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硬脑膜动静脉漏 1 概述 硬脑膜动静脉瘘 duralarteriovenousfistula DAVF 是指发生在硬脑膜组织及其附属物大脑镰和小脑幕等处的一类动静脉异常交通 可发生在颅内的任何部位 约占颅内血管畸形的10 15 近年来随着影像学技术的发展 检出率有所增高 多见于成人 是临床上较常见的难治性脑血管疾病 以横窦 乙状窦区最常见 2 DAVFs的病因及发病机制 20世纪70年代中期 DAVFs被认为是先天性并与其它血管性疾病有关 20世纪70年代后期 CastaigneandDjindjian认为DAVFs是获得性疾病 目前 大部分学者认为DAVF是获得性疾病 常见诱因有头部外伤 颅脑手术和临床可致高凝状态的疾病如 怀孕 感染和口服避孕药等 3 与DAVFs有关的因素包括 引流硬脑膜窦的狭窄或闭塞 静脉窦血栓形成 凝血酶原基因突变 对活化蛋白的抵抗 第V因子基因突变及存在抗磷脂抗体 4 成年人的DAVFs是获得性疾病 与遗传或发育异常性疾病无关 脑AVMs及海绵状血管瘤也可见于DAVFs病人 可以在同一个病人的不同部位可见多发性DAVFs 5 静脉窦血栓形成 正常情况下 部分脑膜动静脉终止于窦壁附近 发出许多细小分支营养窦壁硬膜 Hamada等发现该病的病变基础是在硬膜动脉与扩张的小静脉之间存在一种直接交通 并将其命名为裂隙样血管 crack likevessale 直径约为30 m 有一层内皮细胞层和平滑肌细胞层 而通常在动静脉之间存在的毛细血管网在上述结构中没有发现 这提示在硬膜上存在一种动静脉直捷通路 正常情况下该血管完全闭合 常见的DAVFs易患因素是静脉窦血栓形成 静脉窦血栓形成之后的静脉高压导致硬脑膜内微血管连接的开放 如果没有任何干预 这些通道会越来越扩大 最终导致动脉和静脉之间直接的分流 有关的硬脑膜静脉窦接受动脉化血流 这将导致静脉窦的机械性梗阻以及血液由静脉窦逆流进入皮层静脉 切除的DAVFs的组织病理学研究显示 DAVFs伴发静脉窦血栓形成 此外 皮层静脉扩张可能导致颅内出血 6 血管生长因子 DAVF发展的另一个机制是血管生长因子 如血管内皮生长因子 VEGF 碱性成纤维细胞生长因子 bFGF 的释放 这些血管生长因子促使新生血管形成以及DAVF的发展 这些血管生长因子本身不能看做是DAVFs的直接原因 但是它们提供了有利于DAVF发展的良好环境 已经发现在DAVFs表达bFGF VEGF等血管生长因子 在成年人 DAVF是由刺激血管生成的细胞因子激发的 新的静脉通道的形成使局部的骨膜 硬膜甚至软膜动脉与静脉发生直接沟通 如果血管生成过程同时伴有某些静脉表面特征的丢失 那么就极易形成静脉血栓 在静脉窦开放的DAVFs病人 通常不会形成皮层静脉通路 因此这种DAVFs脑内出血的并发症极少 7 体内激素水平改变 此病好发于女性 Roy报告24例DAVFs 其中21例为女性 当体内雌激素水平改变时 血管壁弹性降低 脆性增加 并扩张迂曲 加上血流的冲击 易形成瘘 8 血管肌纤维发育不良 属先天性疾病 血管弹性较差 可与静脉形成 9 各部位DAVF大的发生率为 横窦50 海绵窦16 小脑幕12 上矢状窦8 10 自然史 Davis等对102例DAVFs病人进行了随访 平均随访33个月 91 的病人完成了随访 55例DAVFs病人不伴有软脑膜及皮层静脉反流 其中32例病人没有接受任何治疗 81 的未接受任何治疗的DAVFs病人的症状改善或完全消失 而接受治疗的血管构筑相同的DAVFs病人中86 有症状改善或完全消失 同一系列研究中46例DAVFs病人伴有软脑膜或皮层静脉反流 其中14例拒绝进一步治疗 在随访中每年有11 的病人发生非出血性神经功能障碍 20 的病人发生脑内出血 随访中 静脉引流类型均未出现改变 所有治疗不成功或软膜静脉返流持续存在者 在随访中均出现颅内出血或神经功能障碍 11 到2002年 该组有软膜静脉返流的随访病例增加到118例 结果表明 每年新发非出血性神经功能障碍为6 9 脑内出血发生率为8 1 年死亡率为10 4 12 许多DAVFs病人在随访中病情稳定 由于血栓形成的原因 有些DAVFs自发性退化 有些DAVFs病人随着供血动脉的增多 临床症状逐渐恶化 按照DAVFs发生的部位 75 的前颅窝病变 79 的小脑幕病变 60 的枕骨大孔区病变及29 的横窦病变病情会出现进展 诱发病情加重的因素包括 皮层静脉引流 Galen静脉引流 静脉曲张或瘤样静脉扩张或病变位于小脑幕切迹 进展性表现的DAVFs年发病率和死亡率变化很大 在1 8 20 13 分型 目前多以瘘口部位和引流静脉分型 尤其是后者对了解其临床表现 制定治疗方案 改善预后更有裨益 根据瘘口所在位置可分为横窦 乙状窦 海绵窦等多种类型 也可按照病变所属区域进行划分 该分类由于对临床诊治的指导作用较为局限 目前已逐渐被引流静脉分型所替代 14 根据引流静脉分型 Borden分型 型 静脉直接引流入静脉窦和硬膜静脉 型 静脉引流入静脉窦伴有皮层静脉反流 型 静脉直接引流入蛛网膜下腔的静脉 仅有皮层静脉反流 15 Djindjian分型 型 血液引流到通畅的静脉窦 症状以颅内杂音为主 很少引起颅内高压及神经系统症状 型 引流到静脉窦并返流到皮层静脉 以慢性颅内压增高为主 型 直接引流到皮层静脉 使其扩张 甚至呈动脉瘤样变 以SAH为主 此类型几乎所有患者均出现SAH 型 引流入静脉湖 占位效应显著 颅内压明显增高 出血率高 常有神经功能障碍 根据引流静脉分型 16 Cognard分型是对Djindjian分型的改良 型症状较轻或无明显症状 型由于有皮层静脉引流 出血率达40 型有皮层引流伴静脉瘤样扩张 出血率更高 达65 型 血液引流入脊髓的髓周静脉 50 出现进行性脊髓病变 17 临床表现 DAVFs病人可能完全无症状 有症状者可能从轻度症状到致命性出血 18 本病的临床表现主要取决于DAVF的位置 大小 DAVF引流模式 相关临床出现的机制 1 自皮层向静脉窦引流 称为顺流 症状主要由动静脉短路引起 可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音 海绵窦区DAVFs可表现为突眼 球结膜充血水肿 2 静脉高压 血流自静脉窦逆流至皮层 称为逆流 症状由扩张 迂曲 薄壁的静脉引起 可发生颅内出血 头痛 神经功能障碍 3 直接引流到蛛网膜下腔或皮层静脉 使这些静脉呈瘤样扩张 是蛛网膜下腔出血的主要原因 4 硬脑膜动静脉瘘伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖 血流直接引流到静脉湖中 该型病情严重 常出现占位效应 19 表现 1 搏动性耳鸣及颅内血管杂音约70 患者有搏动性颅内血管杂音 杂音可在病变部位 也可遍及整个头部 杂音高低取决于动静脉短路情况 若血流量大 瘘口小 则可闻及高调杂音 反之 杂音较小或无杂音 搏动性耳鸣是由岩骨旁的静脉窦或临近的引流静脉内的涡流引起的 40 有耳鸣的患者可用听诊器听到搏动性杂音 杂音的突然变化或消失时 应行DSA检查 2 头痛约50 患者出现头痛 可在病变局部 也可遍及整个头部 可呈持续性 搏动性剧烈头痛 活动 体位变化或血压高时加重 3 颅内出血是 型 型DAVF的常见并发症 是由逆向引流的高压力的返流静脉破裂所致 出血部位可位于硬膜下 蛛网膜下腔或脑内 总的出血率在35 42 型者出血率可达48 比 型更高 11 皮层内的血肿比硬膜下或蛛网膜下腔者更为常见 任何部位的伴有软膜或皮层静脉引流的DAVF均可引起颅内出血 但是由于局部静脉解剖的特殊性 天幕或前颅底者更易出血 可高达75 95 20 4 颅内压增高其原因为 1 由于动静脉瘘的存在 动脉血直接向硬脑膜静脉窦灌注 将未衰减的动脉压传递到静脉窦造成静脉窦内压力持续增高 使颅内静脉回流受阻 脑脊液吸收障碍 2 静脉窦血栓形成 影响颅内静脉回流及脑脊液的吸收 3 引流静脉呈瘤样扩张 可发生硬膜下静脉湖 产生占位效应 21 5 中枢神经系统症状可表现为精神错乱 痴呆 肢体无力 脑卒中 脑积水及癫痫等 复视 视力减退及走路不稳 也是常见症状 可能系扩张静脉或窦的机械压迫 或静脉内高压 回流受阻 引起颅内压增高所致 22 6 脊髓功能障碍因脊髓静脉与后颅窝静脉有正常吻合血管 当后颅窝硬脑膜动静脉瘘向脊髓静脉引流时 可影响脊髓静脉引流 导致椎管内静脉压力过高 使脊髓缺血 出现锥体束症状 23 DAVFs病人的症状 症状n 颅内出血16 40 耳鸣 脑鸣10 25 眼部症状11 27 5 球结膜水肿 上睑下垂 眼肌麻痹及偏盲 头痛 非出血所致 4 10 三叉神经痛1 2 5 偏身感觉减退1 2 5 AmJNeuroradiol 2009 30 462 68 24 诊断 影像学 25 在进行任何治疗措施之前 应该常规进行CT平扫以排除颅内出血 由于慢性静脉充血造成的脑水肿 在CT上可以发现低密度区 对表现为耳鸣的DAVFs病人 CT扫描有助于鉴别有无耳源性疾病 如异常的血管解剖或血管球瘤 由扩大的导静脉导致的线性骨缺损提示瘘的存在 26 MRI可以显示DAVFs不伴实质血管巢的皮层静脉扩张 当存在静脉闭塞性疾病时 MRI还可以提供DAVFs的线索 提示DAVFs的MRI的其它表现有 局部增厚的硬脑膜 过度增粗的硬脑膜动脉 扩张 迂曲的静脉通路 血栓形成或狭窄的硬脑膜静脉窦 但是 MRI不能显示DAVFs的供血动脉 磁共振成像 MRI 显示瘘口紧邻硬膜窦 并有 流空 现象 可提示本病 27 男性 85岁 突发头痛 意识丧失 20年前曾因外伤进行开颅及脑室腹腔分流术 脑CT扫描发现左侧硬膜下血肿及左侧额叶脑内血肿 MRI可见左侧额极多发流空信号 提示左侧颅底近筛板处异常血管 28 A B 左侧颈内动脉造影正侧位相显示DAVF 供血动脉来自左侧眼动脉及筛骨动脉 A B C D C D 左侧颈外动脉造影正侧位相DAVF供血动脉来自右侧颌内动脉及蝶腭动脉 箭头所示为静脉曲张 29 女 41岁 进行性视力下降 诊断 DAVFs A B 3 DTOFMRA最大密度投影在前外侧发现流动相关效应的瘘 白剑头 及乙状窦 白剑 C MRA原始图像很清楚地显示了流动相关效应的瘘 白箭头 及乙状窦 白箭 D DSA侧位枕动脉造影显示伴有经骨硬脑膜供血动脉的乙状窦瘘 箭头 软脑膜静脉引流 黑箭 及静脉窦狭窄 双箭头 E 介入治疗3个月之前的眼底检查可见明显的视乳头水肿 F 介入治疗后可见视盘萎缩 病人最终同侧视敏缺失 对侧视敏保留 30 MRA最大密度投影阴性的DAVFs 女 57岁 复视 上睑下垂 T2加权轴位 A 正位 上位3DTOFMRA最大密度投影均未发现DAVFs的证据 仅在MRA原始图像上显示右侧海绵窦流动相关增强效应的瘘 D 白箭头 DSA颈内 颈外动脉血管造影侧位像显示海绵窦和岩上窦 黑箭 缓慢 微弱的血流 31 PET检测显示 rCBF下降在DAVFs神经症状产生的发病机制中有重要作用 正常皮层静脉引流的DAVFs病人 PET检查显示rCBF 局部脑氧代谢率 rCMRO 及局部氧摄取指数 rOEF 均正常 在临床症状明显及皮层静脉引流的DAVFs病人 PET检查显示rCBF下降 rOEF轻度或明显的升高 32 脑血管造影 脑血管造影仍然是DAVFs诊断与制定治疗计划的金标准 除了诊断目的外 还需要弄清瘘的解剖并对血流动力学进行评估 造影的目的不仅仅是为了辨别供血动脉及瘘的位置 还要辨别瘘及正常脑实质引流静脉的方式和引流方向 应当对所有可能的供血动脉 颅内 颅外 进行选择性造影 图像的获取应当自动脉早期开始直至静脉晚期 33 DAVF的供血动脉相当丰富 故在检查时应做选择性双侧椎动脉 颈内动脉 颈外动脉 甲状颈干 肋颈干动脉造影 以全面了解瘘的供血动脉 瘘口的具体部位 大小 类型 引流静脉以及流速 颅内盗血情况和可能存在的危险吻合 造影时可发现瘘的供血动脉及引流静脉均有不同程度的迂曲扩张 当静脉窦压力过高 皮质静脉回流不畅时 特别是直接由皮质静脉引流的 DAVF可见有弥漫性皮质静脉扩张 引流静脉或静脉窦常在动脉期即显影 且静脉窦循环时间较正常的循环时间长 34 供血动脉存在的危险吻合及其它血管分支常因瘘口盗血而不显影 在瘘口闭塞后这些血管可显影 故在血管内栓塞治疗时应尽量做到超选择插管 其方法为 1 选择性颈内动脉和椎动脉DSA检查 用以除外脑动静脉畸形 并确诊这些动脉的脑膜支参与供血的情况 2 颈外动脉超选择DSA检查 显示脑膜的供血动脉及动静脉瘘的情况 寻找最佳的治疗途径和方法 有时主要供血动脉栓塞后 次级的供血动脉方出现 3 了解引流静脉及方向 瘘口位置和脑循环紊乱情况 有助于解释临床症状和判断预后 35 DAVF的诊断需进行脑血管造影 其基本特征为 供血动脉是硬脑膜动脉 常为颈内动脉 颈外动脉 椎动脉的脑膜支 无畸形血管团 瘘口位于硬脑膜上 36 DAVFs的供血动脉 1 病变位于前颅窝 其供血动脉为硬脑膜动脉及眼动脉分支筛前动脉 主要向矢状窦引流 2 病变位于中颅窝 供血动脉可来自脑膜中动脉 咽升动脉 颞浅动脉 脑膜垂体干前侧支 静脉引流向海绵窦 3 病变位于横窦或乙状窦附近 供血动脉可来自脑膜垂体干 椎动脉硬脑膜分支 枕动脉 脑膜中动脉 咽升动脉 耳后动脉及大脑后动脉 静脉引流向横窦或乙状窦 37 危险吻合 1 脑膜中动脉颅底组前支或前组与眼动脉的脑膜回返动脉的吻合 2 枕动脉 咽升动脉 颈深动脉 颈升动脉的肌支与椎动脉的肌支在颈枕联合区及上颈段存在广泛吻合 3 脑膜中动脉可与颈内动脉相吻合 脑膜中动脉岩骨后支参与同侧面神经供血 38 男 55岁 突发剧烈头痛 诊断 SAH 左侧颈内动脉造影在静脉晚期发现左侧横窦 乙状窦造影剂滞留 左侧颈外动脉造影发现左侧脑膜中动脉供血的DAVFs 39 男 35岁 头胀 视物不清10余天 诊断 颅内压增高症 DSA右侧颈内动脉造影发现右侧乙状窦狭窄 行右侧颈外动脉造影发现枕动脉及脑膜中动脉供血的DAVFs 40 入院时CT扫描 a 基底节层面显示左侧侧脑室出血 无脑积水及脑水肿 b 三脑室亦见出血 但是没有发现脑实质出血 扫描不能发现出血来源 女 52岁 突发严重头痛入院 曾因进行性视力下降1年 进行脑MRI 腰穿等检查 诊断为原发性颅内压增高症 5个月前进行了脑室腹腔分流术 多年前因月经过多进行了子宫切除术 入院时神志清 无局灶性神经系统体征 41 DSA左侧颈脉动脉造影侧位及正位像可见枕动脉 脑膜中动脉等供血的DAVFs 左侧横窦 乙状窦异常充盈还伴有大量皮层反流静脉 42 治疗 治疗方法 1 保守疗法2 神经介入治疗 颗粒栓塞通过动脉或静脉途径注射NBCA或Onyx胶栓塞弹簧圈或联合注射NBCA或Onyx胶静脉支架3 放射治疗4 外科手术治疗5 联合治疗 放射治疗 介入治疗或介入治疗 手术治疗 治疗的原则是闭塞硬脑膜静脉窦壁上的瘘口 43 对于没有返流的 型患者主张保守治疗 对于有软膜和 或皮层静脉返流的 型 型DAVSs患者应该积极治疗 44 1 保守治疗 对于发病早期 症状较轻 瘘口血流量小而较慢的 可先观察一段时间 有些可自愈 也可试用颈动脉压迫法 用手指或简单器械压迫患侧颈动脉 每次30分钟 3周可见效 压迫期间 应注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识改变 此法的机制为同时压迫颈总动脉及颈内静脉 减少动脉血供的同时 增加静脉压 使瘘口处动静脉压力梯度减小 促进海绵窦血栓的形成 也有人提倡压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处 提高眼上静脉压 以降低瘘口动静脉压力梯度 促进血栓形成 45 2 介入治疗 46 经动脉途径 随着介入放射血管内治疗的不断发展 血管内栓塞治疗DAVFs逐渐成为主要的治疗手段 具体方法为 采用Seldinger技术经股动脉穿刺插管 行全脑血管造影 了解瘘的供血动脉 瘘的大小位置 引流静脉的数量及方向 然后将微导管放入供血动脉并栓塞之 可供选择的微导管有Magic漂浮导管系列和Tracker及Magic3F 2F导丝导引导管 可供选择的栓塞材料有 氰基丙烯酸正丁酯 NBCA 胶 Onxy胶 聚乙烯醇泡沫 PVA 颗粒 弹簧圈 干冻硬膜微粒及球囊 上述栓塞材料可单独使用 也可联合使用 47 此病供血动脉有时很多 主要有咽升动脉 脑膜中动脉 脑膜副动脉 枕动脉及耳后动脉等 应根据不同情况应用不同的栓塞材料和导管技术 无论那种栓塞方法 皆应注意避免颅内外血管的 危险吻合 不吸收性固体栓子是最常用栓塞剂 但固体栓子大小至关重要 栓子太小 可通过 危险吻合 造成脑内血管的意外栓塞 栓子太大 栓塞供血动脉主干 新开放的动脉支仍可供应瘘口 一般300 700 m较合适 48 在明确无 危险吻合 的情况下 可考虑用NBCA胶或Onxy胶 此时 导管应尽量接近瘘口 多条供血者 应逐一栓塞 切忌在供血动脉主干注射胶 瘘口未能闭塞 侧支循环建立后仍向瘘口供血 且损失再次栓塞的入路 49 栓塞原则是 1 单一供血动脉的瘘口 如供血动脉较粗大者 可应用可脱性球囊 而供血动脉较细者 则用NBCA或onxy胶 Onxy是一种新的无粘附力的液体栓塞剂 Onxy一旦与血液接触即会沉淀并堵塞血管 但是并不与血管粘连 这种不粘连特性降低了微导管与血管的粘连 同时允许一次性缓慢 较长时间的注射栓塞剂 微导管的良好到位及缓慢注射能使栓塞剂完全充填瘘并达到完全治愈 根据需要Onxy的浓度可以采用20 25 或33 2 数个瘘口大小不等 位于硬膜窦壁 而供血动脉在接近瘘口处又分成数支细小的分支者 可用PVA或冻干硬膜等微粒 靠血流冲击将栓子送到各瘘口前的小分支内 50 男 67岁 左侧颞叶脑出血 A B 直接引流入Labbe静脉的IV型DAVF 枕动脉及脑膜中动脉为供血动脉 C D 微导管选择性插入脑膜中动脉远端 E Onyx注入允许由动脉 动脉途径注入其他供血动脉并闭塞引流静脉 F 术后3个月造影复查瘘完全治愈 51 女 43岁 左侧顶叶出血 A B 正 侧位双侧颈外动脉造影显示由左 右脑膜中动脉供血的DAVF 伴有皮层静脉引流 随之引流入下矢状窦及深静脉系统 C 注胶栓塞后造景显示引流静脉闭塞 D 双侧颈外动脉造影证实DAVF完全消失 52 男 46岁 癫痫发作 A 左侧颈外动脉造影显示左侧乙状窦区DAVF 由脑膜中动脉及枕动脉供血 单箭 引流入Labee静脉 双箭 B 注胶后显示Labee引流静脉闭塞 53 男 39岁 左侧枕叶脑出血 左侧颈外动脉造影正 侧位显示脑膜中动脉供血的DAVF 引流静脉进入上矢状窦及深静脉 A B 微导管分别超选进入脑膜中动脉远端下支 C D 和下支 E 注入Onyx胶 最后造影证实瘘封闭 引流静脉消失 F A B C D E F 54 经静脉途径 静脉入路的适应证为 无法由动脉入路到达供血动脉瘘口处 供血动脉极为复杂 难以将所有的供血动脉闭塞 静脉窦阻塞且不参与正常脑组织引流者 可耐受静脉球囊试验 55 行股静脉穿刺置管 经颈内静脉 乙