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婴儿肝炎综合征 1 婴儿肝炎综合征简称婴肝征 它不是一种独立的疾病 而是指一组1岁以内 包括新生儿期 起病 伴有血清胆红素升高 肝脏肿大 或肝脾肿大 和肝功能损害的临床症候群 婴儿肝炎综合征简称婴肝征 为儿科常见病 是指一组于婴儿期 包括新生 起病 伴有黄疸 病理性肝脏体征和血清丙氨酸转氨酶增高的临床症候群 以肝内病变为主 病因复杂 预后悬殊 2 婴儿肝炎综合征病因 一 感染以病毒感染最多见 包括甲型肝炎病毒 乙型肝炎病毒 丙型肝炎病毒 巨细胞病毒 风疹病毒 埃可病毒 腺病毒 水痘病毒和EB病毒等 在我国 以巨细胞病毒 CMV 感染引起者较多见 约占本综合征的40 80 二 遗传性代谢缺陷1 糖代谢障碍如半乳糖血症 遗传性果糖不耐症 糖原累积病 型等 2 氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等 3 脂类代谢障碍如尼曼 匹克病 高雪病 二羟酸尿症等 4 其他代谢障碍如胆酸代谢异常 遗传性血色病和 1抗胰蛋白酶缺乏症等 三 肝内胆管及间质发育障碍如肝内胆管缺加入胆管发育不良 胆管囊性扩张 肝纤维化等 四 其他如朗汉 Langhans 细胞性组织细胞增多症 化学物和药物中毒等 3 二 发病机制和病理一般来说 病毒感染时 肝细胞大多受病毒直接损伤或免疫损伤 发生大量肝细胞病变 坏死和凋亡 细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时 主要由毒素等使肝细胞受损 由各种代谢障碍引起者 常为异常的毒性代谢中间产物损害肝细胞 肝内胆管发育障碍引起者 先引起肝内胆汁淤积 进而影响肝细胞的营养代谢而产生病变 婴儿时期肝脏病变的发生和进展似与肝内各类细胞间的相互作用有关 不论是肝细胞 血窦细胞 Kupffer细胞或胆管上皮细胞中何者最先受到病变幼小婴儿肝的肝细胞含双核居多 肝细胞破溃后 肝细胞核被巨噬细胞所吞噬 形成巨多核细胞 这是新生儿和幼婴肝炎的一种特殊病理征象 因而 虽然病因和发病机制复杂 但病理改变却基本相似 不同程度地存在下列3种主要征象 肝细胞坏死 巨多核细胞形成 汇管区和边缘胆小管增生 不仅见于胆道闭锁者 也可见于某些代谢障碍病和肝细胞损害时 在增生的胆小管周围见到纤维母细胞性活动 表现为形成胶原的酶活力增高 血清中结缔组织形成的标记物增多 肝内纤维组织增生 此外 有的还有肝小叶和汇管区内炎性细胞浸润 重者尚有肝硬化形成 4 一 临床类型一般可分两型 1 肝炎型胃肠道症状一般较为明显 可有纳差 恶心 呕吐 腹胀 腹泻 大便色泽正常或较黄 黄疸轻至中度 肝脏轻度到中度肿大 质地一般偏硬或中等硬度 随病情好转黄疸逐渐消退 肝脏回缩 少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎 黄疸进行性加重 有明显的精神神经症状和出血倾向 以及多系统功能衰竭 预后恶劣 2 淤胆型黄疸较深 持续较久 大便浅黄或呈白陶土色 肝脏进行性肿大 质地中度到重度坚硬 由于胆汁淤积 十二指肠胆汁量减少或缺乏 常伴发脂肪泻 脂溶性维生素吸收障碍 生长停滞及出血 若病情进一步恶化 导致胆汁性肝硬化 三 临床表现 5 二 其他临床表现由于病因不同 又有下列不同的临床特点 1 发病年龄婴肝征多见于6个月以内 尤其3个月内最为多见 巨细胞病毒 风疹病毒和弓形虫等感染出生后不久即可发生 甲型肝炎病毒 乙型肝炎病毒等感染可出现晚些 细菌感染在新生儿或幼小婴儿时出现 半乳糖血症 酪氨酸血症进食母乳后即可逐渐出现 果糖不耐症则在进食果糖后才出现 2 脾脏肿大甲型肝炎病毒 乙型肝炎病毒 丙型肝炎病毒感染一般脾脏不大 巨细胞病毒 风疹病毒 弓形虫感染时常脾大 碳水化合物 除 型糖原累积病外 氨基酸代谢障碍一般脾也不大 肝内胆管发育障碍初期不大 发生肝硬化和门脉高压时脾大 3 营养障碍重者常伴蛋白质 热量不足 淤胆型常伴脂溶性维生素缺乏 4 其他伴同征象神经系统损害见于先天性巨细胞病毒 风疹病毒 弓形虫感染和半乳糖血症等 先天性心脏病见于风疹 巨细胞病毒和弓形虫感染 白内障见于风疹 半乳糖血症 朗汉细胞性组织细胞增多症等时则有发热 皮疹等 6 四 实验室和其他特殊检查 一 肝功能检查1 血清胆红素血中结合胆红素和非结合胆红素值均升高 常以结合胆红素升高为主2 血清丙氨酸转氨酶 ALT 升高程度不一 与肝细胞损害程度有关 当病情恢复时逐渐降至正常 3 血清 谷氨酰转肽酶 GT 5 核苷酸酶 5 NT 碱性磷酸酶 AKP 和血清胆汁酸等检查 在伴有胆汁淤积时明显升高 4 凝血酶原时间能早期反映肝脏功能 当肝细胞损害时凝血酶原时间显著延长 二 病原学检测1 病毒感染标记物检查如血抗HAV IgM检查有无甲型肝炎病毒感染 血清HBsAg HBV DNA检查有无乙型肝炎病毒感染 血清抗CMV IgM和血清抗EBV IgM检查有无巨细胞病毒和EB病毒感染 在新生儿因为产生IgM抗体的能力较弱 因而会有假阴性存在 此外进行尿液CMV培养 能提高诊断率 2 细菌培养血培养和中段尿培养以发现有无败血症和泌尿系感染 3 血抗弓形虫抗体检查以发现弓形虫感染 三 代谢病筛查如测尿液中的还原物质和空腹血糖 半乳糖值以发现半乳糖血症 果糖不耐症或糖原累积病 测血清 1 AT值以发现 1 AT缺乏症等 四 影像学检查作肝脏超声 CT或MRI检查或经皮胆管选影可发现肝内胆管发育障碍 7 五 鉴别诊断应与先天性肝外胆道闭锁症进行鉴别 早期鉴别诊断有助于胆道闭锁手术治疗 同时又可避免对婴肝征病人错误手术而加重病情 胆道闭锁症的主要症状与体征为进行性黄疸加深 出生后一贯排灰白色大便 肝脏进行性肿大 早期肝功能多属正常 以后逐渐异常 常于3 4个月发现胆汁性肝硬化 1 血清胆红素值动态变化肝炎者随病程 病情可有波动 而胆道闭锁者呈逐渐升高 以直接胆红素升高显著 2 十二指肠液颜色和胆红素含量动态观察婴肝征时一般有如下几种变化 典型黄色液体 胆红素浓度较高 淡黄色液体 胆红素浓度较低 黄 浅白液体交替 胆红素浓度随之变化 一过性白色液体 胆红素缺如 当肝细胞炎症减轻时转为黄色 胆道闭锁者十二指肠液呈白色 胆红素缺如大便白色 3 胆囊大小动态观察用超声技术观察到正常婴儿胆囊随哺乳而变化 即在哺乳前较小 哺乳中增大 哺乳后变小 婴肝征者有此动态变化 而胆道闭锁者则无 4 肝穿刺作活组织检查婴肝征者肝小叶结构紊乱 肝细胞呈点状或片状坏死 巨多核细胞多见 胆小管增生少 胆汁淤积较轻 胆道闭锁者肝小叶结构基本正常 肝细胞坏死不明显 胆小管大量增生 胆汁淤积重 有胆栓形成 门管区和小叶周围水肿和纤维化 5 剖腹探查 8 六 治疗 一 一般治疗1 护肝退黄茵桅黄5 10ml 次 加于50ml葡萄糖液中 每日静注一次 大黄0 5g kg 每日泡服 白蛋白按每次1g kg静注 每1 2日1次 2 出血倾向防治可先用维生素K 新鲜血静注 或凝血酶原复合物 凝血因子 溶于5ml注射用水中静注 3 营养适当的营养供给对肝脏的修复极其重要 若营养供给过多与不足都对肝脏不利 4 补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要 维生素K110mg 每2周静滴一次 维生素E10mg kg 总量不超过200mg 每2周一次肌注 维生素A10万IU 每2个月一次肌注 维生素D30万 60万U 每月一次肌注 二 病因治疗1 若为CMV感染 可试用更昔洛韦每次5mg kg静滴 1h以上 一日2次 每次隔12h 一般疗程2 4周 注意骨髓抑制等副作用 2 某些遗传性代谢缺陷病如半乳糖血症应停用一切奶类和奶类制品 改用豆浆及蔗糖喂养 酪氨酸血症给予低苯丙氨酸 低酪氨酸饮食 三 肝移植对遗传代谢性 肝纤维化等引起者有条件时可予以肝移植治疗 9 七 预后本综合征的预后与其病因密切相关 CMV感染引起者多数预后良好 病情可以完全恢复 遗传代谢病和肝内胆管及间质发育障碍引起者 则病因不除 难能恢复 10 观察要点1 黄疸程度 皮肤颜色及大便性质及颜色2 精神状态 有无纳差 腹胀及腹泻3 生命体征 心率 呼吸 血压 脉搏 有无咳嗽和呼吸困难4 有无出血倾向护理措施1 按小儿血源性传染病一般护理常规 2 预防感染传播 血液体液隔离 必要时保护性隔离 保持室内空气新鲜 控制探视人员及陪护人员 以防交叉感染 3 休息 保证足够的睡眠 一切治疗护理集中进行 防受惊 医务人员进行有创操作时 做好自我防护 戴手套 帽子 口罩及工作服 4 饮食 母乳喂养者除排除母乳性黄疸暂停3天外 继续哺乳 人工喂养者 以牛奶喂养为主 辅食添加合理 5 针对病因 做好家长心理护理 解除家长焦虑情绪 八 婴儿肝炎综合征护理 11 九 健康教育1 住院