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肉瘤样癌 市立医院放射科刘剑 一组织起源 1碰撞学说 考虑到这一类疾病均有上皮性癌和肉瘤样间质两种成分 所以一开始有人认为可能是癌和肉瘤碰撞而成2全能干细胞学说或胚胎残余学说 原始全能于细胞向上皮和肉瘤组织的双向分化 或者是某个部位残余的胚胎成分发生的 3化生学说 肉瘤样成分是上皮性癌组织化生的 近年来 随着免疫组化和电镜的开展 发现在这些肉瘤样组织中常见灶性或片状上皮性标记表达 而电镜也示这些肉瘤样问质中存在角素母细胞颗粒 张力原纤维 桥粒和前黑色素颗粒 从而揭示了这些肉瘤样成分的上皮性特征 国外学者 现在观点渐趋一致 认为其本质是一种特殊类型的癌 肉瘤样成分只不过是癌的化生 二组织学特点 组织学上一般均有上皮和肉瘤样间质两种成分 并常以肉瘤样组织占优势 上皮成分以鳞状细胞癌为主 腺癌次之 少数可为未分化癌 小细胞癌 移行细胞癌和神经内分泌癌 肉瘤样组织呈现为纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 横纹肌肉瘤 平滑肌肉瘤 肉瘤样癌的间质常由杂乱无章或交织束状排列的梭形细胞构成 有时肉瘤样组织形态上呈多形性 细胞异型性明显 核分裂活跃 或伴有多少不等的破骨样巨细胞 免疫组化肉瘤样组织除表达间叶性标记Vimentin外 有时肌源性和神经源性标记如sMA Actin NSE S 100可阳性 并常见灶性或片状上皮性标记CK EMA表达 三临床特点 1肉瘤样癌可发生在全身各处 最常见的部位有肺 食管 乳腺 喉 胆囊 其次是口腔 肝 膀胱 甲状腺 肾 鼻窦等处 常发生在老年的男性患者 2大多有长年的抽烟 酗酒史 部分国外的报道圈中 放射线接触史可能也是一个比较重要的因素 3临床症状 各个部位与常见的癌类似 但也有其特点 如生长速度快 临床进展迅速 四影像表现 肺肉瘤样癌1PSC周围型多于中央型 且以肺上叶相对多见 2病灶大小及边缘 文献报道肿块最大直径达15cm 平均 6cm 病灶边缘较清楚 多数光整或呈分叶 少数有毛刺 无胸膜凹陷征 3CT平扫较小的肿块密度较均匀 肿块较大时中央常出现坏死 增强扫描肿块多呈斑片状不均匀强化 而肿瘤周边厚薄不均的环形强化具有特征性 4周围型PSC常常侵犯胸膜或胸壁 PSC恶性程度高 侵袭性强 易发生邻近组织器官的侵犯及转移 胰腺肉瘤样癌1多为囊实性 呈外生性生长 肿块较大 平均达7cm 2CT平扫瘤体呈稍高密度或等密度影 边界清晰 瘤体内多发生囊变 CT增强示实性成分呈中等强化 门静脉期及延迟期瘤体强化高于正常胰腺实质 但动脉期低于正常胰腺实质 3胰腺肉瘤样癌多有完整包膜 易侵犯脾动脉 易淋巴结转移 四治疗及预后 肉瘤样组织对放疗和化疗都不太敏感 所以手术成了大
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