尤文肉瘤治疗.pptx

尤文肉瘤治疗方案的选择 简介 尤文肉瘤家族 ESFT 是一类小圆细胞肿瘤的统称 它包含骨的尤文肉瘤 Ewing ssarcoma ES 骨外ES原始神经外胚叶肿瘤 PrimitiveneuroectodermaltumorPNET 骨的PNETAskin s瘤 特征 该组肿瘤具有相同的特异性的融合基因EWS融合基因同时 还具有相同的细胞膜糖蛋白 以区分其他小圆细胞肿瘤MIC2 CD99 流行病学 年龄 青少年部位 全身各骨均可见 尤其骨盆 长骨骨干 胸壁表现 局部疼痛 肿胀 也可伴发热 乏力 消瘦检查 经典的影像学表现是 洋葱皮样改变 检验 LDH升高 淋巴细胞减少 常规检查 必要时生殖咨询 治疗流程 VAC IEVACDVAI 手术根治性放疗手术 放疗 VAC IEVACDVAI 基础治疗 化疗 欧美多中心研究显示新辅助化疗 肿瘤降期 提高R0手术率辅助化疗 改善无复发生存率 RFS 提高生存率 OS 重要结论 化疗是Ewing家族肉瘤治疗的基石 化疗药物选择 联合方案 至少选择三种V Vincristine长春新碱 必不可少 A Anthracyclines蒽环类药物E Etopside依托泊苷C Cyclophosphamide环磷酰胺I Ifosfamide异环磷酰胺D Dactinomycin更生霉素 化疗方案选择 IESS1IESS2随机对照无转移 VACD 5年RFS60 OS65 VAC 5年RFS24 OS28 无转移VACD 结论 无转移患者中VACD优于VAC方案 化疗方案选择 INT 0091随机对照 无转移395 转移120 无转移VACD IE 转移VACDVACD IE VACD IE 5年OS72 VACD 5年OS61 VACD IE 5年OS35 VACD 5年OS34 结论 无转移患者中VACD IE优于VACD方案初始发生转移患者VACD IE和VACD方案效果等同 化疗方案选择 EICESS92随机对照 高危人群肿瘤大初始转移 普通人群 包括IFO在内的多药方案 包括CTX在内的多药方案 高危人群IFO 包括IFO在内的多药方案 包括CTX在内的多药方案 普通人群IFO CTX 局部治疗 手术V S放疗选择手术还是放疗目前无随机对照试验评价优劣 局部治疗方案选择 CESS81CESS86EICESS92 手术 放疗局部控制好远期无差异 手术 放疗 局部失败率7 5 根治性放疗 局部失败率26 3 结论 手术 放疗的局部控制率优于根治性放疗 但是总生存无差异 局部治疗方案选择 EURO Ewing99 接受局部治疗3年EFS优于不接受局部治疗 如果早期出现了远处转移 可以不用手术或者放疗 当然不是 结论 手术是有必要的 是患者达到无瘤状态的最佳办法 给肿瘤的治愈提供可能性 手术方案选择 手术目的 尽可能切除肿瘤 降低转移风险截肢术关节离断术肿瘤瘤段切除 内固定术人工骨替代or自体骨替代 NCCN治疗流程 NCCN治疗流程 转移性尤文肉瘤治疗 一线化疗方案VIDE起效率高二线化疗方案伊立替康 替莫唑胺 脑转移 环磷酰胺 托泊替康吉西他滨 多西他赛 转移性尤文肉瘤靶向治疗 目前无针对尤文肉瘤靶向药物参考其他类型软组织肉瘤 可考虑帕唑帕尼在二代基因测序的指导下 可能找到合适的靶向治疗药物如依维莫司 奥拉帕尼等 小结 尤文肉瘤是一类对放化疗敏感的小圆细胞肿瘤化疗方案的制定影响患者的预后手术及放疗做为局部治疗的重要手段 病例1 王某28岁男性左足尤文肉瘤肩胛骨M2014 11当地医院MRI 左足楔骨骨占位 行局部切除 骨水泥填充术 术后病理回报为PNET 我院会诊为骨尤文肉瘤 全身PET提示肩胛骨转移 在我院行4周期VAI方案化疗 评效SD局部治疗 肩胛骨骨转移于外院行伽马刀治疗 未手术 局部治疗后再行化疗6周期2017年随访 无复发转移 病例2 李某7岁女性一年半前出现左大腿疼痛 于北京儿童医院行左大腿穿刺活检 活检病理提示 PNET Ewing肉瘤 2015 2开始来我科行4周期化疗 方案VAI 过程顺利 评效SD 2015 04 21左腘窝肿物广泛切除 坐骨神经 胫神经 腓总神经 探查 腘动静脉探查 负压引流置入2015 5术后化疗6周期VAI方案2017年随访无复发及转移 病例3 刘某28岁男性2014 07诊断为左侧颞顶叶及咽喉部占位2014 07 12急诊开颅行左侧颞顶叶肿瘤显微切除术 术后病理PNET 颈部淋巴结活检示PNET 术后予