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患儿3岁 右眼视力下降3月 1 2 3 4 5 6 7 8 Retinoblastoma RB 儿童最常见的眼眶恶性肿瘤 常可致盲和致命发生率在1 15000 1 30000 上升趋势 9 Retinoblastoma RB 常染色体显性遗传 30 家族性属神经外胚层肿瘤 起源于视网膜 10 Normalanatomy RB起源于视网膜的神经母细胞 11 OpticNerve RB生长方式示意图 L 12 幼儿多见 3岁以下占98 双眼患病率30 首发症状为 白瞳症 可有视力下降 斜视 Clinicalpresentation 13 examination X RAY ULTRASOUND CT MRI 不选常规首选补充 14 球内肿块伴块状钙化 Imagingfindings R 15 球内肿块伴点片状钙化 Imagingfindings R 16 T2WI横断面CT 横断面 T1WIT1WI C 不均匀的中等信号肿块有强化 R 17 右侧眼球增大球内肿块伴点片状钙化 Imagingfindings R 18 影像学分期 影像学分期 选择治疗方法估测预后1期 眼内期 病变局限于眼球内2期 眶内期 病变局限于眼眶内3期 眶外期 病变累及颅内或远处转移 19 Imagecharacteristics RB 球内肿块钙化伴有眼球增大增强有强化MRI中等信号 20 Retinoblastoma RB 总结特点 儿童最常见的眼内恶性肿瘤发病年龄小 常小于3岁眼球增大和球内软组织肿块有钙化 是特征性表现病理特征是瘤细胞菊花团形成首选HRCT 超声和MRI辅助诊断 21 鉴别诊断 外层渗出性视网膜炎 Coats 病 一种进行性视网膜毛细血管扩张伴有不同程度的视网膜渗出及视网膜脱离的疾病 病变常为单侧 多见于男性 5 11岁为高发年龄 22 CT表现 早期仅见眼环增厚 当渗出造成网脱时 CT能显示积液的形态 密度 当渗出液中蛋白含量较高时 CT值高于玻璃体 若以血细胞成分为主时 CT值更高 若以胆固醇成分为主 则CT值与玻璃体相近 Coats disease 23 MRI 显示视网膜下积液形态和网脱 出血及渗出更清晰 信号改变与渗出液中蛋白含量有关 蛋白含量高者 T1呈高信号 蛋白含量低 T1呈低信号 伴有出血时 信号
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