心肌病.ppt

1 第十章心肌疾病 第三篇循环系统疾病 2 讲授目的和要求 1 掌握原发性心肌病的临床表现 诊断和治疗原则2 了解特异性心肌病的分类和发病机制 3 1 定义 心肌疾病指除心脏瓣膜病 冠状动脉粥样硬化性心脏病 高血压心脏病 肺源性心脏病 先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病2 分类 病因未明的原发性心肌病 简称心肌病 病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病 概述 4 心肌病的定义和分类 根据病理生理 病因学和发病因素把心肌病分为四种病态 1 扩张型心肌病 dcm 左心室或双心室扩张 有收缩功能障碍 2 肥厚型心肌病 hcm 左心室或双心室肥厚 通常伴有非对称性室间隔肥厚 3 限制型心肌病 rcm 收缩正常 心壁不厚 单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 4 致心律失常型右室心肌病 arvd c 右心室进行性纤维脂肪变 5 扩张型心肌病 dcm dilatedcardiomyopathy 6 主要特征单侧或双侧心腔扩大心肌收缩功能障碍 伴或不伴充血性心力衰竭常有心律失常预后较差 病死率较高 5年病死率15 50 流行病学农村发病率高于城市与营养状况 生活水平有关是引起充血性心力衰竭第三位发病原因 7 a 病因尚不清楚b 持续病毒感染是重要原因对心肌的直接损伤体液 细胞免疫反应介导的心肌损害c 其他可能有家族遗传 代谢异常 中毒等因素的存在 病毒 dcm 病因 8 病理 肉眼观 以心腔扩张为主a 心室扩张b 室壁多变薄c 纤维化瘢痕 9 d 附壁血栓 多数附着在心室壁变薄 较粗糙面 10 组织学改变 正常心肌组织 心肌细胞丢失过多 为纤维组织替代 收缩功能障碍 11 症状 起病缓慢 隐匿充血性心衰的表现 左心衰 呼吸困难 甚至端坐呼吸右心衰 浮肿 肝肿大等全心衰部分病人可发生栓塞或猝死 临床表现 12 体征 心脏扩大 二尖瓣 三尖瓣相对性关闭不全杂音 可变 可闻及病理性s3或s4 心率快时呈奔马律 75 病人 各种类型的心律失常 13 1 胸部x线心影明显增大 呈普大型 部分病人有 手风琴效应 心胸比多在60 以上肺常淤血 但与心衰不成比例 辅助检查 14 2 心电图多样 易变性心律失常 心动过速 室早 房颤 传导阻滞或束支阻滞等st t改变低电压 r波减低少数病人可见病理性q波 心肌纤维化 瘢痕形成的结果 15 3 超声心动图 大 各房室均扩大 以左室大为主 薄 室壁变薄 弱 收缩运动普遍减弱 低 二尖瓣开放幅度低4 心内膜心肌活检显微镜下所见 心肌细胞肥大 变性 间质纤维化 16 1 dcm临床特点 普大型心脏 充血性心衰 多样心律失常 易变心脏杂音 2 dcm的心脏x线 心脏b超和心电图特点 3 除外特异性 继发性 心肌病 如风湿性心脏病 冠心病 先天性心脏病 高血压性心脏病 甲亢性心脏病 酒精性心脏病 围产期心肌病等 诊断 17 原则 针对充血性心力衰竭和各种心律失常1 注意休息 限制体力活动 低盐饮食2 洋地黄 本病较易发生洋地黄中毒 应慎用3 利尿剂4 扩张血管药 acei5 抗心律失常药应用 治疗 18 6 受体阻滞剂 1 小剂量开始 如美多心安5mgqd 逐渐增加剂量 2 严密观察副作用 低血压 心功能恶化 缓慢心律失常等 3 长疗程 一般2 3个月出现效果 最明显疗效在12个月7 其他 黄芪 辅酶q10 维生素等8 起搏治疗 尽可能实现左右室收缩同步化9 心脏移植术 19 本病病程长短不等 反复发作充血性心力衰竭 并逐渐加重 预后不良 死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常 预后 20 肥厚型心肌病 hcm hypertrophiccardiomyopathy 21 定义 肥厚型心肌病是以左心室 或 右心室心肌的非对称性肥厚 心室腔变小为特征 以左心室血液充盈受阻 舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病 22 分型 根据左心室流出道有无梗阻分为 梗阻型 主动脉瓣下部室间隔肥厚明显 过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 idiopathichypertrothicsubaorticstenosis ihss 非梗阻型 左心室流出道无梗阻 23 病因不明1 3有家族史 被认为常染色体显性遗传疾病 肌节蛋白基因突变是主要的致病因素儿茶酚胺代谢异常 高血压 高强度运动等可作为本病发病的促进因子导致青年猝死的常见病因 病因 24 1 左室形态改变类型 不均等的心室间隔肥厚 非对称性心室间隔肥厚 asymmetricseptalhypertrophy 心肌均匀肥厚心尖部肥厚 apicalhypertrophy 组织学特征 心肌细胞的肥大 形态特异 排列紊乱 病理 25 心肌细胞肥大 形态特异 心肌细胞排列紊乱 室间隔肥厚 26 症状 部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死 多数患者有心悸 胸痛 劳力性呼吸困难 伴有流出道梗阻的病人可于起立时和运动时出现眩晕 甚至晕厥 临床表现 27 2 体征 心脏不大或轻度增大 心尖部常可闻及收缩期杂音 可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音 见于流出道有梗阻的病人 28 该杂音特点 机能性 减轻 受体阻滞剂 下蹲位 举腿等使心肌收缩力下降或左室容量增加 增强 含服硝酸甘油 valsalva动作 洋地黄类药物等使心肌收缩力增强或左室容量减少 29 线检查 心影增大不明显 如有心力衰竭则呈现心影增大 心电图 左室肥大 最常见 改变 常有以 为中心的巨大倒置 波出现c 病理性 波在 avf avl或v4 v5上出现 本病特征之一 有时 可见 波增高 比增大 实验室和其他检查 30 超声心动图 对本病诊断有重要意义 可显示室间隔的非对称性肥厚 舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比 1 3 间隔运动低下 有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出 二尖瓣前叶在收缩期向前方运动 主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态 31 心导管检查和心血管造影 左室舒张末期压上升 梗阻者在左室腔与流出道间有压差 2 66kpa 20mmhg brockenbrogh现象阳性 在有完全代偿间歇的室早时 早搏后心搏增强 心室内压上升但同时由于收缩力增强梗阻亦加重 所以主动脉内压反而降低 此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特异性表现 而在主动脉瓣狭窄病例则主动脉压与左心室内压成正比的上升 32 心导管检查和心血管造影 d 心室造影 左室腔变形呈 香蕉状 舌状 纺锤状 心尖肥厚时 e 冠脉造影多无异常5 心肌活组织检查 镜检心肌细胞畸形肥大 排列紊乱 33 根据临床表现 结合心电图 超声心动图及心导管的发现作出诊断阳性家族史有助于诊断 诊断 34 本病通过超声心动图 心血管造影及心肌活检方法可以与高血压心脏病 冠心病 先天性心脏病 主动脉瓣狭窄等相鉴别 鉴别诊断 35 治疗原则 弛缓肥厚的心肌 防止心动过速及维持正常窦性心律 减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常常用药物或方法 1 阻滞剂 2 钙离子拮抗剂 地尔硫卓 维拉帕米 3 重症梗阻型病人 介入治疗或手术治疗 植入双腔起搏器 化学消融或切除肥厚的间隔心肌 4 避免剧烈运动 持重 屏气等 避免使用增强心肌收缩力药物 避免使用减轻心脏负荷药物 治疗 36 一般成人病例10年生存率为80 而小儿病例为50 成人死亡原因最多见为猝死 室性心律失常 尤其是室颤 而小儿则多为心力衰竭 其次为猝死少数发生感染性心内膜炎或栓塞 预后 37 限制型心肌病 rcm restrictivecardiomyopathy 38 以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征 但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常代表是心内膜心肌纤维化 endomyocardialfibrosis emf 主要特征是左室扩张充盈受限多见于热带或温带地区 我国仅有散发病例 概述 39 心脏间质纤维化增生 即心内膜及心内膜下数毫米的纤维性增厚 心室内膜硬化 扩张明显受限是其主要病理变化 病理 40 青年人多见 临床极似缩窄性心包炎早期可有发热 全身乏力 嗜酸性粒细胞增多晚期心衰难治 心悸 呼吸困难 右心衰重 浮肿 肝大 腹水 可闻心脏杂音 奔马律 各种心律失常 诊断要点 41 ecg 窦速 低电压 心房或心室肥大 心律失常 以房颤多见 b超 心内膜增厚 可有钙化左室造影 心内膜肥厚 心室腔狭小 心尖部钝角化心内膜活检 内膜纤维化 增厚 嗜酸粒细胞浸润鉴别诊断 主要与缩心鉴别要点 心室腔狭小 变形 嗜酸性粒细胞增多 心包无钙化而内膜可有钙化 辅助检查 42 治疗与预后 无特效手段 对症处理心衰时以利尿为主 往往难治并发栓塞较多 可考虑使用抗凝药手术剥离内膜预后