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紫绀 1 2019 11 26 概念 血液中还原血红蛋白 脱氧血红蛋白 淡蓝色 增多 或含异常血红蛋白衍生物所致的皮肤 粘膜呈青紫表现 血液 暗紫红 观察部位 皮肤较薄 色素较少和毛细血管丰富部位 唇 鼻尖 甲床 2 2019 12 20 一个血红蛋白 两个 亚基 两个 亚基 一条肽链 一个血红素分子 肽链在生理条件下会盘绕折叠成球形 把血红素分子抱在里面 这条肽链盘绕成的球形结构又被称为珠蛋白 血红蛋白的组成结构 3 2019 12 20 血红素分子是一个具有卟啉结构的小分子 在卟啉分子中心 由卟啉中四个吡咯环上的氮原子与一个亚铁离子配位结合 肽链中第8位的一个组氨酸残基中的吲哚侧链上 氧合血红蛋白 呈鲜红色 H2O 与氧解离 脱氧血红蛋白 呈淡蓝色 4 2019 12 20 发病机制 主要是还原血红蛋白绝对含量增多所致 50g L 可紫绀 SaO2与紫绀关系 正常人SaO2100 当SaO2 85 时可出现紫绀红细胞增多症者 即使SaO2 85 亦会紫绀重度贫血者 Hb 60g L SaO2显著降低也难出现紫绀 5 2019 12 20 缺氧伴发绀最常见不缺氧但发绀红细胞增多症 红细胞数量显著增多 部分血红蛋白得不到氧合的机会 还原血红蛋白多 产生紫绀缺氧不发绀严重贫血 由于血中血红蛋白含量本身已经很低 所以还原血红蛋白也不会增高 故不出现紫绀CO中毒 是血中HbCO增加 而还原血红蛋白也不增加 因此也不出现紫绀 6 2019 12 20 病因分类与临床表现 一 血液中还原血红蛋白增多 真性紫绀 1 中心性紫绀病因 严重的心 肺疾病致SaO2 特点 全身性 皮肤温暖 7 2019 12 20 病因分类与临床表现 1 肺源性发绀 病因 由气道阻塞 肺 胸膜炎症 肺气肿 肺血管等疾病引起 机制 通气 换气障碍 呼衰 急 慢 氧合不足 SaO2 2 心源性紫绀 病因 先天性心血管病异常通道引起 机制 静脉血未经肺泡即直接进入动脉系统 右 左分流 1 3 8 2019 12 20 病因分类与临床表现 2 周围性紫绀病因 淤血性 体循环静脉淤血如右心衰竭 心包压塞或缩窄性心包炎等 缺血性 严重休克 肢体局部血管阻塞或寒冷 小动脉强烈收缩 血栓闭塞性脉管炎等 特点 非全身性 限于肢体下垂部位 肢端 耳垂 皮肤发凉 按摩或加温可消失机制 体循环淤血 血流缓慢 氧在周围组织中被摄取过多 或血管收缩 血容量不足 组织灌注 缺氧所致 9 2019 12 20 病因分类与临床表现 3 混合性紫绀病因 中心性与周围性并存 见于慢性心衰 机制 肺淤血通气障碍使Hb氧合不足 体循环淤血血流缓慢 周围组织摄O2 针对发绀的发病原因给予处理 如先心病可以选择手术处理 10 2019 12 20 病因分类与临床表现 二 血液中含有异常血红蛋白衍生物1 药物或化学药品中毒所致高铁血红蛋白症 Hb中二价铁被三价铁取代 失去携带氧能力 例如 进食大量含有亚硝酸盐的变质蔬菜 出现紫绀 称为肠源性紫绀 是中毒性高铁血红蛋白血症的一种类型 静脉注射亚甲蓝溶液或大量维生素C 还原性 将 三价铁离子 还原成为 二价亚铁离子 2 硫化血红蛋白血症 主要是服用了硫化物 在肠内形成大量硫化氢而产生硫化血红蛋白所致 临床上比较少见 避免接触 3 先天性高铁血红蛋白血症 自幼有紫绀 但无心 肺疾病存在 11 2019 12 20 意识障碍及衰竭 休克 中毒 严重感染或心衰 伴随症状 12 2019 12 20 小结 紫绀是指血液中还原血红蛋白增多或含异常血红蛋白衍生物所致的皮肤 粘膜呈现青紫现象 病因可由于心 肺疾病或周围循环障碍引起 某些药物 化学物中毒所致的

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