血液系统疾病总论PPT课件.ppt

2019 12 20 血液和造血系统疾病总论 DisordersofHematopoiesis 永州市第三人民医院血液科陈大燕2019 1 2019 12 20 2 本课要求 1 掌握血液系统疾病的范围和分类及常见症状和体征2 熟悉血液系统结构与功能特点及主要疾病的诊断3 了解血液病的防治 2019 12 20 3 主要内容 血液系统结构与功能特点血液系统疾病的分类血液系统疾病的诊断血液病系统疾病的治疗血液病的常见症状及体征 2019 12 20 一 血液系统结构与功能特点 血液系统由血液及造血器官组成血液 血浆 血细胞 造血器官 4 2019 12 20 5 2019 12 20 6 一 造血组织 骨髓淋巴器官胚胎与胎儿造血组织髓外造血 化生 ExtramedullaryMetaplasia 红髓 造血组织黄髓 脂肪组织 中枢淋巴器官 胸腺 T淋巴细胞外周淋巴器官 脾 淋巴结 扁桃体 胃肠 支气管粘膜和皮肤相关淋巴组织 2019 12 20 7 2019 12 20 8 二 血细胞生成及发育 造血干细胞 HematopoieticStemCell HSC 具有不断自我更新及多向分化增殖的能力细胞因子 Cytokine CK 集落刺激因子 Colony StimulatingFactors CSFs 白细胞介素 Interleukins ILs 造血负调控因子 Negativeregulatingfactor 2019 12 20 9 血细胞生成及发育 造血微环境 HematopoieticMicroenvironment HM 基质细胞 网状细胞 内皮细胞 成纤维细胞 巨噬细胞 脂肪细胞 造血调节因子 G CSF GM CSF EPO 细胞外基质 胶原 蛋白多糖 糖蛋白 造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成 2019 12 20 10 血细胞生成发育图 2019 12 20 11 二 血液系统疾病的分类 红细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进出血性疾血栓性疾病 2019 12 20 12 三血液系统疾病的诊断 血液的特点决定血液病的特点症状体征常无特异性继发性血液学异常多见实验室检查很重要 2019 12 20 13 病史采集 贫血 anemia 最常见 皮肤粘膜苍白 心慌 气短出血倾向 hemorrhagictendency 周身性 与引起出血的创伤不成比例发热 fever 感染性 非感染性 周期性高热 中枢受损 2019 12 20 14 2019 12 20 15 2019 12 20 16 出血 止血凝血机制障碍自发性出血常见常见原因血小板质量数量异常 ITP血管壁异常 过敏性紫癜凝血功能障碍 血友病 2019 12 20 17 出血 出血部位皮肤 关节 颅内出血程度轻1000ml伴随症状口腔血泡黑便呕血颈强直昏迷 2019 12 20 18 关节腔出血 2019 12 20 19 颅内出血 2019 12 20 20 皮肤粘膜出血 2019 12 20 21 感染 骨髓病变导致白细胞成熟障碍 贫血化疗导致免疫抑制常见死亡原因粒缺白血病再障等 2019 12 20 22 感染 采集病史血液基础病部位及症状肺部肛周泌尿系口腔伴随症状不同部位不同伴随症状发热规律 2019 12 20 23 浅表组织感染 2019 12 20 24 2019 12 20 25 大肠埃希菌 绿脓杆菌 大肠埃希菌 金黄色葡萄球菌菌 2019 12 20 26 体格检查 黄疸 jaundice 溶血性黄疸骨痛 bonepain 胸骨压痛 绿色瘤脾大 splenomegaly 淋巴结肿大 lymphadenectasis 部位 数量 大小 硬度 温度 与邻近组织的关系皮肤表现 skinmanifestations 皮肤瘙痒 浸润 紫绀 2019 12 20 27 皮肤 巩膜黄染 2019 12 20 28 巨脾 2019 12 20 29 淋巴结肿大 2019 12 20 30 皮肤侵润 2019 12 20 31 一般血液检查 形态分析需经涂片染色显微镜检查确立 血液病的实验室检查 2019 12 20 32 2019 12 20 33 骨髓涂片检查 骨髓增生度 成熟红细胞与有核细胞的比值增生极度减低 减低 活跃 明显活跃 极度活跃粒 红比值 3 5 1正常 升高 减低原始细胞数量 血细胞化学染色 定位 定性 半定量 骨髓组织检查 骨髓造血细胞密度 造血间质的改变 骨组织结构变化等 2019 12 20 34 2019 12 20 35 出血性疾病检查 凝血功能凝血因子检测血块回缩试验血小板聚集和粘附试验 2019 12 20 36 溶血性疾病检查 游离血红蛋白测定酸溶血试验 蔗糖铁试验渗透脆性试验高铁血红蛋白还原试验抗人球蛋白试验 2019 12 20 37 血液生化检查 2019 12 20 38 免疫学检查 2019 12 20 39 细胞遗传学及分子生物学 染色体检查基因诊断 染色体异常 受累基因 常见白血病类型 p 2 q 3 i 4 2019 12 20 40 造血细胞的培养和测试技术 协助诊断各种血液病检测血清研究药物对造血细胞的作用 2019 12 20 41 器械及放射性核素检查 血容量测定红细胞寿命测定铁代谢检查脾扫描骨髓显像其它 超声显像 CT MRI PET 2019 12 20 42 组织病理学检查 淋巴结活检脾活检体液细胞学病例检查 胸水 腹水 脑脊液 2019 12 20 43 四 血液病的治疗 去除诱因一般治疗 饮食与营养 心理治疗保持正常血液成分及功能去除异常的血液成分和抑制异常功能 补充造血原料 刺激骨髓造血 造血生长因子 切脾 成分输血及抗感染药物使用 化疗 放疗 诱导分化治疗 治疗性血液成分单采 免疫抑制剂 抗凝及溶栓治疗 单克隆抗体治疗 2019 12 20 44 血液病的治疗 靶向治疗表观遗传学抑制细胞免疫治疗造血干细胞移植 2019 12 20 45 2019 12 20 46 造血干细胞移植适应