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基底核与运动障碍性疾病 张金华淄博广电医院 运动障碍性疾病的定义 以往称为锥体外系疾病 是一组以随意运动迟缓 不自主运动 肌张力异常 姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病 大多与基底核病变有关 运动障碍疾病的特点 通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关 临床上导致运动调节功能障碍 而非运动能力本身 故肌力 感觉和小脑一般不受影响 临床上主要表现为 肌张力降低 运动过多所致的异常不自主运动和肌张力增高 运动减少所致的运动贫乏两大类 所有不自主运动受病人精神状态影响 紧张时加重 睡眠时消失 基底神经节 Parentetal1993 基底核对运动功能的调节 主要通过大脑皮质 基底核 丘脑 大脑皮质环路间的联系实现 基底神经节起连结部位的作用 其中新纹状体作为传入部 苍白球作为传出部 传递路径通过直接通路和间接通路实现 直接通路 新纹状体 内侧苍白球 黑质网状部间接通路 新纹状体 外侧苍白球 丘脑底核 内侧苍白球 黑质网状部 基底节的联系 接受大脑皮层的兴奋性传入 谷氨酸 GLU 接受中脑黑质致密带多巴胺神经元发出的兴奋性和抑制性传入 多巴胺 DA 基底节内部核团之间通过纹状体中间神经元联系 乙酰胆碱 Ach 纹状体发出抑制性冲动到苍白球和丘脑底核 氨基丁酸 GABA 正常 大脑皮层运动功能区 苍白球内侧核 黑质网状带 苍白球外侧核 丘脑底核 丘脑 VA VL 黑质致密带 DA DA GLU GABA GLU 新纹状体D2D1 运动前区 黑质 纹状体多巴胺能投射纤维通过直接 间接通路对大脑皮层产生的效应是相同的 均易化大脑皮层活动 黑质 纹状体多巴胺能通路病变 大脑皮层运动功能区 苍白球内侧核 黑质网状带 苍白球外侧核 丘脑底核 丘脑 VA VL 黑质致密带 纹状体D2D1 帕金森综合征 运动前区 大脑皮层运动功能区 苍白球内侧核 黑质网状带 苍白球外侧核 丘脑底核 丘脑 VA VL 黑质致密带 纹状体D2D1 新纹状体GABA能神经元病变 舞蹈症 运动前区 新纹状体 GABA 黑质网状部 中间神经元 黑质致密部 DA 新纹状体 黑质环路 黑质多巴胺递质系统抑制新纹状体内Ach递质对于新纹状体传出投射神经元 中型多棘神经元MSN 的抑制 抗胆碱能药物治疗帕金森综合征机制 新纹状体GABA递质系统抑制黑质DA系统 DR阻滞剂及DA耗竭剂治疗舞蹈症机制 抗帕金森药物 保护性治疗药物 司来吉兰 MAO B抑制剂 阻断DA代谢 抑制突触后DA再摄取 症状性治疗药物 抗胆碱能药物 中枢性 苯海索 适用于震颤明显且年轻患者 影响智能 对运动迟缓效果欠佳 DA促泌剂 金刚烷胺 亦可延缓DA代谢 复方左旋多巴 抗帕金森药物 DA R激动剂 麦角类 溴隐亭 培高利特 因其会导致心脏瓣膜病及肺纤维化 已不主张应用 非麦角类 吡贝地尔D2 D3 普拉克索D3 儿茶酚 氧
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