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皮 罗综合征围手术期处理 简介 皮 罗综合征 P R 综合征 本病症以新生儿 婴儿时期的先天性小颌畸形 舌后坠 腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征 病因 为染色体异常 内外环境影响造成的先天性下颌骨发育障碍 宫内因素致胎头屈曲 胸骨对下颌持续压迫影响等 皮 罗综合征 P R 综合征 侧面观 正面观 临床表现 本病以新生儿期的先天性下颌过小 舌下垂 舌根后坠 腭裂为特征 患儿出生后即出现吸气性呼吸困难 发绀 常因误吸而并发肺炎 多因呼吸道的声门上段受阻 出现吸气性喉喘鸣 但无声音嘶哑 患儿常有喂养困难 不易吸吮吞咽 易咳呛 由此而致营养不良 体重不增 生长缓慢 本病可伴有眼部病变 骨骼畸形 耳郭畸形 中耳 内耳结构异常引起的耳聋 增殖体肥大 先天性心脏病与智力低下等 治疗 手术治疗 下颌骨牵引术需要进行两次手术 第一次延长器植入 延长后第二次取出 可缓解呼吸和喂养困难 SICU收治皮 罗综合征患儿情况 截至目前 SICU共收治皮 罗综合征患儿143例 直接入SICU及术后转入患儿 其中年龄范围最小为新生儿2天 最大为1岁 体重范围最低2 18KG 最大6 5KG 术前放弃治疗两例 术后并发NEC2例 术后多次撤机失败后放弃1例 其余病例均术后顺利撤除呼吸机转入普通病房 围手术期处理 气道管理支气管肺炎治疗营养支持术口及外固定架护理与保护其他并发症治疗 术前气道管理 吸氧吸痰体位 侧卧位 人工气道支持 腭挡板 气管插管 气管切开 肺炎治疗 除针对常见细菌感染治疗外 多数患儿为外院经治 长期应用光谱抗生素 需警惕继发真菌感染 营养支持 1 鼻饲喂养2 小儿高卡短肽配方奶 术后 带气管插管入SICU机械通气明确气管插管位置顺利拔除气管插管观察24小时病情平稳转入普通病房继续治疗 术口每日换药 保持术口干燥 汇涵术泰外用 换药 抢救时需注意外固定架保护 防止外固定架脱落 气管插管位置确定 此病手术患儿多为3月以下低体重儿 气管插管位置极易变动 管位偏浅易导致意外托管或人机对抗 管位过深易导致单肺通气引起低氧血症或肺损伤 需听诊双肺呼吸音及胸片确定管位后妥善固定气管插管 适当镇静 撤机相关因素 顺利撤机相关因素 1 麻醉插管次数 皮 罗综合患儿困难插管比例高 2 肺炎 3 营养状况 4
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