癫痫的治疗与原理

癫癎 癫痫 人的本性在于脑的功能 失去了脑的功能便失去了人的本性 只有恢复脑的功能才能恢复人的本性 乔治 布什脑的十年 DecadeofBrain 1990 癫痫 癫痫是一组由已知或未知病因引起 脑部神经元同步化 且常具有自限性的异常放电所致 以反复发作性 短暂性 通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征 由于异常放电神经元的位置不同 放电扩布的范围不等 患者发作可表现为运动 感觉 意识 行为和自主神经功能障碍或兼有之 每次发作称谓痫样发作 反复发作所引起的慢性神经系统病症则称作癫痫 癫痫是常见病 其患病率约为0 5 且多在儿童和青少年时期发病 一 病因分类 1 1 继发性癫痫又称症状性癫痫 是由于各种器质性病变所引起 脑部病变如脑先天性发育畸形 脑外伤 感染 中毒 变性疾病 肿瘤 血管病变等 全身疾病如尿毒症 甲亢 低血糖和糖尿病 甲状旁腺功能减退 维生素B6缺乏症 各种全身疾病引起急性脑缺氧等 均是癫痫的发病原因 一 病因分类 2 2 原发性癫痫又称特发性癫痫 是指依靠目前的科学技术和检测手段不能查出明确的病因 目前倾向于可能与遗传因素有关 另外 年龄 遗传因素 内分泌改变都可导致癫痫发病 睡眼不足 饥饿 疲劳 饮酒 眼前闪光 过度换气等诱因常可使癫痫发作频率增加 二 发病机制 正常脑部神经元的放电频率约在每秒1 10次 当脑部受损后 神经元的结构 生化代谢和膜电位发生变化 兴奋性可异常增高 其放电频率可达每秒数百次以上 这种异常放电若波及全脑 则产生意识障碍和全身抽搐 称为全面性强直 阵挛发作 若局限于脑干的网状结构内 则只有短暂的意识障碍而无抽搐 称失神发作 若只局限于大脑皮质一个区域 则为单纯部分性发作 若异常放电仅在脑边缘系统内传播 则为复杂部分性发作 临床表现 癫癎的临床表现十分复杂 种类繁多 其发作多具有间歇性 暂时性和刻板性三个特点 同一个患者可以表现为一种发作形式或两种以上发作形式同时并存 也可以开始为一种发作类型以后再转变为另一种类型 发作频率从每日数次至数月一次不等 分类进展 1970年在 Epilepsia 杂志发表第一个国际癫痫发作分类法 Gastaut分类法 1981年在 Epilepsia 杂志发表对癫痫发作的临床和脑电图分类的修改建议 1985年德国汉堡第16届国际癫痫学术会议 提出关于癫痫和癫痫综合征的国际分类法建议 1989年国际最新分类1985年中华医学会第一届全国癫痫学术会议 确定了国内癫痫发作分类法 一 全面性发作 1 全面性强直 阵挛发作又称大发作 Grandmal 以突然意识丧失和全身抽搐为特征 是最常见的发作类型 其发作分为三期 强直期 阵挛期 发作后期 全面性强直 阵挛发作 1 强直期 患者突然意识丧失 跌倒于地 多同时发出尖叫 全身骨骼肌持续收缩 头后仰或转向一侧 两眼上翻或斜视 四肢强直或屈曲 下肢伸直 牙关紧闭 呼吸停止 瞳孔扩大 对光反射消失 嘴唇青紫 历时20 30秒 之后肢体远端出现细微的震颤 并逐渐扩大波及全身 然后进入阵挛期 2 阵挛期 全身肌肉有节律地抽动 呼吸呈急冲式 口喷白沫 有时因咀嚼肌阵挛咬破唇舌可吐血色泡沫 常有大小便失禁 此期历时l 3分钟 在发作期 患者常伴有心率增快 血压升高 唾液和支气管分泌物增多 患者在发作中可能导致外伤和吸入性肺炎 3 发作后期 阵挛停止后患者进入昏睡 历时数分钟至数小时不等 意识才逐渐清醒 醒后感到全身酸痛 乏力 头昏 头痛 除先兆症状外 对发作过程不能记忆 也有部分患者在意识完全恢复以前 出现兴奋躁动等精神症状 全面性强直 阵挛发作 全面性发作 失神发作 又称小发作 以短暂的意识障碍为特征 主要表现以短暂性的意识丧失为主要特征 本型以5 10岁的儿童多见 发作时患儿突然中断正在进行的动作 手中物体落地 两眼呆视 呼之不应 但不跌倒 发作历时5 30秒后停止 患儿即恢复常态 对发作过程没有任何记忆 患儿每日可发作数十次甚至上百次 全面性发作 失神发作 部分性发作 单纯部分性发作 又称局限性发作 多为继发性癫痫 成人多见 临床上以局部症状为特征 常由脑部局灶性病变刺激引起 其表现与病变部位的功能受损有关 可以表现为局部 如口角 眼睑 手指或足趾 或一侧肢体及面部呈阵发性抽搐 若抽搐自一处开始 按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢移动 如从一侧拇指沿手指 腕 肘 肩部扩展 称为杰克逊癫痫 单纯部分性发作 运动性发作 Jackson癫痫 按大脑皮层运动区分布形式顺序扩散 多无意识障碍 发作后肢体暂时性轻瘫 称为Todd麻痹 感觉性发作 体感性发作 按大脑皮层感觉区分布形式扩散 特殊感觉性发作 视觉性 听觉性 眩晕性 味觉性和嗅觉性 植物神经发作 为发作性植物神经功能失调 头痛性癫痫 Jackson 杰克逊 部分性发作 单纯部分性发作 亦可表现为躯体某部感觉异常如针刺 发麻 触电感 视幻觉如眼前闪光 听幻觉如噪音 嗅幻觉如焦臭或其他难闻的气味 味幻觉如甜 酸 苦 咸 或金属味 以及眩晕发作如旋转感 漂浮感 下沉感等 还可表现为头痛 腹痛 肠鸣 皮肤发红 苍白 出汗等内脏及皮肤自主神经功能障碍 局限性发作的症状对病灶定位诊断有意义 部分性发作 复杂部分性发作 又称精神运动性发作 以发作性意识障碍 精神症状 自动症为特征 多见于成人 病变主要在颞叶 发作时患者外观如正常人 但有意识混浊和模糊 并在此基础上出现错觉 幻觉 兴奋躁动 甚至伤人毁物等精神症状 有的患者还表现为无目的行为与动作 称自动症 如吸吮 咀嚼 吞咽 搓手 抚面 脱衣 解扣 甚至外出远行乘车坐船 每次发作历时数分钟至数小时 甚至长达数日 发作终止后患者不能记忆发作过程 复杂部分性发作 原发性癫痫在发作间歇期常无异常表现 但长期反复发作的患者可导致智力减退 反应迟钝 继发性癫痫常有原发疾病的相应表现 全面性强直 阵挛发作 失神发作单纯部分性发作 复杂部分性发作 三 癫痫持续状态 一次大发作持续30分钟以上 或短期内频繁发作 以致发作间歇期意识不清 持续性昏迷者 称为癫痫持续状态 患者常伴高热 脱水 酸中毒 脑水肿等严重并发症 如不能及时诊治常可危及生命 感染 中毒 疲劳 酗酒 睡眠不足 抗癫痫药物使用不当常是癫痫持续状态发作的诱发因素 癫痫持续状态大发作连续不停 30 或 不是 和 大发作后意识尚未恢复又发作抽搐者 辅助检查 脑电图检查是诊断癫痫的重要辅助检查 约80 左右的癫痫患者可发现脑电图异常 不同的癫痫发作类型 脑电图的波型不同 脑电图 强直 阵挛发作为散在或连续的高波幅的棘尖波 失神发作为3次 秒棘 慢综合波 且双侧对称同步 局限性发作为局限的棘波 尖波或慢波 精神运动性发作可为每秒2 7次的低电压平顶波等 少数正常人的脑电图也可以呈现异常 故仅凭一次脑电图检查结果不能肯定或否定诊断 而必须结合临床考虑 辅助检查 脑CT扫描 脑MRI检查 DSA检查有助于寻找癫痫的病因诊断 其他检查 周围血白细胞分类和嗜酸性细胞计数 血糖 血钙 粪便虫卵 尿常规和氨基酸尿 脑脊液检查等 也有助于寻找癫痫的病因 诊断和鉴别诊断 一 诊断在癫痫的诊断中病史极为重要 尤其是发作时的情况 和目击者所提供的资料很有意义 根据病史的诊断为临床诊断 如能结合脑电图检查 诊断即可确定 但在诊断过程中应注意 在确定诊断癫痫之前应排除类似的发作性疾病 一旦癫痫诊断成立 应明确是何种类型的发作 在诊断癫痫的同时 应明确癫痫是原发性还是继发性 如为继发性 应尽可能寻找其病因 诊断 一 确定是否癫痫发作癫痫 Epilepsy 是由于脑部神经元阵发性过度放电而引起的发作性 短暂性脑机能失调 表现为抽搐 感觉 意识 行为或植物神经方面的异常 特点 发作性 短暂性 刻板性 诊断 二 区别原发性 继发性原发性癫痫 又称 隐原性癫痫 起病年龄多在儿童期和青春期 5 20岁 致病原因不明 可能与生理或环境改变及遗传因素有关 诊断 三 继发性癫痫 由于脑部多种器质性病变或全身代谢紊乱所致 首次发病年龄常始于20岁以后 30岁居多 可以区分为全身性疾病脑部疾病 症状鉴别 一 短暂性脑缺血发作 TIA 为脑局部灌注不足所致的功能失常 仅有功能抑制的现象 跌倒发作 如果发生 仅见于中老年病人 并有明显的脑血管疾病征象 癔病 发作常为心情紧张或暗示所致 运动症状在全身抽搐中不同步 对称 但确诊常需要电视监护 症状鉴别 二 晕厥 为脑部全面血流灌注不足所致 有短暂意识障碍 偶尔伴有两上肢短促阵挛 需要和各种失神发作鉴别 晕厥发生前一般先有头昏 胸闷 黑蒙等症状 不似失神发作的突然发生 一般意识和体力恢复较缓慢 偏头痛 症状过程缓慢 发作间期并无脑电图上局灶异常如枕叶癫痫者 两者偶尔并存 症状鉴别 三 精神疾病 癫痫的精神性发作需要与急性精神疾病相鉴别 精神疾病持续时间长 非发作性 癫痫症状内容与病前心因性因素有关 少有幻觉 肠道蛔虫病 表现为腹部疼痛等消化道症状 需要和腹痛型癫痫相鉴别 发作性睡病 能立即被唤醒 无抽搐动作 病因鉴别 病因鉴别 病史 产伤史 高热惊厥史 外伤史 卒中史 和发病年龄可以提供一些线索 体征 颅内占位 定位体征和视乳头水肿脑动静脉畸形 头部杂音囊虫病 皮下结节等病因未明者 常需进一步检查 如 CT MRI 脑血管造影等 我们能做什么 尽快治疗 癫痫的治疗 治疗 一 心理和社会治疗癫痫是一种慢性疾病 医护人员和患者家属要鼓励患者树立正确的疾病观 消除自卑且患者要有良好的生活规律和饮食习惯 避免酒 烟 过度劳累 便秘和睡眠不足 鼓励患者从事合适的社会工作或脑 体力劳动 以利疾病和精神的康复 但危险性的工作和活动 如驾车 游泳 炉旁和高空作业等 应予避免 二 病因治疗对于继发性癫痫 消除致病因素 如摘除脑肿瘤 纠正内分泌和代谢障碍 这是根治癫痫的有效办法 三 药物治疗 三 药物治疗 癫痫诊断成立后 对于发作稀疏 如1年或数年1次者 可不用药 每年2次或2次以上者必须治疗 癫痫的治疗是长期的 如果没有患者本人及其家人的努力配合是不会有明显成效的 因此在用药前应向患者和家属讲清癫痫的治疗需要一个相当长的时间 而且需提及药物的毒副反应以及生活中的各种注意事项 由于药物的不良反应 常需配合定期的临床和实验室检查 抗癫痫药物的使用原则 1 根据发作类型选药 大发作可选苯妥英钠 丙戊酸 卡马西平 苯巴比妥或扑痫酮 局限性发作可选苯妥英钠 卡马西平 苯巴比妥 扑痫酮 失神发作可选乙琥胺或丙戊酸 精神运动性发作可选卡马西平 苯妥英钠 苯巴比妥 扑痫酮 抗癫痫药物的使用原则 2 药物剂量和种类 尽可能用单一药物 从小剂量开始 如达到一定剂量而效果仍不满意 可合并使用或换用第二种药物 但应注意逐渐递增或递减药物剂量 不可突然停药或盲目加大药物剂量 以免诱发癫痫持续状态和严重的毒性反应 有条件者 可检查药物血浓度来调节药物剂量 抗癫痫药物的使用原则 3 治疗时间和停药原则 大发作和局限性发作在症状完全控制后3年 失神发作在完全控制后6个月 可考虑逐渐减量停服 但其停药过程不宜少于3个月 如有复发 应重新恢复原药物剂量 精神运动性发作宜长期小剂量药物维持 抗癫痫药物的使用原则 4 用药期间应严密观察药物的不良反应 定期检查血象和肝功能 每月复查血象 每季度作肝功能检查 并根据病情控制情况停药或换药 常用抗癫痫药物 1 苯妥英 苯妥英钠 对大发作 精神运动性发作 局限性发作有效 每日剂量成人300 600mg 儿童3 6岁100 150mg 6岁以上150 300mg 分1 3次服 主要不良反应有皮疹 复视 牙龈增生 共济失调 粒细胞缺乏 剥脱性皮炎等 常用抗癫痫药物 2 苯巴比妥 对各型癫痫均有效 但以大发作和局限性发作效果好 每日剂量成人90 300mg 儿童3 6岁30 120mg 6岁以上60 180mg 分2 3次服 不良反应有嗜睡 皮疹 共济失调 剥脱性皮炎等 常用抗癫痫药物 3 扑痫酮 去氧巴比妥 用于大发作 精神运动性发作 局限性发作 每日剂量成人750 1500mg 儿童6岁以上250 1000mg 分3 4次服 治疗时宜从小剂量开始 不良反应同苯巴比妥 不宜与苯巴比妥同用 常用抗癫痫药物 4 乙琥胺 用于失神发作 每日剂量成人750 1500mg 儿童3 6岁250 750mg 6岁以上500 1000mg 分3次服 不良反应有胃肠反应 精神症状 皮疹 血小板减少 粒细胞缺乏等 常用抗癫痫药物 5 丙戊酸 常用有丙戊酸镁和丙戊酸钠 为广谱抗癫痫药 丙戊酸镁不吸潮 易保存 对失神发作效果好 对大发作 肌阵挛发作 难治性癫痫也有效 每日剂量成人600 1800mg 儿童3 6岁400 600mg 6岁以上600 1000mg 分3次服 不良反应有胃肠反应 皮疹 血小板减少等 偶见共济失调 肝损害 常用抗癫痫药物 6 卡马西平 用于精神运动性发作 大发作 局限性发作 每日剂量成人600 1200mg 儿童3 6岁200 400mg 6岁以上400 800mg 分3次服 不良反应有胃肠反应 嗜睡 皮疹 复视 白细胞减少 再生障碍性贫血 剥脱性皮炎等 常用抗癫痫药物 7 地西泮 静脉注射对癫痫持续状态有效 还可作为各型癫痫的辅助用药 不良反应有嗜睡 皮疹等 3 对症治疗由于抽搐发作 造成脑缺血 缺氧 容易造成脑水肿 可给予脱水降颅压治疗 应用广谱抗生素预防感染 注