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儿童三大母细胞瘤的病例分析 高旭 一 肾母细胞瘤 与肾母细胞瘤有关的先天畸形包括 WAGR Wilmstumor aniridia genitalanomalies mentalretardation 综合征 表现为Wilms瘤 无虹膜 生殖泌尿道畸形和智力迟钝 病人常发生染色体11p13的缺失 Denys Drash综合征 特点为性腺不发育 肾脏病变并导致肾功能衰竭为特点 遗传学异常主要是WT 1基因的突变 Beckwith Wiedemann综合征 特征为器官肥大 偏身肥大 肾上腺皮质细胞肥大 并容易发生Wilms瘤和软组织肉瘤 常出现染色体11p15 5的缺失 肾母细胞瘤主要有以下临床表现 1腹部肿块2腰痛或腹痛3血尿5高血压6先天性虹膜缺乏7其他症状消化道可出现恶心 呕吐 腹胀等梗阻症状 或有下肢水肿 腹水及精索静脉曲张 系肿瘤压迫下腔静脉所致 B超检查 因肿瘤内部结构不同 而出现高低不同回声 回声不均匀 钙化病灶出现高回声光斑 后部出现声影 又可见肾积水 腹水 瘤栓及肝转移 CT 肿块密度多不均匀 CT值10 30HU 略低于正常肾密度 肿瘤内可见不规则低密度影 还可见高密度钙化影及脂肪密度影 注射造影剂后肿瘤边缘及残肾强化明显 肿瘤实质强化较轻 增强扫描轻度不均匀强化 肿瘤包膜可强化 部分肿瘤侵犯肾门血管 肾周围脂肪间隙消失 瘤栓形成 后腹淋巴结肿大 MRI检查 肿瘤信号明显不均匀 T2WI以高信号为主 坏死 囊变部分呈更高信号 T1WI以等或稍低信号为主 囊变信号更低 出血灶为较高信号 包膜线样环行等信号 增强扫描瘤体强化不明显 低于周围正常肾组织 二 神经母细胞瘤 儿童神经母细胞瘤 neuroblastoma 简称NB 是来源于节后交感神经系统 未分化交感神经 的胚胎性恶性肿瘤 绝大多数来源于肾上腺 占儿童恶性肿瘤的8 10 儿童最常见腹膜后肿瘤居第二位 以 5岁 高峰2岁 肾上腺是常见部位 其次是腹膜后脊柱旁 后纵膈肿瘤侵犯肾脏时与肾母有时难鉴别 三 肝母细胞瘤 HB 发病率 儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤 约占所有儿童肝脏肿瘤的79 占所有儿童恶性肿瘤0 8 2 0 仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤 发病年龄 绝大多数病例为三岁以下儿童 症状 早期症状不明显 常因 无症状腹部包块 就诊 其他症状包括 腹痛 性早熟 发热等实验室检查 70 90 患儿看见AFP增高 超声检查 单发实质性包块 少数病理可为多发病灶 边缘清晰 回声轻度增强 CT平扫约伴数病例看见钙化 增强扫描 肿瘤不均匀强化 但整体密度仍低于周边正常肝组织 MRI因肿瘤组织学而有所不同上皮型 均匀长T1 T2信号包块 上皮 间质混合型 信号混杂 绝大多数肿瘤肝母细胞瘤发生于肝脏右叶 平均直径为1
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