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临床疾病概要 第2版 第十三节瘫痪 解剖学基础概念及分类六级肌力评定标准上 下运动神经元瘫痪鉴别定位诊断 第十三节瘫痪 下运动神经元 脊髓前角细胞脑神经运动核及发出的神经轴突接受锥体束 锥体外系 小脑系统各种冲动的最后共同通路是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径 解剖学基础概念及分类六级肌力评定标准上 下运动神经元瘫痪鉴别定位诊断 第十三节瘫痪 上运动神经元 大脑额叶中央前回运动区第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束特点 经2级神经元传导 解剖学基础概念及分类六级肌力评定标准上 下运动神经元瘫痪鉴别定位诊断 第十三节瘫痪 瘫痪 随意运动功能的减低或丧失 是神经系统常见的症状 上 下运动神经元 周围神经和骨骼肌病变所致 解剖学基础概念及分类六级肌力评定标准上 下运动神经元瘫痪鉴别定位诊断 第十三节瘫痪 解剖学基础概念及分类六级肌力评定标准上 下运动神经元瘫痪鉴别定位诊断 第十三节瘫痪 0级 完全瘫痪 肌肉无收缩 1级 可见或仅在触摸中感到肌肉轻微收缩 不能牵动关节产生肢体运动 2级 肢体能在床面上移动 但不能抵抗自身重力 不能抬起3级 肢体能抵抗重力 抬离床面 但不能抵抗阻力4级 肢体能做抵抗阻力的运动 但较正常差5级 正常肌力 解剖学基础概念及分类六级肌力评定标准上 下运动神经元瘫痪鉴别定位诊断 第十三节瘫痪 解剖学基础概念及分类六级肌力评定标准上 下运动神经元瘫痪鉴别定位诊断 第十三节瘫痪 上运动神经元不同部位病变引起不同临床表现 皮质 对侧肢体单瘫和偏瘫 皮质下白质 放射冠区 对侧单肢瘫 对侧肢体偏瘫 解剖学基础概念及分类六级肌力评定标准上 下运动神经元瘫痪鉴别定位诊断 第十三节瘫痪 内囊 造成对侧上下肢较均等性瘫痪 内囊后肢损害可引起 三偏征 即偏瘫 偏身感觉障碍 偏盲脑干 一侧脑干病变可产生交叉瘫 解剖学基础概念及分类六级肌力评定标准上 下运动神经元瘫痪鉴别定位诊断 第十三节瘫痪 脊髓半切损害表现为病变同侧水平以下上运动神经元性瘫痪 深感觉障碍 对侧损伤水平以下痛温觉障碍 解剖学基础概念及分类六级肌力评定标准上 下运动神经元瘫痪鉴别定位诊断 第十三节瘫痪 脊髓横贯性损害表现为病变水平以下双侧上运动神经元性瘫痪 完全感觉障碍及括约肌功能障碍 解剖学基础概念及分类六级肌力评定标准上 下运动神经元瘫痪鉴别定位诊断 第十三节瘫痪 定位诊断 下运动神经元性瘫痪 周围神经 神经丛 前根 脊髓前角细胞 第十四节不自主运动 概念解剖学基础震颤舞蹈样动作手足徐动症偏身投掷动作扭转痉挛抽动秽语综合征 第十四节不自主运动 患者在意识清醒状态下 出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动 表现形式多样睡眠时停止 情绪激动增强 基底节病变所致 概念解剖学基础震颤舞蹈样动作手足徐动症偏身投掷动作扭转痉挛抽动秽语综合征 第十四节不自主运动 狭义的锥体外系统指纹状体系统 包括尾状核 壳核 苍白球 红核 黑质和丘脑底核 总称为基底节锥体外系统症状常指基底节病变导致的姿势 运动异常 一般可分为肌张力增高 运动减少和肌张力减低 运动增多两大症候群 概念解剖学基础震颤舞蹈样动作手足徐动症偏身投掷动作扭转痉挛抽动秽语综合征 第十四节不自主运动 锥体外系的纤维联系 概念解剖学基础震颤舞蹈样动作手足徐动症偏身投掷动作扭转痉挛抽动秽语综合征 第十四节不自主运动 主动肌与拮抗肌交替收缩引起的人体某一部位有节律的振荡运动 可分为生理性 功能性和病理性震颤 静止性震颤动作性震颤 病理性震颤分为 概念解剖学基础震颤舞蹈样动作手足徐动症偏身投掷动作扭转痉挛抽动秽语综合征 第十四节不自主运动 静止性震颤 概念解剖学基础震颤舞蹈样动作手足徐动症偏身投掷动作扭转痉挛抽动秽语综合征 第十四节不自主运动 动作性震颤 概念解剖学基础震颤舞蹈样动作手足徐动症偏身投掷动作扭转痉挛抽动秽语综合征 第十四节不自主运动 肢体迅速的不规则 无节律 粗大的不能随意控制的动作 如转颈 耸肩 手指间断性屈伸 挤牛奶样抓握 摆手 伸臂等舞蹈样动作 头面部可出现挤眉弄眼 撅嘴伸舌等 概念解剖学基础震颤舞蹈样动作手足徐动症偏身投掷动作扭转痉挛抽动秽语综合征 第十四节不自主运动 又称指划动作或易变性痉挛 肢体远端游走性肌张力增高与减低动作 手腕和手指做缓慢交替性的伸屈动作 见于脑炎 Wilson病 播散性脑脊髓炎等 概念解剖学基础震颤舞蹈样动作手足徐动症偏身投掷运动扭转痉挛抽动秽语综合征 第十四节不自主运动 肢体近端猛烈的粗大的无规律投掷样运动对侧丘脑底核及与其联系的苍白球外侧部急性病变所致 如脑梗死或小量出血等 概念解剖学基础震颤舞蹈样动作手足徐动症偏身投掷动作扭转痉挛抽动秽语综合征 第十四节不自主运动 又称变形性肌张力障碍 表现以躯干为长轴 身体向一个方向缓慢而强力扭转 常伴四肢的不自主痉挛 其动作无规律多变 见于原发性遗传疾病 肝豆状核变性及某些药物反应等 概念解剖学基础震颤舞蹈样动作手足徐动症偏身投掷动作扭转痉挛抽动秽语综合征 第十四节不自主运动 单个或多个部位突发的快速无目的重复性肌肉抽动 固定于一处或呈游走性 常累及面部 表现为挤眉弄眼 面肌抽动 鼻翼煽动 撅嘴 如果累及呼吸及发音肌肉 可伴不自主发声或秽语 多见于儿童 病因及发病机制不清楚 部分病例由基底节病变引起 有些与精神因素有关 第十五节共济失调 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 小脑 本体感觉 前庭功能障碍 导致运动笨拙和不协调 并非肌无力可累及四肢 躯干 咽喉肌引起姿势 步态 语言障碍 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 小脑本身 小脑角的传人或传出纤维 红核 脑桥或脊髓的病变均可引起小脑性共济失调 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 1 姿势和步态改变 蚓部病变引起躯干共济失调 站立不稳 步态蹒跚 行走时两脚远离分开 摇晃不定 坐位时两手和两脚呈外展位分开以保持身体平衡 严重者甚至难以坐稳 上蚓部受损向前倾倒 下蚓部受损向后倾倒 小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调 辨距不良和意向性震颤 眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震 上肢和手共济失调最重 不能完成协调精细动作 表现协同不能 指鼻试验及轮替运动异常 字迹愈写愈大 大写症 2 随意运动协调障碍 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 发声器官唇 舌 喉等发音肌共济失调 说话缓慢 含糊不清 声音呈断续 顿挫或暴发式 表现吟诗样或暴发样语言 小脑半球病变时常出现 3 言语障碍 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 眼外肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震 眼震与头位密切相关眼震向病灶侧注视时眼震最明显 速度更慢 振幅更大 4 眼运动障碍 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 5 肌张力减低 见于急性小脑病变 可见钟摆样腱反射 患者前臂抵抗阻力收缩时 如突然撤去外力不能立即停止收缩 可能打击自己的胸前 回弹现象 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 额 颞 枕叶通过额桥束和颞枕桥束是与小脑半球形成纤维联系 病损可引起大脑性共济失调 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 见于额叶或额桥小脑束病变 类似小脑性共济失调肌张力增高 腱反射亢进和病理征阳性 伴额叶症状 但昂伯征 辩距不良和眼震很少见 1 额叶性共济失调 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 对侧肢体出现不同程度共济失调 闭眼时明显 深感觉障碍不明显或呈一过性 两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍 2 顶叶性共济失调 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 由颞叶或颞桥束病变引起 对侧肢体共济失调 症状较轻 早期不易发现 可伴有颞叶受损的其他体征 如同向性象限盲和失语等 3 颞叶性共济失调 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 枕叶或枕桥束病变引起 对侧肢体的共济失调 症状轻 常伴有深感觉障碍 闭眼时加重 可同时伴有枕叶受损的其他体征 如视野缺损等 4 枕叶性共济失调 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 深感觉传导路径中脊神经后根 脊髓后索 丘脑至大脑皮质顶叶任何部位的损害均可出现深感觉性共济失调 多见于脊髓后索和周围神经病变 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 病人不能辨别肢体位置和运动方向 站立不稳 迈步不知远近 落脚不知深浅 踩棉花感 常目视地面行走 闭眼时共济失调明显 在黑暗处难以行走 检查振动觉 关节位置觉缺失和闭目难立 Romberg 征阳性 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 由前庭 迷路病变引起 因身体失去空间定向功能而出现共济失调 概念小脑性共济失调大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调 第十五节共济失调 以平衡障碍为主 表现站立不稳 行走时向病侧倾倒 不能沿直线行走 改变头位症状加重 四肢共济运动正常 伴严重眩晕 呕吐和眼震等 前庭功能检查内耳变温 冷热水 试验或旋转试验反应减退或消失 第十六节共失语 失用和失认 失语概念外侧裂周围失语综合征经皮质性失语综合征完全性失语命名性失语皮质性失语综合征失用概念及解剖学基础失用分类及临床表现失认概念体象障碍 第十六节失语 失用和失认 脑损害导致语言交流功能障碍各种语言符号 口语 文字 手语等 表达或理解能力受损或丧失意识清楚 无精神障碍及严重认知障碍 无视觉 听觉缺损和口 咽喉 舌等发音器官肌肉瘫痪及共济失调 失语概念外侧裂周围失语综合征经皮质性失语综合征完全性失语命名性失语皮质性失语综合征失用概念及解剖学基础失用分类及临床表现失认概念体象障碍 第十六节失语 失用和失认 1 外侧裂周围失语综合征 病灶都在外侧裂周围区 共同特点是均有复述障碍 包括运动性失语 感觉性失语和传导性失语 失语概念外侧裂周围失语综合征经皮质性失语综合征完全性失语命名性失语皮质性失语综合征失用概念及解剖学基础失用分类及临床表现失认概念体象障碍 第十六节失语 失用和失认 1 1运动性失语 Broca失语 病变 优势半球Broca区 额下回后部 口语表达明显障碍典型非流利型口语 语量少 讲话费力发音 语调障碍 找词困难 电报式语言口语理解相对好 对语法词和秩序词句子理解困难复述 命名 阅读 书写障碍 失语概念外侧裂周围失语综合征经皮质性失语综合征完全性失语命名性失语皮质性失语综合征失用概念及解剖学基础失用分类及临床表现失认概念体象障碍 第十六节失语 失用和失认 口语理解明显障碍流利型口语 较多错语 新语 难以理解 答非所问与理解障碍大体一致的复述和听写障碍 不同程度的命名 书写和阅读障碍 1 2感觉性失语 Wernicke失语 病变 优势半球Wernicke区 颞上回后部 失语概念外侧裂周围失语综合征经皮质性失语综合征完全性失语命名性失语皮质性失语综合征失用概念及解剖学基础失用分类及临床表现失认概念体象障碍 第十六节失语 失用和失认 复述障碍较自发谈话和听理解障碍重 流利性口语 但语言中有大量错词 欲纠正而出现口吃 听理解障碍较轻 在执行复杂指令时明显 命名和朗读中出现明显的语音错语 伴不同程度的书写障碍 1 3传导性失语 病变 优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维 失语概念外侧裂周围失语综合征经皮质性失语综合征完全性失语命名性失语皮质性失语综合征失用概念及解剖学基础失用分类及临床表现失认概念体象障碍 第十六节失语 失用和失认 病灶位于分水岭区 共同特点是复述相对保留 包括经皮质运动性失语 经皮质感觉性失语和经皮质混合性失语 2 经皮质性失语综合征 失语概念外侧裂周围失语综合征经皮质性失语综合征完全性失语命名性失语皮质性失语综合征失用概念及解剖学基础失用分类及临床表现失认概念体象障碍 第十六节失语 失用和失认 失语概念外侧裂周围失语综合征经皮质性失语综合征完全性失语命名性失语皮质性失语综合征失用概念及解剖学基础失用分类及临床表现失认概念体象障碍 第十六节失语 失用和失认 病变为优势半球大脑中动脉分布区大面积病灶 特点是所有语言功能均障碍 口语表达障碍可表现哑和刻板性语言 听理解严重缺陷 命名 复述 阅读和书写均不能 患者可逐渐学会结合语境 并通过非口语方式 如表情 手势 姿势 语调变化等 进行交流 3 完全性失语 失语概念外侧裂周围失语综合征经皮质性失语综合征完全性失语命名性失语皮质性失语综合征失用概念及解剖学基础失用分类及临床表现失认概念体象障碍 第十六节失语 失用和失认 4 命名性失语 病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区 以命名不能为突出特点忘记物体的名称 但能叙述物体的性质和用途 亦能分辨检查者告知的物体名称是否正确 口语表达表现找词困难 常描述物品功能代替说不出的词 听理解 复述 阅读和书写障碍轻 失语概念外侧裂周围失语综合征经皮质性失语综合征完全性失语命名性失语皮质性失语综合征失用概念及解剖学基础失用分类及临床表现失认概念体象障碍 第十六节失语 失用和失认 5 皮质下失语综合征 丘脑性失语 内囊 壳核受损 类似于Broca失语 壳核后部病变 类似于Weinicke失语 病变 丘脑 基底节 内囊及皮质下深部白质 失语概念外侧裂周围失语综合征经皮质性失语综合征完全性失语命名性失语皮质性失语综合征失用概念及解剖学基础失用分类及临床表现失认概念体象障碍 第十六节失语 失用和失认 无瘫痪 共济失调 肌张力障碍和感觉障碍 也无意识和认知障碍 作有目的或细巧动作时 不能准确执行所了解的随意性动作 或不能在全身动作配合下正确运用部