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目录 病理及EHE简介 典型影像表现 图片 总结 病理 主要探讨脏器血管内皮细胞瘤 EHE 的临床病理特点 典型病理 脏器多发性边界不清的小结节 瘤细胞呈 卵圆形 或 圆形 上皮样或组织细胞样 胞浆丰富嗜酸性 分布于粘液间质中 间质粘液样变性或透明变性 胞浆内有大空泡 空泡内偶见红细胞及其碎片 免疫组化 F8 CD31 CD34为阳性表达 良恶性 肺内低度恶性 交界性 血管源性肿瘤 诊断 主要为病理形态学及免疫組化染色 EHE介绍 不明 年龄不限 7 76y 女性多见 肝 40 患者年龄小于30岁 推测可能与口服避孕药 孕激素失调 氯乙烯污染和肝移植等因家有关 可无症状或轻微咳嗽 咳痰 少量咯血 目前尚无有效治疗措施 脏器发病 病因 临表 治疗 影像特点 1 两肺弥漫结节 可单发 两下肺为主 病灶多沿血管及支气管分布 多小于1cm 周边可见晕征 GGO 混合型 ground glassopacity 即 煎蛋样 表现 部分呈 印戒征 部分伴有空洞形成 常无纵膈或隆突下淋巴结肿大 CT平扫为低密度影 病灶中心更低密度 约20 病灶可有钙化 增强后动脉期主要表现为周边强化为主 延迟后肿瘤实质内造影剂进入 而中央低密度区无强化 可伴有钙化 出血 坏死 炎细胞浸润或淋巴滤泡形成 2 肝脏弥漫低密度结节 病灶中心结节状强化 多于肺内发病 增强后动脉期主要表现为周边强化为主 延迟后肿瘤实质内造影剂进入 而低密度区无强化 上皮样血管内皮瘤起源 由Weiss等于1982年首次命名 是一种少见的血管源性肿瘤 多发生在软组织以及肺 骨 脑和小肠等脏器 原发于肝脏者甚为少见 发病与病因学 EHE以往又曾称为组织细胞样血管内皮细胞戒和硬化性内皮样肉瘤 Ishak等于1984年首先报道肝原发性EHE Makhlouf等于1999年报道了美军病理研究所 AFIP 31年期间收集的137例肝EHE 其中经肝活检及肝穿刺组织诊断者占68 手术切除者4例 肝移植6例 分析 两肺弥漫结节 结节较大 需要鉴别的有转移 淋巴瘤 真菌病 韦格式肉芽肿 而结节周边伴晕征的只有真菌病可符合 但考虑到肝脏弥漫低密度结节伴中心点状强化 真菌病肝脏这种表现好像没见过 肝脏这种表现到符合上皮样血管内皮瘤 该病可累及肺 而肺上皮样血管内皮瘤典型表现就是多发结节伴周边GGO 由于对本病的认知程度低 且大多数患者无特征性的临床表现和辅助检查的异常 影像学检查多会误诊为肝脏转移性肿瘤 例 平扫 小节 影像学特征 肺内GGO 混合型 多位于肝脏的周边区域 肝脏包膜无膨隆 肝内低密度 中心强化 病理 上皮样或组织细胞样 为圆形或多角形不规则排列 分布于粘液间质中 胞质内可见印戒状的空泡 内有红细胞及其碎片 好发 肝EHE主要发生于中
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