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新生儿黄疸NeonatalJaundice 重庆三峡中心医院新生儿科谭艳鸣 黄疸占住院新生儿的20 40 胆红素脑病的发生率1 5 教学大纲 定义 新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症 是血中胆红素水平升高引起巩膜 粘膜 皮肤或其他器官黄染 血中胆红素 5 7mg dl即可引起肉眼可见的黄疸 特点 普遍性复杂性危害性 教学大纲 白蛋白 新生儿胆红素代谢特点 血红蛋白 珠蛋白血红素 未结合胆红素 肝脏Y Z蛋白 肝脏摄取 转移酶葡萄糖醛酸 结合胆红素 经肝 胆管分泌和排泄 肠道 尿胆素原粪胆素原 排出体外 肠肝循环 葡萄糖醛酸苷酶 胆绿素 新生儿胆红素代谢特点 1 胆红素产生相对过多红细胞数相对较多且破坏亦多红细胞寿命较成人短20 40天胆红素旁路来源较多2 胆红素与血浆白蛋白的结合力差白蛋白含量低 尤其是早产儿 联结胆红素量就小 新生儿胆红素代谢特点 3 肝细胞摄取 催化 排泄胆红素能力差摄取 肝细胞内Y Z受体蛋白含量低催化 肝脏葡萄糖醛酸转移酶不足排泄 肝内毛细胆管细易排泄不畅4 胆红素的肠 肝循环特点肠道中 葡萄糖醛酸苷酶活性较高新生儿肠道正常菌群未建立 新生儿胆红素代谢特点 总结 1 饥饿 葡萄糖不足 葡萄糖醛酸 胆红素结合 2 缺氧 胆红素结合是需氧过程 每一步 3 便秘 胎便较其它大便胆红素高5 10倍 故肠肝循环 4 失水 血液浓缩 胆红素浓度 5 酸中毒 胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比pH7 4 两者结合比2 1 mol pH7 0 胆红素与白蛋白完全分离6 体内出血 红细胞破坏 加重新生儿黄疸的因素 教学大纲 新生儿黄疸分类 快 新生儿小时胆红素列线图 病理性黄疸病因分类 胆红素生成过多肝脏摄取和 或结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍 胆红素生成过多 同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等血管外溶血较大的头颅血肿 皮下血肿 颅内出血 肺出血和其他部位出血红细胞增多症静脉血红细胞 6 1012 L 血红蛋白 220g L 红细胞压积 65 母 胎或胎 胎间输血 脐带结扎延迟 先天性青紫型心脏病等 胆红素生成过多 感染以金黄色葡萄球菌 大肠杆菌引起的败血症多见肠肝循环增加先天性肠道闭锁 先天性幽门肥厚 巨结肠 饥饿和喂养延迟等 胎粪排泄延迟 胆红素吸收 胆红素生成过多 红细胞酶缺陷G 6 PD 丙酮酸激酶 己糖激酶缺陷血红蛋白病地中海贫血 血红蛋白F Poole和血红蛋白Hasharon等 血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞形态异常遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 婴儿固缩红细胞增多症 维生素E缺乏和低锌血症等 红细胞膜异常 红细胞破坏 肝脏摄取和 或结合胆红素功能低下 感染抑制肝酶活力 致使肝细胞结合胆红素能力下降 窒息 缺氧 酸中毒窒息和心力衰竭等 UDPGT 葡萄糖醛酸转移酶 活性受抑制药物磺胺 水杨酸盐 VitK3 消炎痛 西地兰等某些药物 与胆红素竞争Y Z蛋白的结合位点 其他先天性甲状腺功能低下 脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟 肝脏摄取和 或结合胆红素功能低下 Lucey Driscoll综合征 家族性暂时性新生儿黄疸 妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素 抑制UDPGT活性有家族史 新生儿早期黄疸重 2 3周自然消退 Crigler Najjar综合征 先天性UDPGT缺乏 型 常染色体隐性遗传 酶完全缺乏 酶诱导剂治疗无效 很难存活 型 常染色体显性遗传 酶活性低下 酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征 先天性非溶血性未结合胆红素增高症 常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻 伴UDPGT活性降低时黄疸较重 酶诱导剂治疗有效 预后良好 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染 乙型肝炎病毒 巨细胞病毒 风疹病毒 单纯疱疹病毒 肠道病毒及EB病毒等常见 先天性代谢缺陷病 1 抗胰蛋白酶缺乏症 半乳糖血症 果糖不耐受症 酪氨酸血症 糖原累积病 型及脂质累积病 尼曼匹克氏病 高雪氏病 等有肝细胞损害 Dubin Johnson综合征先天性非溶血性结合胆红素增高症肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致 胆汁排泄障碍 胆管阻塞先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿 肝内或肝外胆管阻塞 结合胆红素排泄障碍 是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因 胆汁粘稠综合征 胆汁淤积在小胆管中 结合胆红素排泄障碍 见于严重的新生儿溶血病 肝和胆道的肿瘤 压迫胆管造成阻塞 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻 可致高结合胆红素血症 如同时有肝细胞功能受损 也可伴有未结合胆红素增高 母乳性黄疸 是指新生儿在母乳喂养不久后出现黄疸 并排除了其他引起黄疸的原因 与新生儿肠道内 葡萄糖醛酸苷酶 GD 含量多和摄入不足使肠 肝循环增加有关 本病可分为早发型和迟发型 早发型一般在生后3 4天出现黄疸 黄疸高峰时间在5 7天 迟发型在生后1周左右出现黄疸 2 4周达到高峰 母乳性黄疸 目前尚无特异的检查以确诊母乳性黄疸 主要是依靠临床排除法 必要时可作诊断性试验 暂停哺母乳48小时 停母乳后1 3天若胆红素下降 50 可基本确立诊断 不应中断母乳喂养 感染性 非感染性 新生儿肝炎新生儿败血症TORCH 母乳性黄疸新生儿溶血症胆道闭锁遗传性疾病药物 病理性黄疸原因 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致 教学大纲 黄疸出现时间及进展伴随症状 感染 大小便 神经系统 询问病史 询问病史 母亲孕期病史生产史及一般情况家族史 胎次 血型 有无孕期感染 早破水 乙肝 甲亢病史 猫狗喂养史 有无早产 窒息 缺氧 脐带结扎延迟 胎粪排除延迟 喂养 使用药物 洗口腔 挑马牙情况等 G6PD缺陷病 地中海贫血等 体格检查 观察黄疸的分布情况 估计黄疸的程度 黄染的色泽颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色 未结合胆红素为主的黄疸 夹有暗绿色 有结合胆红素的升高 确定有无贫血 出血点 肝脾大及神经系统症状 辅助检查 一般实验室检查血常规 白细胞 CRP 红细胞和血红蛋白 网织红细胞血型 ABO和Rh系统肝功能检查 总胆红素和结合胆红素 转氨酶 白蛋白血培养 TORCH G 6 PD 甲功尿常规 大便常规血清特异性血型抗体检查诊断新生儿溶血病的的主要依据腹部彩超 诊断步骤 正常或降低 总胆红素 红细胞形态异常 红细胞酶缺乏 血红蛋白病 药物性溶血 感染 DIC 窒息 感染 头颅血肿 IDM幽门狭窄 小肠闭锁 Lucey Driscoll综合征 Grigler Najiar综合征 Gilbert综合征甲低 母乳性黄疸 感染 胎胎输血母胎输血 脐带延迟结扎 细菌或TORCH感染 肝炎 半乳糖血症 酪氨酸血症 囊性纤维化 胆总管囊肿 胆道闭锁 1 抗胰蛋白酶缺乏 足月儿 12 9mg dl 早产儿 15mg dl或每日上升 5mg dl 改良Coombs试验 黄疸 升高 RBC压积 正常 升高 直接胆红素 阴性 阳性 RBC形态 网织RBC 正常 异常 足月儿 12 9mg dl 早产儿 15mg dl或每日升高 5mg dl Rh ABO及其他血型不合 病理性黄疸 生理性黄疸 教学大纲 一个目的 预防胆红素脑病两个关键 降低胆红素水平阻止胆红素入脑 治疗 治疗方式 光照疗法换血疗法药物治疗其他治疗 病因治疗 抗感染防止低血糖 低体温纠正缺氧 贫血 水肿和心力衰竭等 治疗 光照疗法 原理 光照间胆胆红素和光红素异构体从胆汁及尿液中排出体外 异构化 光疗适应症1 产前确诊溶血病 一旦出现黄疸 此时胆红素多 85 mol L 给予光疗2 换血前后均需光疗3 根据总胆红素水平 早产儿血清总胆红素 205umol L足月儿血清总胆红素 256umol L4 直胆水平 34umol L 应根据不同胎龄 出生体重 日龄的胆红素值而定 胎龄 35周新生儿不同胎龄和生后小时龄的光疗标准 光源 兰光 波长425 475nm 或日光方法 单面光疗或双面光疗 蓝光毯光疗时间 一般24 72小时 以不超过3天为宜光疗副作用 皮疹 腹泻 发热 青铜症光疗效果 24小时可降低胆红素3 5mg dl 光照疗法 光照疗法 40cm 20cm 光照疗法 光照疗法 换血疗法 原理 用双倍于新生儿个体的血量 1 换出约60 的胆红素及抗体 2 换出约85 的致敏红细胞 抑制溶血 3 纠正贫血 换血适应症1 产前确诊溶血病 脐血胆红素 68 mol L 4mg dl Hb 120g L 伴水肿 肝脾肿大 心衰者2 生后12h内胆红素上升每小时 12 mol L 0 75mg dl 3 总胆红素达到342 mol L 20mg dl 者4 有胆红素脑病早期表现者5 早产或低体重儿 或上一胎有严重溶血者 伴有高危因素者 可适当放宽指针 胎龄 35周新生儿换血参考标准 血源的选择ABO溶血病 O型红细胞 AB型血浆Rh溶血病 Rh血型同母亲 ABO血型同患儿的血型换血途径经脐静脉插管经外周动静脉同步换血 换血疗法 换血量约150 180ml kg 总量约400 600ml 换血速度3 5分钟同步输入并换出约20ml全血 换血疗法 输出端 输入端 白蛋白碳酸氢钠肝酶诱导剂静脉用免疫球蛋白 药物治疗 白蛋白增加与未结合胆红素的联结 减少胆红素脑病的发生 白蛋白1g kg或血浆每次10 20ml kg 碳酸氢钠利于未结合胆红素与白蛋白联结 5 碳酸氢钠3 5ml kg 药物治疗 肝酶诱导剂增加葡萄糖醛酸转移酶的生成和肝脏摄取UCB能力 苯巴比妥每日5mg kg 分2 3次口服 共4 5日尼可刹米每日100mg kg 分2 3次口服 共4 5日 静脉用免疫球蛋白抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞 1g kg 或者400mg Kgqd 3 药物治疗 病例资料 患儿男 3天 顺产无窒息 体重3200g 生后配方奶喂养 生后第2天出现黄疸 从颜面很快蔓延至躯干 四肢 患儿神纳可 无发热 皮疹 气促 发绀 尖叫 抽搐等 大小便正常 查体 除黄疸外无其他阳性体征 测皮肤胆红素16mg dl 思考 诊断及鉴别诊断需作哪些实验室检查 怎样治疗