骨纤维异常增殖症(2)

骨纤维异常增殖症 Fibrousdysplasia 骨纤维异常增殖症 概念 病因学 临床表现 影像学表现 诊断 骨纤维异常增殖症 welcometousethesePowerPointtemplates NewContentdesign 10yearsexperience 骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良 Fibrousdysplasiaofbone FD 是以纤维组织大量增殖 代替了正常骨组织为特征的非遗传性骨疾患 可表现为单个骨组织或多骨病损 以畸形疼痛和病理骨折为特点 病因学 本病病因不明 可能与外伤 感染 内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关 但均未证实 目前普遍认为本病不是真性肿瘤 临床表现 多发生在青少年 11 30岁为高发年龄范围 发生部位为一侧肢体的多数骨 以胫骨 股骨 颌骨多见 肋骨 颅骨次之 临床表现为骨肿块 隆起 畸形并有85 的病例有骨折发生 约三分之一的患者有皮肤色素斑 以背 臀部多见 主要症状为轻微的疼痛不适 肿胀以及局部的压痛 肢体过长和弯曲畸形 病变可生恶变 恶变为骨肉瘤 纤维肉瘤及软骨肉瘤 亦可恶变为巨细胞肉瘤 临床分型 多数作者同意Beleval和Schneider 1954 提出的分类法 即将本病分为三型 单骨型 单个或多个损害累及一块骨 其中上颌骨发病最多 为64 下颌骨为36 颅面骨为10 临床分型 多骨型但不伴内分泌紊乱 多个损害累及一块以上骨骼 在中等度骨骼受累的多骨型中 颅面骨受累的发生率为5 在骨骼广泛受累的多骨型中 颅面骨受累的发生率为100 VanTilburg在复习文献报道的144例病人后发现 单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多 且常同时受累 其次为筛骨和颞骨 可单侧或双侧同时发病 临床分型 多骨型伴有内分泌紊乱 此型与单骨型比例为30 1 损害散布于多个骨骼 常为单侧分布 约3 的多骨病损患者伴有内分泌紊乱 常见为性早熟和皮肤 牛奶咖啡斑 样病损 McCune Albright综合征 多见于女性 影像学表现 骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现 DR平片作为初诊的检查手段 根据X线表现 病灶密度常有差异 主要由病变生长期和病变的纤维组织 骨样组织和新生骨小梁的比例决定 病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区 病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状 可有溶骨性改变 边缘锐利如虫蚀状改变 可单独存在也可混合存在 病变早期边界可能相对清楚 病变侵及范围广 尤其是病变晚期 缺乏清晰边界 Content 四肢躯干骨X线表现 颅骨X线表现 四肢躯干骨的典型表现为 囊状膨胀性骨破坏 分单囊和多囊 毛玻璃样改变 病例学上为网织骨 为本病的特征性改变 丝瓜瓤样改变 可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝瓜络状 虫蚀样骨破坏 表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏 边缘清晰锐利 如虫蚀状 硬化改变 可以单独出现 多为几种表现共存 1 囊状改变 单囊表现为边缘硬化而清晰的透亮区 骨皮质轻度膨胀变薄 外缘较光整 内缘呈波浪状或较粗糙 囊内可见少量斑点状致密影 多囊则呈多个大小不等的囊状透光区 其中可见条状骨纹和斑点状钙化影 病灶边缘硬化 2 磨玻璃样改变 表现为正常骨纹消失 髓腔密度如磨玻璃样 髓腔闭塞 1 囊状改变 单囊表现为边缘硬化而清晰的透亮区 骨皮质轻度膨胀变薄 外缘较光整 内缘呈波浪状或较粗糙 囊内可见少量斑点状致密影 多囊则呈多个大小不等的囊状透光区 其中可见条状骨纹和斑点状钙化影 病灶边缘硬化 颅面骨X线表现 硬化型 多见于颅底骨和面骨 受侵犯骨密度均匀增高 骨质增厚 囊肿型 多见于颅盖骨 多为单房 其密度可为磨玻璃状 或更透亮 膨胀使颅骨内 外板变薄 尤以外板膨出膨出为著 混合型 多见于颅盖骨 受犯骨膨胀变薄 骨板增厚 以外板变薄膨出为主 病灶中密度不均匀 有磨玻璃状 也可有更透亮的区域 也可有密度更高的增白区 硬化型 多见于颅底骨和面骨 受侵犯骨密度均匀增高 骨质增厚 Content welcometousethesePowerPointtemplates NewContentdesign 10yearsexperience CT不仅对病变内的囊性破坏 钙化和骨化的显示较敏感 还可显示由于骨皮质破坏伴有的软组织肿胀 而且克服了X线平片前后重叠的缺点 可用于重叠较多部位如头颅 骨盆等的检查 Content welcometousethesePowerPointtemplates NewContentdesign 10yearsexperience MRI能通过任意断面清晰地显示病灶和髓腔分隔 更清晰显示周围软组织受累的情况 能通过病灶信号特点评价其病理成分 FDB的病理成分是纤维和纤维样组织 纤维组织在T1WI和T2WI上均表现为低信号 然而FDB并非如此 在TIWI多为均匀低信号 如果坏死组织出血则为高信号 T2WI其信号是可变的 如T2WI呈低信号说明有大量骨小梁形成 如病灶坏死液化则T1WI为低信号 T2WI为高信号 病灶内的钙化骨化以及硬化性反应骨在MRT1WI T2WI上均为低信号 增强亦无强化 如T2WI呈高信号 其内有散在的成骨细胞 表明病变的代谢活跃 增强扫描病灶有不同程度强化 表明在病灶中心有大量的小血管且周边有大量的血窦 全身骨显像 FD骨显像特点以成骨现象为主 表现为病变骨异常放射性浓聚 浓聚影与受累骨横径一致 边界清 并多数位于身体的一侧 不超过身体的中线 有学者认为骨显像在确定病变范围上比其他显像更准确 对确定手术范围更有帮助 而联合影像信息互补 对确诊将更有帮助 1 骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病 前者临床呈缓慢生长 为孤立的损害 侵犯下颌骨多于上颌骨 偶见于额骨和筛骨 女多于男 好发于15 26岁 X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观 其中心部呈斑点状或不透明 镜下 以纤维骨的纤维成分为主 不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中 并构成网状骨的中心 但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞 鉴别诊断 鉴别诊断 2 嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害 起源于网状内皮系统 常见于额骨 顶骨和下颌骨 多发于30岁以前 男性居多 3 Gardner综合征此综合征为侵犯上下颌骨 颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤 伴有肠息肉 皮样囊肿 纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚 鉴别诊断 5 外生性骨瘤副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等 均应注意鉴别 以防误诊 4 巨型牙骨质瘤通常累及下颌骨全部 可致骨皮质膨大 X线检查表现为浓密的块状堆积体 常起于遗传 在组织学上未发现感染源 鉴别诊断 6 多骨型骨纤维异常增殖症 还应与甲状腺功能亢进 paget病 神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别 Paget病又称畸形性骨炎 西方国家多见 我国发病率较低 该病多见于中老年人 男性较多 以骨盆 脊柱最多见 其次分别为颅骨 股骨 肩胛骨 胫骨和肱骨 骨显像的显著特征是受累骨骼变大 变形 摄取显像剂明显增高 并且放射性分布均匀 正常骨与病变骨边界清 典型者椎体可见 小鼠面 征 即呈三角形排列的3个点状放射性热区 病因学 本病病因不明 可能与外伤 感