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心血管系统疾病新乡医学院第三附属医院儿科 目的熟悉 了解先天性心脏病掌握先天性心脏病的诊断和治疗重点先天性心脏病的临床表现和诊断方法难点先天性心脏病血液动力学改变与临床表现的关系 正常心血管生理解剖 心脏结构 心脏结构 心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病 先天性心脏病 congenitalheartdisease chd 成人常发心脏病 粥样硬化性心脏病 athero scleroticheartdisease 小儿循环系统解剖生理特点 一 心脏的胚胎发育 心脏胚胎发育 早期血管形成早期心脏形成胚胎22天形成原始心管22 24天形成原始心襻形成心室静脉窦的演变 心脏分隔 瓣膜 动脉系统和体静脉系统形成 房室管 心房 及心室的分隔 室间隔膜部的形成及室间隔的封闭 第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成 原始心脏于胚胎第2周开始形成 至第8周房室间隔已完成发育 成为四腔心脏 所以先天性心脏畸形的形成主要就是在这一时期 二 胎儿新生儿循环转换1 正常胎儿循环 胎儿期循环的特点是供应脑 心 肝及上肢的血氧量远远较下半身为高 胎儿血液循环 生后血液循环 胎儿与出生后血液循环比较 先天性心脏病概述 先天性心脏病 chd 是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形 是小儿最常见的心脏病 各类先天性心脏病的发病情况以室间隔缺损最多 其次为房间隔缺损 动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄 法洛四联症则是存活的紫绀型先天性心脏病中最常见者 介入导管关闭动脉导管 房间隔缺损和室间隔缺损 应用球囊导管扩张狭窄的瓣膜 如肺动脉瓣狭窄 和血管等技术的发展为先天性心脏病的治疗开辟了崭新的途径 一 病因 内因 遗传 染色体异位和畸变 21 三体 18 三体 外因 宫内感染 风疹 流感 腮腺炎 柯萨奇病毒 孕母因素 叶酸缺乏 大量放射线 代谢病 糖尿病 高钙血症 药物 甲糖宁 抗癌药 等 虽然如此 绝大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚 目前认为先天性心脏病的发生可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用的结果 二 分类一般根据左 右两侧及大血管之间有无分流分为三大类 1 左向右分流型 潜伏青紫型 如室间隔缺损 动脉导管未闭和房间隔缺损等 2 右向左分流型 青紫型 如法洛四联症和大动脉转位等 3 无分流型 无青紫型 如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等 先天性心脏病分类 三 表现 症状 体征 肺血 表现 易肺炎 心衰 体血 表现 活动 哭闹后气促 生长迟缓 喂养困难 多汗 昏厥 青紫 潜伏性 活动 哭闹后 持续性 差异性 鼻尖 唇 甲床 结膜 杵状指 趾 器质性杂音 部位 性质 响度 时期 传导 变化 新生儿有杂音不能诊断 有肺血 体血 青紫应考虑 心脏增大 望触叩 周围血管征 股动脉搏动 血压 主狭 股动脉搏动 血压下 血压上 pda 脉压差 cap搏动 股动脉搏动 股动脉枪击音 患儿 男 3岁 tof 患儿 女 5岁单心室 单心房 新生儿和小婴儿如果有以下表现就应考虑到有严重心血管畸形的可能 出生后持续有心脏 呼吸功能不良的症状 持续青紫或反复出现神志不清 喂养困难 体重不增 易激惹 肺部反复出现 肺炎 样体征 对于较大的幼儿 除可能出现的先天性心脏病症状外 心脏杂音常提示有先天性心脏病的存在 应有目的的选择相应的检查方法进行确诊 听诊 小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容 心率心律心音杂音 位置 分级 时相 性质及有无传导 杂音的分类 收缩期杂音s1之后开始 s2之前结束分为全收缩期杂音 早期 中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音s2之后开始 s1之前结束分为早 中 晚三期杂音全期杂音 x线检查 诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症 心电图 ecg 主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿qrs波以右室占优t波变异较大 房间隔缺损 一 病理解剖根据胚胎发生 房间隔缺损可分为以下四个类型 1 原发孔型房间隔缺损 也称为 孔型房间隔缺损 缺损位于心内膜垫与房间隔交接处 常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂 此时称为部分型心内膜垫缺损 2 继发孔型房间隔缺损 最为常见 缺损位于房间隔中心卵圆窝部位 亦称为中央型 3 静脉窦型房间隔缺损 分上腔型和下腔型 上腔静脉窦型房缺缺损位于上腔静脉人口处 右上肺静脉常经此缺损异位引流人右心房 下腔静脉型房缺缺损位于下腔静脉人口处 常合并有下肺静脉异位引流人右心房 4 冠状静脉窦型房缺 缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间 造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流人右心房 此型缺损又称为冠状静脉窦型缺损 无项冠状窦 可单独存在 但常合并其它畸形 可分为完全性和部分性两种 完全性冠状窦隔缺损 常合并左侧上腔静脉残存 左 右侧房室瓣狭窄或闭锁 完全性房室间隔缺损 无脾综合征 多脾综合征等 原发孔型约占15 也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见 约占75 也称中央型静脉窦型约占5 冠状静脉窦型约占2 室上脊 上腔静脉 房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉 原发隔残余 原发隔缺损 下腔静脉 主动脉 肺动脉干 右心耳 冠状窦 二 临床表现 缺损小的可全无症状 仅在体检时发现胸骨左线2 3肋间有收缩期杂音 缺损较大时分流量也大 表现为体形瘦长 面色苍白 乏力 多汗 活动后气促 由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染 严重者早期发生心力衰竭 多数患儿在婴幼儿期无明显体征 2 3岁后心脏增大 前胸隆起 心前区有抬举冲动感 一般无震颤 少数大缺损分流量大者可出现震颤 听诊有以下四个特点 第1心音亢进 肺动脉第2心音增强 宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂 左第二肋间近胸骨旁可闻及2 3级喷射性收缩期杂音 胸骨左下第4 5肋间隙处可有三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音 吸气时更响 呼气时减弱 随着肺动脉高压的进展 左向右分流逐渐减少 第2心音增强 固定性分裂消失 收缩期杂音缩短 舒张期杂音消失 但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音 三 辅助检查 1 x线表现心脏外形轻至中度增大 以右心房及右心室为主 心胸比大于0 5 肺动脉段突出 肺叶充血明显 主动脉影缩小 透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的 肺门舞蹈 征 心影略呈梨形 肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小 患者 男 6y asd伴肺动脉高压 中度 胸片示右心增大 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 2 心电图用于检查可能存在的房室传导阻滞和节律异常 3 超声心动图对诊断极有帮助 m型超声心动图显示右心房 右心室增大及室间隔的矛盾运动 二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小 结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向 应用多普勒超声可以估测分流量的大小 估测右心室收缩压及肺动脉压力 年龄较大的肥胖患者经胸超声透声较差者 可选用经食道超声心动图进行诊断 而动态三位超声心动图可以从左房侧或右房侧直接观察到缺损的整体形态 观察缺损与毗邻结构的立体关系及其随心动周期的动态变化 有助于提高诊断的正确率 4 磁共振年龄较大患者 剑突下超声透声窗受限 图像不够清晰 磁共振可以清晰地显示缺损的位置 大小及其肺静脉回流情况而建立诊断 5 心导管检查一般不需要做心导管检查 当合并肺动脉高压 肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时可行右心导管检查 四 治疗原则 小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合 大于8mm的房缺一般不会自然闭合 手术治疗一般在3 5岁时 反复呼吸道感染 发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗 房间隔缺损也可通过介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损 室间隔缺损 室间隔缺损由胚胎期室间隔 流入道 小梁部和流出道 发育不全所致 是最常见的先天性心脏病 一般分为 膜周部缺损 最多见为 肌部缺损 肌部小梁部缺损 一 病理生理 室缺时血液进入左室后 一部分从正常途径即左室到主动脉至体循环 为有效循环 另一部分则自左室经室缺分流人右室到肺动脉至肺循环 为无效循环 分流量多少取决于缺损面积 心室间压差及肺小动脉阻力 一般分为3种类型 1 小型室缺 roger病 缺损直径小于5mm 分流量少 可无症状 2 中型室缺 缺损直径5 15mm 肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时期不增高 3 大型室间隔缺损 缺损直径大于15mm 血液在两心室自由交通 即非限制性室缺 大量左向右分流量使肺循环血流量增加 当超过肺血管床的容量限度时 出现容量性肺动脉高压 肺小动脉痉挛 肺小动脉中层和内膜层渐增厚 管腔变小 梗阻 随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压 当右室收缩压超过左室收缩压时 左向右分流逆转为双向分流或右向左分流 出现紫绀 称为艾森曼格综合征 二 临床表现 小型缺损可无症状 一般活动不受限制 生长发育不受影响 仅体检听到胸骨左线第三 四肋间响亮的全收缩期杂音 常伴震颤 肺动脉第2心音正常或稍增强 较大缺损时 患儿多生长迟缓 体重不增 有消瘦 喂养困难 活动后乏力 气短 多汗 易患反复呼吸道感染 易充血性心力衰竭等 有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经 引起声音嘶哑 体检心界扩大 搏动活跃 胸骨左缘第三 四肋间可闻及 级粗糙的全收缩期杂音 向四周广泛传导 可扪及收缩期震颤 分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音 大型缺损伴有明显肺动脉高压时 多见于儿童或青少年期 右室压力显著升高 逆转为右向左分流 出现艾森曼格综合征 此时 心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进 继发漏斗部肥厚时 则肺动脉第2心音降低 室缺易并发支气管炎 充血性心力衰竭 肺水肿及感染性心内膜炎 三 辅助检查 1 x线检查小型室缺无明显改变 中型缺损时 心影轻度到中度增大 左 右心室增大 以左室增大为主 主动脉弓影较小 肺动脉段扩张 肺野充血 大型缺损时 心影中度以上增大 呈二尖瓣型 左 右心室增大 多以右室增大为主 肺动脉段明显突出 肺野明显充血 左右心室增大 左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小 艾森曼格综合征的主要特点为肺动脉主支增粗 而肺外周血管影很少 宛如枯萎的秃技 心影可基本正常或轻度增大 2 超声心动图对诊断极有帮助 可解剖定位和测量大小 但 2mm的缺损可能不被发现 二维超声可从多个切面显示缺损直接征象 回声中断的部位 时相 数目与大小等 彩色多普勒超声可显示分流束的起源 部位 数目 大小及方向 一般为收缩期五彩镶嵌的左向右分流束 频谱多普勒超声可测量分流速度 计算跨隔压差和右室收缩压 估测肺动脉压 3 心导管检查可进一步证实诊断及进行血流动力学检查 评价肺动脉高压程度 计算肺血管阻力及体肺分流量等 4 心电图可提示心室肥厚和心肌劳损的存在 四 治疗原则 室间隔缺损有自然闭合可能 中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期 有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染 强心 利尿 扩血管等内科处理 大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者 应及时手术治疗 或经心导管堵塞非开胸治疗 动脉导管未闭 胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道 出生后 大约15小时即发生功能性关闭 80 在生后3个月解剖性关闭 到一年 在解剖学上应完全关闭 若持续开放 并产生病理 生理改变 即称动脉导管未闭 一 病理分型一般分为三型 管型 导管长度多在lcm左右 直径粗细不等 漏斗型 长度与管型相似 但其近主动脉端粗大 向肺动脉端逐渐变窄 窗型 肺动脉与主动脉紧贴 两者之间为一孔道 直径往往较大 二 病理生理 未成熟儿动脉导管平滑肌发育不良 更由于其平滑肌对氧分压的反应低于成熟儿 故早产儿动脉导管未闭发病率高 动脉导管未闭引起的病理生理学改变主要是通过导管引起的分流 分流量的大小与导管的粗细及主 肺动脉的压差有关 由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉 因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断 使肺循环及左心房 左心室 升主动脉的血流量明显增加 左心负荷加重 左房扩大 左室肥厚扩大 甚至发生充血性心力衰竭 长期大量血流向肺循环的冲击 可引起艾森曼格综合征 此时右心室收缩期负荷过重 右心室肥厚甚至衰竭 当肺动脉压力超过主动脉压时 左向右分流明显减少或停止 产生肺动脉血流逆向分流入主动脉 患儿呈现差异性紫绀 表现为下半身青紫 左上肢有轻度青紫 右上肢正常 左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀 differ entialcyanosis 肺动脉压力超过主动脉时 右向左分流所致 下半身青紫 左上肢轻度青紫 右上肢正常 三 临床表现 动脉导管细小者临床上可无症状 导管粗大者可有咳嗽 气急 喂养困难及生长发育落后等 体检 胸骨左缘上方有一连续性 机器 样杂音 占整个收缩期与舒张期 于收缩末期最响 杂音向左锁骨下 颈部和背部传导 当肺血管阻力增高时 杂音的舒张期成分可能减弱或消失 肺动脉瓣区第二音增强 并可表现有周围血管体征 如水冲脉 甲床毛细血管波动等 早产儿动脉导管本闭时 出现周围动脉搏动宏大 锁骨下或肩胛间闻及收缩期杂音 偶闻及连续性杂音 心前区搏动明显 肝脏增大 气促 易发生呼吸衰竭而依赖机械辅助通气 常见并发症有感染性动脉炎 充血性心力衰竭 心内膜炎等 少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张 动脉导管钙化及血栓形成 四 辅助检查 1 x线检查动脉导管细者心血管影可正常 大分流量者心胸比率增大 左心室增大 心尖向下扩张 左心房亦轻度增大 肺血增多 肺动脉段突出 肺门血管影增粗 当婴儿有心力衰竭时 可见肺淤血表现 透视下左心室和主动脉搏动增强 肺动脉高压时 肺门处肺动脉总干及其分支扩大 而远端肺野肺小动脉狭小 左心室有扩大肥厚征象 主动脉结正常或凸出 心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出 2超声心动图对诊断极有帮助 二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管 脉冲多普勒在动脉导管开口处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱 叠加彩色多普勒可见红色流柱出自降主动脉 通过未闭导管沿肺动脉外测壁流动 在重度肺动脉高压时 当肺动脉压超过主动脉时 可见蓝色流注自肺动脉经未闭导管进入降主动脉 3 心导管检查当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查 它可发现肺动脉血氧含量较右心室为高 有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉 4 心血管造影逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值 5 心电图可提示心室肥厚和心肌劳损的存在 四 治疗原则 为防止并发症 不同年龄 不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭 生后一周内可使用消炎痛治疗 法洛四联症 一 病理解剖法洛四联症由四种畸形组成 右室流出道梗阻 室间隔缺损 主动脉骑跨和右心室肥厚 以上四种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必需存在 室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等 右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理 病情严重程度及预后的主要因素 非青紫型 肺动脉狭窄较轻 呈左向右分流青紫型 肺动脉严重狭窄 呈右向左分流 伴发pda的tof 随着动脉导管的关闭青紫加重 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 二 临床表现主要表现有青紫 蹲踞症状 杵状指 趾 和阵发性缺氧发作等 体检可见生长发育一般较迟缓 智能发育亦可能稍落后于正常儿 心前区略隆起 胸骨左线第2 3 4肋间可闻及 级粗糙喷射性收缩期杂音 此为肺动脉狭窄所致 一般无收缩期震颤 肺动脉第2音减弱 部分患儿可听到亢进的第2心音 乃由右跨之主动脉传来 紫绀持续6个月以上 出现杵状指 趾 常见的并发症为脑血栓 脑脓肿及感染性心内膜炎 三 辅助检查 1 x线检查心脏大小一般正常或稍增大 典