痛性眼肌麻痹（医学ppt）.ppt

痛性眼肌麻痹 痛性眼肌麻痹综合征 Tolosa Hunt综合征 THS 通常认为是眶上裂或海绵窦区非特异性炎症 引起某些颅神经 动眼神经 滑车神经 外展神经 三叉神经第1 2支 受压和颈内动脉狭窄 该病以头痛及眼肌麻痹为主要表现 糖皮质激素治疗有效 病因 THS的确切病因尚不完全清楚 颈内动脉海绵窦段和眶上裂部硬脑膜及其周围非特异性肉芽性炎症是目前国内外学者比较公认的原因 蝶窦炎症 变态反应性炎症 发病前常有感染史 发病机制 痛性眼肌麻痹的发病机制目前尚不明确可能与病毒感染 免疫缺陷 巨细胞性血管炎 胶原组织病 鳞状细胞癌的周围神经转移有关 非特异性肉芽性炎症由大量淋巴细胞 浆细胞和成纤维细胞等组成 可引起某些颅神经受压及颈内动脉狭窄 发病机制 因眶内炎性假瘤和THS临床表现及病理改变相似 对激素治疗均较敏感 故目前有人认为THS并不是一种独立性疾病 而是一种组织病理相同 解剖部位不同的炎性假瘤 临床表现 呈急性或亚急性起病 可发生于任何年龄 以壮年多见 男女性别无明显差异 部分患者发病前有呼吸道感染 发热 腹泻等前驱症状 临床表现 头痛常为首发症状 多较剧烈 常为一侧眶周及球后疼痛 也可双侧 偶为对侧头痛或双侧交替 可波及额部及枕部 可伴有恶心 呕吐 老年患者可出现一过性血压升高 或原有的高血压症状加重 临床表现 多组颅神经可单独受累或合并受累 其中动眼神经最常受累 其次为滑车 三叉神经第1支和外展神经 若第 对脑神经全部受累时 眼球固定 眼球突出 临床表现 主要表现为上脸下垂 眼球运动障碍 复视 眼球固定 瞳孔散大 对光反射消失 角膜反应迟钝或消失 视物模糊 海绵窦炎症引起的眼静脉回流障碍可导致眶内淤血症状如眼球突出 球结膜充血及眼睑水肿 临床表现 症状常反复发作 可自然缓解 实验室检查 急性发病患者患者周围血象中白细胞增高血沉增快脑脊液检查 部分患者脑脊液白细胞及蛋白轻度增高 脑脊液细胞学检查出现淋巴细胞部分激活现象 影像学检查 CT检查可无异常 CT示海绵窦增大 呈软组织密度影 MRI平扫及增强检查 海绵窦增大 双侧海绵窦不对称 海绵窦前部 眶尖部有斑片状软组织团块 DSA检查病侧颈内动脉海绵窦段狭窄 形态不规则 椎动脉和颈动脉变细 诊断标准 一侧球后或眼眶剧烈疼痛 颅神经受损 表现为 和三叉神经第 支受损症状 瞳孔和视神经可有损害 症状可持续数天或数周 有自发缓解 但可遗留神经功能缺损 间隔数月或数年后可复发 除外海绵窦附近病变 类固醇治疗有效 排除标准 除外颈内动脉瘤 眼肌麻痹型偏头痛 糖尿病性眼肌麻痹 海绵窦血栓或肿瘤 眶部肌炎和三叉神经痛等疾病 鉴别诊断 能造成海绵窦及其附近病变的疾病 如颅内动脉瘤 眼肌麻痹性偏头痛 糖尿病性眼肌麻痹 海绵窦血栓形成 海绵窦肿瘤 眶部肿瘤 鼻咽癌等所致的眼肌麻痹也可误诊为Tolosa Hunt综合征 但可以通过头颅X光片 血管造影 CT及MRI检查加以鉴别 鉴别诊断 眼肌麻痹性偏头痛 结合有家族史 发病年龄多青年 临床以眼眶和球后疼痛为重 而后出现眼肌麻痹症状 且脑神经麻痹症状多发生在头痛缓解期 激素治疗无效等可鉴别 结合既往史 家族史 发病特点 影像学阴性等均有助于鉴别 鉴别诊断 糖尿病性眼肌麻痹 糖尿病周围神经病的眼球运动障碍亦多不完全 且极少伴头痛 结合有糖尿病史 血糖升高 糖耐量试验阳性 影像学阴性及营养神经 控制血糖治疗后好转等以资鉴别 鉴别诊断 重症肌无力 重症肌无力的眼球运动障碍亦多不完全 且极少伴头痛 结合病史 新斯的明实验以及影像学检查来鉴别 鉴别诊断 海绵窦血栓形成 大多有颜面部感染史或全身中毒症状 患侧动眼神经 滑车神经 三叉神经受损和静脉回流障碍引起的眼睑结合膜水肿及眼球突出 MRI的特征性改变以资鉴别 鉴别诊断 结核性或化脓性脑膜炎 当累及颅底区域脑膜时 化脑和结脑也可引起类似THS的症状 但脑膜炎病变累及范围广 增强MRI脑膜片状累及 脑池变窄闭塞 脑膜刺激征阳性 脑脊液生化检查的异常可排除 鉴别诊断 眶部炎性假瘤 主要累及肌肉而区别于THS的特定病变部位 临床可表现结膜 眼睑充血及轻度突眼 单个或多个眼肌受累 易复发 超声 CT可显示眶内容物肿胀 鉴别诊断 海绵窦前部或眶上裂动脉瘤 除有与TSH类似症状外还有瞳孔散大 脑膜刺激征阳性等 DSA 头颅CT血管成像 头颅MRA可证实 但DSA对已破裂的动脉瘤阳性率低 因为急性出血后供血动脉痉挛或血肿压迫 检出率低 所以单次DSA或CTA阴性 不能完全排除动脉瘤可能 应密切随访 定期复查 鉴别诊断 颅内原发性或转移性肿瘤 如为肿瘤病变所致起病较缓 眼肌麻痹常不完全 对激素反应 血管性病变不敏感 肿瘤病变有时也可对激素治疗有短暂的良好反应 以后则每况愈下 CT MRI等影像学检查发现颅内占位易于鉴别 同时骨髓