妥昔单克隆抗体血浆置换术骨髓及自体造血干细胞移植基因治疗肺移植 35 2019 12 19 本例病人拟行治疗方案 1 病人危重 进展迅速 机械通气高参数下勉强维持氧合

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