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文档简介

脊髓室管膜瘤 脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜上皮 是成人髓内最常见的肿瘤 约占髓内肿瘤的60 2007年WHO对中枢神经系统肿瘤的分类及分级 室管膜下瘤 级 粘液乳头状室管膜瘤 级 室管膜瘤 级 间变性室管膜瘤 级 病理 病理上室管膜瘤又分为细胞型 乳头状型 上皮型 透明细胞型 混合型 位于髓内的室管膜瘤多为典型的细胞型及上皮型 而马尾或终丝的室管膜瘤多为黏液乳头状室管膜瘤 临床表现 绝大多数髓内室管膜瘤呈缓慢生长 病程进展十分缓慢 首发症状以自发性疼痛常见 其疼痛程度相对较轻 部位模糊 一般笼统主诉为颈肩部 胸背部或肢体疼痛 高位颈髓受侵犯时可合并呼吸困难 位于腰骶髓者常伴脊髓栓系综合征 括约肌功能障碍出现较早 从而导致大小便异常 MRI表现 根据出血时间的不同 血肿信号表现复杂 陈旧性的瘤内出血伴囊变 可见分层液平 肿瘤表面的陈旧性出血 由于含铁血黄素的沉积 在T2WI上表现为低信号环 即 帽征 在病灶中囊变部分呈更长T1 更长T2信号 与脊髓室管膜瘤相关的囊变分为三种 瘤内囊 为肿瘤囊变 囊壁由肿瘤细胞构成 增强后囊壁强化 手术时必须切除 肿瘤头 尾端的囊腔 是周围脊髓组织对肿瘤的反应性改变 增强后囊壁不强化 脊髓中央管的扩张 由于肿瘤堵塞了脑脊液的正常循环通路所形成 囊液为脑脊液 后两者从影像上难以鉴别 但都为良性囊变 绝大多数脊髓内室管膜瘤属于富血供肿瘤 增强后明显强化 但由于肿瘤本身易于囊变 导致强化不均匀 少数肿瘤因血供较差或坏死囊变较明显 而强化较轻或无明显强化 脊髓室管膜瘤另一显著特点就是肿瘤可随脑脊液种植性转移 增强扫描可见明显强化的转移结节 鉴别诊断 室管膜瘤与急性脊髓炎鉴别 室管膜瘤多呈缓慢生长 肿瘤范围长时脊髓增粗多较显著 外缘可不规则 凹凸不平 而急性脊髓炎病变范围长 肿胀多较轻 均匀一致 外缘光整 脊髓内室管膜瘤容易出现肿瘤囊变或近侧和远端脊髓空洞 说明其缓慢生长 而急性脊髓炎不出现这些合并征象 增强扫描时室管膜瘤的实质部分强化显著 而急性脊髓炎一般不强化或呈轻度斑片状强化 发病急 病史短 病变范围长是诊断急性脊髓炎的有力证据 再结合临床有发热 感冒和腹泻等前驱症状 一般鉴别诊断不难 室管膜瘤与星形细胞瘤鉴别 室管膜瘤主要发生在30岁以后 而星形细胞瘤多见于儿童及青少年 室管膜瘤多发生于下部脊髓 圆锥 终丝 而星形细胞瘤颈髓及上部胸段多见 两者CT和MR表现类似 常难以区别 但星形细胞瘤增强时常不规则强化 境界欠清楚 而室管膜瘤强化较
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