神经内分泌肿瘤ppt课件.ppt

神经内分泌肿瘤 流行病学 占肿瘤总数的1 年发并率为1 100000男女比例相当源于内胚层发生部位胃肠道73 5 肺25 1 预后 分类 组织胚胎学和解剖学分类病理学分类 组织胚胎和解剖学分类 前肠 口腔 舌 咽 喉 气管 支气管 食道 胃 十二指肠 胆道 空肠上段 甲状腺 胸腺 胰腺 中肠 空肠下段 回肠 盲肠 阑尾 右半结肠 后肠 横结肠 左半结肠 直肠 病理学分类 分化程度良典型类癌单核核浆适度有丝分裂罕见 2个 2mm2 无坏死灶瘤界清楚 包膜 非典型类癌 分化良的神经内分泌癌 结构类似于典型类癌细胞多形性少见坏死灶有丝分裂 2 10 2mm2 病理学分类 分化程度差大细胞或中等细胞神经内分泌癌细胞体积较大多角形或梭形胞浆多 嗜酸核浆少有丝分裂 10个 2mm2 坏死灶小细胞神经内分泌癌细胞体积小胞浆很少 嗜酸 内分泌颗粒核圆 卵圆形 核浆多 核外形 无核仁无坏死细胞 免疫组化 NSE NeuronSpecificEnolase ChromograninASynaptophysin 鉴别诊断 甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤黑色素瘤 特点 确诊晚一般情况佳合并转移中肠段 50 前肠段3 10 原因90 非特征性 除外胰腺原发 偶然体检手术 胆囊 阑尾 肿瘤疼痛腹部肿块 锁骨上肿大淋巴结梗阻和阻塞 小肠梗阻 黄疸 肺炎 出血 咯血 黑便 便血 10 特征性症状 胰腺原发除外分泌5 HT和多种激素部位 皮肤潮红94 腹泻78 右心瓣膜病40 低血压气管痉挛19 喉头痉挛 胰腺功能性TNE 30 胰岛瘤胃泌素瘤舒血管肠肽瘤胰升糖素瘤生长抑素瘤胰腺肽类激素瘤 10 特征性症状 继发激素分泌ACTH 预遗传因素MEN1VonRecklinghausenVonHippel Lindau 分化差的神经内分泌瘤 10 TNE部位 喉支气管胸腺胰腺直肠90 合并转移 生化学检查 前肠 生化学检查 中肠ChromograninA5HIAA 后肠激素分泌罕见ChromograninA 预遗传状态 MEN1 5 25 高发 胃泌素瘤胰岛瘤胸腺瘤低发支气管其它胰腺TNEVonHippel Lindau胰腺TNEVonRecklinghausen回肠TNE 十二指肠 特点和预后 治疗 控制肿瘤进展控制激素分泌 治疗 控制激素特异性 奥美拉唑60 120mg 日氯甲苯噻嗪150 600mg非特异性 生长抑素同功体 善得定50 150ug 日善得定LP20mg 28日IFN 局限期TNE分化好 手术分化差化疗 辅助性放疗 已转移TNE分化差VP16 platin分化好进展快化疗介入治疗进展缓慢观望生长抑素同功体 IFN局部治疗 放疗 肝介入治疗姑息性手术化疗胰腺化疗 Doxorubicin Streptozocin 内科治疗 分化差VP16 cisplatin 内科治疗 分化好 肿瘤增长缓慢者观望生长抑素同功体 Sandostatin 肿瘤稳定36 70 ArnoldR 1996Gut和AparicioTandDucreuxM AmJCancer 内科治疗 分化好 转移合并进展 胰腺TNE1968Murray Lyon Streptozocin Insulinom1973BroderStreptozocin 42 RO1987MoertelAdriamycine 20 1987AltimariDTIC 17 1980Moertel5 FU Streptozocin Streptozocin1992Moertel 内科治疗 分化好 转移合并进展 非胰腺TNE1987Moertel5 FU和Adriamycin单药疗效均大于20 1987Bukowski 1991Rougier5 FU Streptozocin 30 RO