周围神经病变PPT课件.ppt

2019 12 20 1 2019 12 20 2 周围神经病变 2019 12 20 3 内容 概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床 2019 12 20 4 一 概念周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构 但不包括嗅神经和视神经 后者是中枢神经系统的特殊延伸 2019 12 20 5 定义 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状 躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍 2019 12 20 6 二 有关解剖生理 2019 12 20 7 1 神经系统的组成 2019 12 20 8 中枢神经与周围神经 2019 12 20 9 脊神经 2019 12 20 10 脑神经 一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全 2019 12 20 11 12对脑神经1嗅2视不属周围神经系统3动眼4滑车中脑5三叉6外展7面桥脑8位听9舌咽10迷走11副延髓12舌下 2019 12 20 12 2 周围神经包括 躯体神经 自主神经 2019 12 20 13 躯体神经 脊髓 前角 后角 神经根 神经干 神经股 神经束 神经 2019 12 20 14 周围神经 脊神经 2019 12 20 15 周围神经组成 2019 12 20 16 神经组成神经 神经束 神经纤维外膜 束膜 内膜 2019 12 20 17 神经结构 2019 12 20 18 神经如同电缆 2019 12 20 19 50m S10m S 2019 12 20 20 神经纤维 轴突 髓鞘 Schwann细胞 Ranvier 郎飞 结 2019 12 20 21 Schwann细胞与髓鞘 2019 12 20 22 神经轴突与髓鞘 2019 12 20 23 神经纤维如同项链 2019 12 20 24 神经纤维 2019 12 20 25 神经纤维 2019 12 20 26 3 周围神经的功能 传导感觉 向中枢神经 传导运动 来自中枢神经 自主神经功能 内脏感觉和运动 2019 12 20 27 运动通路 2019 12 20 28 感觉通路 2019 12 20 29 自主神经系统 2019 12 20 30 三 周围神经病理损害类型 2019 12 20 31 1 神经病理损害类型 髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性 2019 12 20 32 髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林 巴利综合征 华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩 轴索变性药源性神经内科病变 长春新碱 异烟肼等 带状疱疹 病变方向 病变方向 神经细胞 髓磷脂 轴突 肌肉 断段远侧轴索和髓鞘变性和解体 自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘 节段性脱髓鞘轴索可无损害 2019 12 20 33 脱髓鞘 节段性 首先累及Schwann细胞相应节段的髓鞘脱失 原因感染免疫障碍 2019 12 20 34 正常 急性脱鞘 脱髓鞘 2019 12 20 35 2019 12 20 36 华勒变性 发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因创伤 牵拉 缺血 电击 2019 12 20 37 2019 12 20 38 轴突变性 轴突末梢开始 随后累及髓鞘 原因感染 代谢 中毒 营养 2019 12 20 39 轴突变性 2019 12 20 40 症状与病变部位有关 感觉神经受累麻木 刺痛 烧灼 刀割 运动神经受累无力 瘫痪 萎缩 自主神经受累血压 头晕 出汗 流泪 流涎异常 2019 12 20 41 四 周围神经损害的病因 2019 12 20 42 外伤 炎症麻风巨细胞病毒HIV空肠弯曲菌E B病毒Lyme病肉毒杆菌灰髓炎带状疱疹 血管性动脉粥样硬化血管炎 2019 12 20 43 代谢障碍糖尿病肾功能肝功能障碍甲状腺功能减退 营养缺乏酒精性维生素缺乏 免疫介导Guillain Barre综合征HIV性神经病 变性淀粉样变性 伴癌性 遗传性 2019 12 20 44 五 周围神经病变的临床表现 2019 12 20 45 起病方式 急性 几天 亚急性 几周 慢性 几月 几年 2019 12 20 46 急性运动性 瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍Guillani Barre综合征卟啉病神经病 2019 12 20 47 亚急性感觉运动性 感觉障碍 可有轻度运动障碍代谢性 糖尿病 营养性 维生素缺乏 中毒性 2019 12 20 48 慢性感觉运动性 感觉障碍 可伴有运动障碍 起病时间长代谢性 糖尿病 甲减 麻风肿瘤遗传性 2019 12 20 49 单神经病 神经丛病损伤性腕管综合征尺管综合征坐骨神经痛 2019 12 20 50 Guillain Barre综合征 2019 12 20 51 概论 是迅速进展而大多可以恢复的 运动性神经病 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病 2019 12 20 52 流行病学 年发病率为0 6 1 9 10万男性略高于女性各年龄组均可发病美国发病高峰为50 70岁 双峰现象 16 25岁 45 60岁 我国以儿童 青少年为主国外多无明显的季节倾向 但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势 河北夏秋季发病较多 2019 12 20 53 病因及发病机制 病因还不清楚 患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史空肠弯曲杆菌 CJ 约占30 巨细胞病毒 CMV EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒人类免疫缺陷病毒 2019 12 20 54 分子模拟学说 周围神经髓鞘脱失 2019 12 20 55 临床表现 病前1 4周有胃肠道或呼吸道感染症状 或有疫苗接种史 多为急性或亚急性起病 于数日至2周达到高峰 主要症状 四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹 下肢症状较早出现如对称性肢体无力10 14天内从下肢上升到躯干 上肢或累及脑神经 称为Landry上升性麻痹 2019 12 20 56 临床表现 感觉症状主观强于客观感觉障碍多呈手套袜子样分布部分可有Kernig征和Lasegue征 2019 12 20 57 临床表现 脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见 其次是延髓麻痹 眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红 出汗增多 手足肿胀及营养障碍 严重患者可见窦性心动过速 体位性低血压 高血压和暂时性尿潴留 单相病程 monophasecourse 多于发病4周时肌力开始恢复 恢复中可有短暂波动 但无复发 缓解 2019 12 20 58 根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病 AIDP 急性运动轴索型神经病 AMAN 急性运动感觉轴索型神经病 AMSN 急性自主神经病 AAN Fisher综合征占5 眼肌麻痹 腱反射低下 共济失调 2019 12 20 59 AIDP和AMSN 进展快 运动或感觉运动障碍 反射减弱 脑神经 呼吸肌受累AMAN 远端无力 脑神经正常 2019 12 20 60 辅助检查 脑脊液蛋白细胞分离 病后第3周改变最明显心电图异常 以窦性心动过速和T波改变最常见 神经电生理 神经传导速度 NCV 和EMG早期可能仅有F波或H反射延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢 远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现 应做多根神经检查腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润 2019 12 20 61 诊断 诊断依据病前1 4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有颅神经受累 感觉异常常有CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟 NCV减慢 远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变 2019 12 20 62 鉴别诊断 低钾型周期性瘫痪 发病特点及病史不同 起病快 恢复快常有既往发作史脑脊液正常血钾降低 心电呈低钾改变脊髓灰质炎 发热起病 病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力 起病慢 症状波动 晨轻幕重 腾喜龙试验阳性 无感觉障碍 2019 12 20 63 治疗 丙种球蛋白0 4g kg 血浆置换 PE 2 4次 周 激素无效 大剂量甲强龙与IVIG合用有效 维生素 如B12 预后脱髓鞘较轴突病变佳 2019 12 20 64 治疗 防治并发症坠积性肺炎褥疮下肢深部静脉血栓 肺栓塞肢体挛缩 畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦虑及抑郁 2019 12 20 65 预后 3 5 死亡 死因多为 心跳突停呼吸肌麻痹肺栓塞 肺感染10 可有严重后遗症 2019 12 20 66 三叉神经痛TrigeminalNeuralgia 2019 12 20 67 三叉神经痛 trineminalneuralgia 是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛 又称原发性三叉神经痛 2019 12 20 68 三叉神经痛 病因及病理 病因尚不清楚 可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致 病理活检时发现神经节内节细胞消失 神经纤维脱髓鞘或髓鞘增生 轴突变细或消失小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面 2019 12 20 69 2019 12 20 70 三叉神经痛 临床表现 多发生于中老年人 40岁以上起病者占70 80 女略多于男 约2 1 3 1发病部位以第二 三支最多见 大多为单侧发作性剧痛 为时短暂表现为面颊 上颌 下颌及舌部电击样 针刺样 刀割样或撕裂样的剧烈疼痛 常有扳机点 口角 鼻翼 顿部和舌部为敏感区 轻触即可诱发 2019 12 20 71 三叉神经痛 扳机点 2019 12 20 72 三叉神经痛 临床表现 可有痛性抽搐 tieIouloureux 并可伴有面部发红波温增高 结合膜充血和流泪等 病程可呈周期性 每次发作期可为数日 数周或数月不等 缓解期亦可数日至数年 但很少自愈 神经系统检查无阳性体征 2019 12 20 73 三叉神经痛 诊断 单侧面部发作性短暂性性剧痛常有扳机点及痛性抽搐神经系统检查无阳性体征 2019 12 20 74 三叉神经痛 鉴别诊断 继发性三叉神经痛 可因多发性硬化 延髓空洞症 原发性或转移性颅底肿瘤所致 表现为三叉神经麻痹 面部感觉减退 角膜反射迟钝等 并持续生疼痛 常合并其他脑神经麻痹 牙痛 牙痛一般呈持续性钝痛 局限于牙龈部 可因进食冷 热食物而加剧 X线检查有助于鉴别 2019 12 20 75 三叉神经痛 鉴别诊断 舌咽神经痛 glosspharyngealneuralgia 是位于扁桃体 舌根 咽 耳道深部的发作性剧痛 吞咽 咳嗽 讲话均可诱发鼻窦炎 为局部持续性钝痛 可有局部压痛 发热 流脓涕 白细胞增高等炎性表现 鼻腔检查及X线摄片可确诊 2019 12 20 76 三叉神经痛 治疗 以止痛为目的药物 卡马西平 0 1Bid起 每日增加0 1最大剂量为1 0 1 2g d苯妥英钠 0 1Tid起 每日增加0 05最大剂量为0 6g d氯硝安定 0 5mgTid起 每日增加0 5mg渐增量至4 6mg d 半数病情能控制加巴喷丁 普瑞巴林 2019 12 20 77 三叉神经痛 治疗 大剂量维生素B121000 3000ug 次肌注 每周2 3次 连用4 8周一疗程首剂1000ug 第二次2000ug 第三次3000ug 维持至产生疗效亦可按神经分布进行局部注射 2019 12 20 78 三叉神经痛 治疗 封闭疗法经皮半月结射频电凝法手术治疗 三叉神经感觉根部分切断术微血管减压术 2019 12 20 79 三叉神经痛 治疗 伽马刀通过影像学定位 计算出三叉神经根的三维坐标 再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶灶 通过对剂量大小的控制 既可阻断痛觉传导 达到止痛的目的 又可保留触觉和运动神经纤维的功能 不会产生 面瘫 等并发症 据国内外报道 伽马刀治疗三叉神经痛的有效率达80 90 比较理想 2019 12 20 80 特发性面神经麻痹 idiopathicfacialpalsy 2019 12 20 81 特发性面神经麻痹 又简称面神经炎或Bell麻痹 Bellpalsy 是由于茎乳头孔内的面神经急性非特异性炎症所致的周围性面神经瘫 2019 12 20 82 病因及病理 目前未阐明 推测为 1面部营养神经的血管因受风寒而发生痉挛 导致该神经组织缺血 水肿 受压而致病 2各原因导致茎乳头孔内的骨膜炎 面神经肿胀 受压 血液循环障碍 面瘫3近几年的研究发现主要是由病毒感染所致 特别是1型单纯疱疹病毒所致 2019 12 20 83 病因及病理 病理改变为 面神经水肿脱髓鞘轴突变性 2019 12 20 84 2019 12 20 85 面神经解剖 颞支 面神经 颈支 颧支 下颌支 颊支 2019 12 20 86 特发性面神经麻痹 临床表现 任何年龄均可发病 男多于女急性起病 数小时或1 3天内达高峰 病初多为单侧性 偶见双侧 多为Guillain Barre综合征可有麻痹侧耳后乳突区 耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪 偶见双侧 2019 12 20 87 特发性面神经麻痹 临床表现 表现为一侧表情肌完全性瘫痪 额纹消失 不能皱额蹩眉 眼裂变大 眼裂不能闭合或闭合不全 闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动 显露白色巩膜 称Bell征 患侧鼻唇沟变浅 口角下垂 示齿时口角歪向健侧 口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气 颇肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿顿之间 2019 12 20 88 特发性面神经麻痹 临床表现 鼓索支以上 同侧舌前2 3味觉丧失镫骨肌以上 加上听觉过敏膝状神经节 加上乳突部疼痛 耳部感觉减退外耳道疱疹 Hunt综合征 2019 12 20 89 中枢性面瘫 伴中枢性舌瘫 2019 12 20 90 右周围性面瘫 2019 12 20 91 特发性面神经麻痹 Hunt综合征 2019 12 20 92 特发性面神经麻痹 预后 不完全性面瘫起病后l 3周即可开始恢复 l 2个月内可望明显恢复并逐渐痊愈 年轻患者预后好 轻度面瘫痊愈率可达92 以上 有受凉史而起病者预后较好 面瘫4天后镫骨肌反射仍存在者预后较好 2019 12 20 93 特发性面神经麻痹 预后 发病时有乳突