儿科副高面试复习题自编(二).doc

七、泌尿系统疾病 1.肾穿刺活组织检查适应症: 难治性和先天性肾病综合征； 持续蛋白尿和（或）血尿； 急性肾炎、低补体血症8周； 急进性肾炎； 遗传性肾炎； 不明原因的急慢性肾功不全； 继发性肾小球疾病； 肾移植排斥反应。 肾穿刺活组织检查禁忌症：肾脏畸形、出血倾向、急性肾内感染、肾肿瘤、肾囊肿、严重高血压、肾脏定位困难、肾盂积水等。2.急性肾炎诊断： .发病前14 周多有上呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热或皮肤化脓等链球菌感染史。 .浮肿。 .少尿与血尿。 .高血压。 .严重病例，可出现如下并发症：严重循环充血及心力衰竭；合并高血压脑病；急性肾功能衰竭。 .实验室检查 尿常规以红细胞为主，可有轻或中度的蛋白或颗粒管型。血尿素氮在少尿期可暂时升高。血沉在急性期增快。抗“O”效价增高，多数在1：400 以上。血清补体C3 测定在发病2 周明显下降，12 月恢复正常。3.急性肾炎的治疗： 休息。饮食：限盐、水、蛋白。抗感染。利尿。降压。严重循环充血治疗；高血压脑病治疗。急性肾衰竭治疗。4.肾病诊断标准： 大量蛋白尿：l周内3次尿蛋白定性(+)(+)，或随机或晨尿尿蛋白肌酐2O；24 h尿蛋白定量50 mgkg。 低蛋白血症：血浆白蛋白低于25gL。 高脂血症：血浆胆固醇高于57 mmoVL。 不同程度的水肿。 以上4项中以1和2为诊断的必要条件。5.具备哪些情况应考虑肾炎性肾病 尿检红细胞超过10个/高倍视野（指分散在2周内进行的3次以上离心尿检查），为肾小球源性血尿。 反复出现高血压。学龄儿童超过17.33/12.00kPa（130/90mmHg），学龄前儿童超过16.00/10.67kPa （120/80mmHg），并排除用皮质类固醇激素所致。 持续性氮质血症。尿素氮超过10.7mmol/L（30mg/dl），并排除由于血容量不足所致者。 血清总补体量（CH50）或血C3反复降低。凡具以上四项中之一项或多项者属肾炎性肾病。6.NS按糖皮质激素(简称激素)反应可分以下3型： (1)激素敏感型NS：以泼尼松足量2 mg(kgd)或60 mg(m2d)治疗4周尿蛋白转阴者。 (2)激素耐药型Ns(：以泼尼松足量治疗4周尿蛋白仍阳性者。 (3)激素依赖型NS：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。7.NS治疗： 一般治疗：休息；饮食；利尿；抗感染；对家属的教育；心理治疗。 初发Ns的治疗： 诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60 mg(m2d)或2 mg(kgd)(按身高的标准体重计算)，最大剂量80mgd，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。巩固维持阶段：隔日晨顿服I5 mg(kgd或40 mgm2(最大剂量60 mgd)，共6周，然后逐渐减量。 非频复发NS的治疗： 积极寻找复发诱因，积极控制感染，少数患儿控制感染后可自发缓解。 激素治疗：a重新诱导缓解：泼尼松(泼尼松龙)每日60 mgm2或2 mg(kgd)(按身高的标准体系计算)，最大剂量80mgd，分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴3 d后改0 mgm2或15 mg(kgd)隔日晨顿服4周，然后用4周以上的时间逐渐减量。b在感染时增加激素维持量：患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，可降低复发率。 FRNSSDNS的治疗： 拖尾疗法：诱导缓解后泼尼松每4周减量025mgkg，给予能维持缓解的最小有效激素量(05025mgkg)，隔日口服，连用9一18个月.在感染时增加激素维持量。改善肾上腺皮质功能。更换激素种类免疫抑制剂治疗。 SRNS治疗：在缺乏肾脏病理检查的情况下，国内外学者将环磷酰胺(CTX)作为SRNS的首选治疗药物。推荐采用激素序贯疗法与CTX冲击治疗(即激素口服冲击CTX冲击)。激素序贯疗法：2 mg(kgd)治疗4周后尿蛋白仍阳性时，可考虑以大剂量甲泼尼龙(MP)1530 mg(kgd)，每天1次，连用3 d为1疗程，最大刺量不超过l g。冲击治疗1疗程后如果尿蛋白转阴，泼尼松按激素敏感方案减量；如尿蟹蛋白仍阳性者，应加用免疫抑制剂，同时隔日晨顿服2mgkg泼尼松，随后每24周减510 nag，随后以一较小剂量长期隔日顿服维持，少数可停用。根据不同病理类璎的治疗方案重视辅助治疗：ACEI和(或)ARB是重要的辅助治疗药物，不仅可以控制高血压，而且可以降低蛋白尿和维持肾功能；有高凝状态或静脉血栓形成的患者应尽早使用抗凝药物如普通肝素或低分子肝素；有高脂血症存在可考虑使用降脂药物如他汀类药物；有肾小管与间质病变的患儿可加用冬虫夏草制剂，其作用能改善肾功能，减轻毒性物质对肾脏的损害，同时可以降低血液中的胆固醇和甘油三酯，减轻动脉粥样硬化；伴有肾功能不全可应用大黄制剂。8.原发性IgA肾病诊断： 上呼吸道或肠道等感染期出现发作性肉眼血尿或镜下血尿，伴或不伴蛋白尿。确定为肾小球性血尿免疫荧光特征为在肾小球系膜区和(或)毛细血管襻有以IgA为主的免疫球蛋白沉积，并排除过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等疾病所致IgA在肾组织沉积者。9.溶血尿毒综合征： 凡有前驱症状后出现溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大特征者应考虑本病。症状不典型者可行肾组织活检，如发现显著的微血管病变和血栓形成有助于诊断。 本病应与与血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura， TTP）、急性肾小球肾炎、过敏性紫癜性肾炎、免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少、阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroximal nocturnal hemoglobinuria, PNH）以及其他原因引起的急性肾功能不全相鉴别。 本病无特殊治疗，主要是早期诊断，及时纠正水、电解质平衡紊乱，控制高血压，尽早行血浆置换和透析是治疗的关键。一般治疗 包括抗感染、补充营养、维持水电解质平衡。急性肾功能衰揭的治疗 治疗原则和方法与一般急性肾衰竭治疗相似，除强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质酸碱平衡外，提倡尽早行血液透析或血液滤过治疗。纠正贫血 一般主张尽可能少输血，以免加重为血管内凝血。当血红蛋白低于60g/L时，应输新鲜洗涤红细胞2.5-5ml/（kg.次），于2-4小时内缓慢输入。必要时可隔6-12小时重复输入。但需注意，当血钾6 mmol/L时，应在纠正高钾血症后方可输血。抗凝治疗 仅适用于早期有高凝状态的严重的病例。常用药物如肝素、双密达莫、阿司匹林等。血浆置换疗法。 输注新鲜冰冻血浆 无条件行血浆置换者可输注新鲜冰冻血浆，有助于恢复前列环素（PGI2）活性。开始剂量为每次3040ml/kg，以后改为1520 ml/kg，直到血小板数升至正常或150109 /L，溶血停止。肾移植 部分患者对上述治疗反应不佳，而逐渐出现慢性肾功能衰竭，此时可考虑行肾脏移植手术，但肾移植后可再发本病。10.肺出血-肾炎综合症： 凡有肺出血、肾小球肾炎、血清抗GBM抗体阳性3项特征，即可确诊。 治疗的关键在于早期确诊，及时去除诱因和有效的治疗。一般治疗要加强护理注意保暖，防治感冒，戒除吸烟，减少和避免各种可能的致病诱因如合并感染，常使肺部病变反复加重须及早积极有效地使用抗菌药物治疗，防治继发感染加重病情。肾上腺皮质激素和免疫抑制剂血浆置换与免疫吸附疗法。11.儿童首次泌尿道感染的诊断: 临床症状。 实验室检查：尿液分析：a尿常规检查：清洁中段尿离心沉渣中自细胞5个HPF，即可怀疑为泌尿道感染。b试纸条亚硝酸盐试验和尿白细胞酯酶检测。尿培养细菌学检查：通常认为清洁中段尿培养菌落数105ml可确诊，104105ml为可疑，104ml系污染。 影像学检查:B超检查主要是发现和诊断泌尿系统发育畸形。核素肾静态扫描：a诊断急性肾盂肾炎(APN)的金标准b肾瘢痕的发现.排泄性膀胱尿路造影(MCU)：系确诊VUR的基本方法及分级的“金标准”。12.儿童首次泌尿道感染的治疗： 治疗目的是根除病原体、控制症状、去除诱发因素和预防再发。 一般处理：急性期需卧床休息，鼓励患儿多饮水以增加尿量，女童还应注意外阴部的清洁卫生。鼓励患儿进食，供给足够的热卡、丰富的蛋白质和维生素，并改善便秘。 .抗菌药物治疗：选用抗生素的原则：感染部位：对肾孟肾炎应选择血浓度高的药物，对膀胱炎应选择尿浓度高的药物；对肾功能损害小的药物；根据尿培养及药敏试验结果，同时结合临床疗效选用抗生素；药物在肾组织、尿液、血液中都应有较高的浓度；选用的药物抗菌能力强，抗菌谱广，最好能用强效杀菌剂，且不易使细菌产生耐药菌株；若没有药敏试验结果，对上尿路感染急性肾盂肾炎推荐使用二代以上头孢菌素、氨苄青霉素棒酸盐复合物。 .积极矫治尿畸形。13.AKI的定义为：病程在3个月以内，包括血、尿、组织学及影像学检查所见的肾脏结构与功能的异常。48h内SCr上升26.5mol/L或原SCr值增长50%和（或）尿量6h; 2期升高200%300% 0.5mL/（kgh），持续时间12h; 3期 增加300%或353.6moL/L（急性升高44.2moL/L）或无尿12h 少尿0.3mL/（kgh），持续时间24h.14.急性肾衰竭诊断依据 尿量显著减少：出现少尿（每日尿量250 ml/m2）或无尿（每日尿量50 ml/m2）；氮质血症：血清肌酐176 mol/L，血尿素氮15 mmol/L，或每日血肌酐增加44 mol/L，或血尿素氮增加3.57 mmol/L，有条件者测肾小球滤过率（如内生肌酐清除率）常每 分钟30 ml/1.73m2；有酸中毒、水电解质紊乱等表现。无尿量减少为非少尿型急性肾衰竭。15.急性肾衰竭治疗: 治疗原则是去除病因，积极治疗原发病，减轻症状，改善肾功能，防止并发症的发生。 少尿期的治疗： 去除病因和治疗原发病：肾前性急性肾衰竭应注意及时纠正全身循环血流动力学障 碍，包括补液、输注血浆和白蛋白、控制感染等。避免接触肾毒性物质，严格掌握肾毒性抗生 素的用药指征，并根据肾功能调节用药剂量，密切监测尿量和肾功能变化。 饮食和营养：应选择高糖、低蛋白、富含维生素的食物，尽可能供给足够的能量。 供给热量210250 J/（kgd），蛋白质0.5 g/（kgd），应选择优质动物蛋白，脂肪占总热量30% 40。 控制水和钠摄入：坚持“量入为出”的原则，严格限制水、钠摄入，有透析支持则 可适当放宽液体入量。每日液体量控制在：尿量+显性失水（呕吐、大便、引流量）+不显性失 水-内生水。无发热患儿每日不显性失水为300 ml/m2，体温每升高1，不显性失水增加75 ml/m2； 内生水在非高分解代谢状态为250350 ml/m2。所用液体均为非电解质液。髓袢利尿剂（呋塞 米）对少尿型急性肾衰竭可短期试用。 纠正代谢性酸中毒：轻、中度代谢性酸中毒一般无须处理。当血浆HCO3 -12 mmol/L 或动脉血pH7.2，可补充5碳酸氢钠5 ml/kg，提高CO2CP 5 mmol/L。纠正酸中毒时宜注意防 治低钙性抽搐。 纠正电解质紊乱：包括高钾血症、低钠血症、低钙血症和高磷血症的处理。 透析治疗：凡上述保守治疗无效者，均应尽早进行透析。透析的指征：a严重水潴 留，有肺水肿、脑水肿的倾向；b血钾6.5 mmol/L或心电图有高钾表现；c严重酸中毒，血 浆HCO3 -12 mmol/L 或动脉血pH28.6 mmol/L，或血浆肌 酐707.2 mol/L，特别是高分解代谢的患儿。 利尿期的治疗 利尿期早期，肾小管功能和GFR尚未恢复，血肌酐、尿素氮、血钾和酸 中毒仍继续升高，伴随着多尿，还可出现低钾和低钠血症等电解质紊乱，故应注意监测尿量、 电解质和血压变化，及时纠正水、电解质紊乱，当血浆肌酐接近正常水平时，应增加饮食中蛋 白质摄入量。 恢复期的治疗 此期肾功能日趋恢复正常，但可遗留营养不良、贫血和免疫力低下，少 数患者遗留不可逆性肾功能损害，应注意休息和加强营养，防治感染。八、神经系统疾病 1.癫痫用药原则： 掌握正确开始治疗的时间； 按发作类型选药； 尽量单药治疗，合理联合用药； 药物剂量个体化； 长期规律用药； 停药要慢； 定期复查，注意观察疗效及药物副作用。2.癫痫用药掌握正确开始治疗的时间： 发作年龄越小，尤其伴有神经系统异常者； 患有先天遗传代谢病； 首次发作为持续状态或成簇发作； 某些癫痫综合征； CT、MRI明显异常，尤其局灶性异常； EEG明显异常，尤其局灶性异常。 有癫痫家族史者。3.癫痫持续状态，治疗原则： 尽快控制发作。 保证呼吸道畅通、吸氧，必要时人工机械通气。 保护脑和其它重要脏器功能，防治并发症。主要包括：生命体征监测，监测和纠正血气、血糖、血渗透压和血电解质异常，防治呼吸、循环衰竭或颅内压增高，脑疝。 积极寻找病因及诱因，并给予尽可能的干预。 病情控制后给予抗癫痫药物治疗防止复发。4.格林-巴利综合征（GBS）诊断 .格林-巴利综合征（GBS）病史： 急性起病； 病前13周前驱感染史； 进行性、对称性、上行性、弛缓性瘫痪，少数为下行性麻痹； 腱反射减弱或消失； 可伴有颅神经受累和植物神经功能紊乱，严重者出现呼吸肌麻痹； 可出现轻度感觉障碍； 意识清楚。 .格林-巴利综合征（GBS）实验室检查： 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象； 电生理显示神经传导速度减慢，F波异常。 .格林-巴利综合征（GBS）鉴别：需与脊髓灰质炎、急性脊髓炎、脊髓肿瘤、低钾性周期性麻痹等弛缓性瘫痪，以及癔症性瘫痪相鉴别。 5.格林-巴利综合征（GBS）治疗 .一般处理 护理：对于肢体瘫痪、特别是有呼吸肌麻痹的患儿，耐心细致的护理是降低病死率、减少并发症的关键。注意以下几点： a勤翻身，维持瘫痪肢体功能位； b保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物； c保持适宜的环境温度和湿度； d颅神经损害需鼻饲者，防止误吸发生； e严格消毒隔离，注意无菌操作，防止交叉感染。 对症：及时处理低血压、高血压、心动过缓、心律失常等，此时应注意监测生命体征变化，必要时进行心电监护。恢复期可采用按摩、针灸、理疗等以促进神经功能恢复，防止肌肉萎缩。 支持：注意营养支持，供给充足热量、蛋白质和水分。酌情给予胃肠道营养或静脉营养。 .血浆置换 .药物治疗 大剂量丙种球蛋白。 激素。 维生素：维生素B1、B6、B12、呋喃硫胺（TTFD）等可促进神经系统的代谢，有利于神经损伤的修复。 抗生素：长期呼吸道开放可能会造成呼吸道感染，激素使用过程中也可能继发感染，应选择适当抗生素积极治疗。 其他：亦有报道使用干扰素、高压氧等治疗格林-巴利综合征（GBS），有待进一步研究。 .呼吸肌麻痹的治疗 治疗的关键是保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物；保持血氧分压在正常范围内；及时行气管插管或气管切开术；必要时应用呼吸机；防止肺不张、肺炎、窒息等并发症的发生。6.重症肌无力诊断依据： 一部分或全身横纹肌极易疲劳，经休息或服用抗胆碱酯酶药物后好转。 疲劳试验阳性。 新斯的明试验或腾喜龙试验阳性。 肌电图出现重频刺激递减现象，单纤维肌电图见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻断现象。 电刺激试验呈肌无力反应； 乙酰胆碱受体抗体测定滴度增高。7.重症肌无力治疗： 抗胆碱酯酶药物治疗。 糖皮质激素治疗。 大剂量丙种球蛋白疗法。 血浆交换疗法。 胸腺治疗：胸腺切除或胸腺放射治疗。8.进行性肌营养不良： 诊断主要依赖于典型的临床特征，包括发病年龄、性别、家谱分析、肌肉萎缩 及肌无力受累的范围、病程和有关实验室检查(血清酶测定、心电图、肌电图、肌活检、遗传学)。一般为隐袭起病，进行性加重，肢体近端肌无力，性连或常染色 体显性或隐性遗传，血清CK、LDH、GOT、GPT升高，肌电图呈肌原性改变，肌活检可见肌原性坏死性肌病。有条件者应作肌肉活检和各类型的基因诊断。9.瑞氏综合征诊断： 病前常有病毒感染史，或服用水杨酸盐、酚噻嗪等药物史。 可有发热，反复频繁呕吐，惊厥，意识障碍等急性进行性脑病症状，但无神经系局灶征。脑脊液压力高但无炎症改变。脑电图多呈弥漫性高幅慢活动，可有多灶性棘波。 早期血氨高，血糖低。ALT、LDH、CPK 升高，凝血酶原时间延长，线粒纤酶谷氨酸脱氢酸活性明显降低。 肝脏肿大，肝功能异常无黄疸。 排除遗传代谢病、中毒引起的瑞氏综合征样表现。10.瑞氏综合征治疗： 禁用水杨酸类制剂及酚噻嗪等药物。 控制脑水肿、降低颅内压。 纠正代谢紊乱。 对症支持治疗，加强护理、控制惊厥 注意保持气道通畅。 11.重症肌无力危象治疗。 保持呼吸道通畅及呼吸功能，必要时经口或经鼻插管，并应用人工呼吸机。 立即肌注新斯的明，并继续给予抗胆碱酯酶药，维持药物有效血药浓度。 激素治疗。开始选用氢化可的松，症状好转后改用强的松口服。 积极控制感染，禁用竞争突触后膜乙酰胆碱受体的抗生素。八、结核病 1.肺结核临床诊断标准 ： 临床表现 :发热、咳嗽持续2周以上,或喘息等 ; 胸部X线检查:有各型肺结核的征象; 活动性结核病接触史; 结核菌素试验阳性; 痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液结核杆菌涂片或培养阳性 ; 抗结核治疗有效; 除外肺部其他疾病,如各种原因的肺炎、肺肿瘤、肺囊肿、间质性肺疾病等; 肺组织病理检查符合肺结核特征。 2. 结核菌素反应在下列情况可以减弱或暂时消失（假阴性反应）： 急性传染病如麻疹、百日咳、猩红热及肝炎12个月内； 体质极度衰弱，如重度营养不良、重度脱水、重度水肿等； 严重结核病如粟粒型肺结核、干酪性肺炎和结核性脑膜炎； 应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗时； 原发或继发免疫缺陷病。 3.对结核菌素试验阳性者，如何辨别其为卡介苗接种效应或结核自然感染？ 接种卡介苗与自然感染阳性反应的主要区别接种卡介苗后 自然感染硬结直径：多为59 mm 多为1015mm硬结颜色：浅红 深红硬结质地：较软、边缘不整 较硬、边缘清楚阳性反应持续时间：较短，23天即消失较长，可达710天以上阳性反应的变化:有较明显的逐年减弱倾向，短时间内反应无减弱倾向， 一般于35年内逐渐消失 可持续若干年，甚至终身 4.判断小儿结核病具有活动性的参考指标： 结核菌素试验20mm；3岁，尤其是1岁婴儿未接种卡介苗而结核菌素试验阳性者；有发热及其他结核中毒症状者；排出物中找到结核菌；胸部X线检查显示活动性原发型肺结核改变者；血沉加快而无其它原因解释者；纤支镜检有明显支气管结核病变者。 5.结核病的预防 控制传染源：隔离开放性结核患者。 普及卡介苗接种：生后3天内的新生儿初次接种。凡结核菌素试验阴性的小儿均应接种。接种后每隔56年应复种一次，直至18岁。 预防性化疗指征：与开放性结核患者密切接触者，不论年龄大小，亦不论结核菌素试验阳性或阴性。未接种卡介苗，而新近结核菌素试验呈阳性反应的3岁以下婴幼儿。未接种卡介苗，结核菌素试验由阴性转为阳性的小儿。近期患过百日咳或麻疹等传染病的小儿，结核菌素试验阳性者。需长期应用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗的结核菌素试验阳性小儿。6.小儿原发性肺结核的特点 原发型肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核杆菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型。其特点为： 主要临床类型为原发综合征和支气管淋巴结结核； 起病缓，临床症状不明显，肺部体征少； 周围淋巴结可有不同程度的肿大； 有时可出现结节性红斑或疱疹性结膜炎； 原发病灶吸收快，形成钙化灶。但幼婴、营养不良，免疫功能低下者易发生血行播散。7.结核病的治疗 一般治疗：加强营养，选用富含蛋白质和维生素的食物，适当休息。保持室内最佳温湿度，空气流通。避免继续与开放性结核病人接触，以防重复感染。保护患儿不患麻疹、百日咳等传染病。 抗结核药物治疗 治疗原则：早期治疗，适宜剂量，联合用药，规律用药，坚持全程，分段治疗，按类治疗。8.结核性脑膜炎中期（脑膜刺激期）： 约12周。有颅高压表现，颅神经障碍，部分有脑炎表现。脑膜刺激征：颈项强直，克氏征、布氏征阳性。典型的脑膜刺激征年长儿多见，婴幼儿则常表现前囟隆起紧张。颅内压增高：表现为剧烈头痛和呕吐，多呈喷射性呕吐，尖叫，惊厥，可伴有脑积水征。颅神经和脑实质损害：最常见的颅神经障碍有面神经、动眼神经、外展神经瘫痪等。脑实质损害多表现为肢体瘫痪、多动、失语、手足徐动或震颤等。患儿可有感觉过敏。烦躁与嗜睡交替出现，以后逐渐进入昏睡状态。9.结核性脑膜炎的治疗 一般治疗：卧床休息，给予易消化营养丰富的食物，昏迷者应鼻饲。注意眼、口、鼻及皮肤的清洁，定期变换体位，预防坠积性肺炎和褥疮。 抗结核治疗：采用四种药物联合应用。 强化治疗阶段，疗程34个月。 巩固治疗阶段：总疗程不少于12个月。 糖皮质激素：在足量抗结核药物应用的同时，适当加用激素能减轻中毒症状，抑制炎症渗出降低颅内压，减少粘连，防止脑积水生。 降低颅内压 脱水治疗。 利尿。 侧脑室穿刺引流。 腰穿减压，鞘内注药：适应于a颅内压较高，激素及甘露醇效果不好，而未作侧脑室引流者，可试用鞘内注药；b晚期病儿或炎症控制不好以致颅内压难于控制者；c肝功能不良，口服INH被迫减量或停用者；d脑脊液蛋白量在3.0g/L以上的患儿。适当放出一定量脑脊液以减轻颅内压。同时给予INH和地塞米松鞘内注射，3岁以上每次注入INH 50mg及地塞米松2mg；3岁以下剂量减半。开始时为每日1次，1周后根据病情改为隔日1次、1周2次及1周1次，1020次为1个疗程。 脑外科分流手术治疗。 .对症治疗 抗惊厥：给镇静剂，如苯巴比妥钠肌注或水合氯醛保留灌肠，或安定静注或肌注等。 合并周围神经炎或肢体震颤、精神过度兴奋、多动者，给予安定、维生素B6、B1、安坦等。 有脑血管及微循环障碍时，可用血管扩张药物。 纠正水电解质的碱平衡。 九、感染性疾病1.麻疹治疗 一般治疗：注意休息，加强护理。给予易消化富于营养的食物，补充足够的水分。 对症治疗：高热时可用小剂量的退热剂，切忌退热过猛（脱水，水电解质平衡紊乱）；烦躁可给予苯巴比妥等镇静。剧咳时用祛痰镇咳剂。治疗各种并发症。继发细菌感染可用抗生素。麻疹时应给予维生素A，有干眼症者，14周后应重复给予维生素A制剂。 并发症的治疗：有并发症者给予相应治疗。2.脊髓灰质炎治疗：目前尚无药物可控制瘫痪的发生和发展，主要是对症处理和支持治疗。 前驱期和瘫痪前期 卧床休息，隔离40天。避免劳累、肌注及手术等刺激。肌肉痉挛 疼痛可予热敷或口服镇痛剂。静脉滴注高渗葡萄糖及维生素C，可减轻神经组织水肿。有条件 可静脉输注丙种球蛋白400 mg/(kgd)，连用23天，有减轻病情的作用。早期应用-干扰素有 抑制病毒复制和免疫调节作用，100万/d肌注，14天为一疗程。 瘫痪期 瘫痪肢体置功能位置，防止畸形。地巴唑0.10.2 mg/(kgd) 顿服，10天为 一疗程，有兴奋脊髓和扩张血管的作用；加兰他敏能促进神经传导，0.050.1 mg/(kgd)肌注， 2040天为一疗程；VitBl2能促进神经细胞的代谢，0.1 mg/d肌注。呼吸肌麻痹者及早使用呼吸 机；吞咽困难者用胃管保证营养；继发感染者选用适宜抗生素治疗。 恢复期及后遗症期 尽早开始主动和被动锻炼，防止肌肉萎缩。也可采用针灸、按摩 及理疗等，促进肌肉功能恢复，严重肢体畸形可手术矫正。3.重症手足口病病例早期识别 具有以下特征，尤其 3 岁以下的患者，有可能在短期内发展为危重病例，应密切观察病情变化，进行必要的辅助检查，有针对性地做好救治工作。 持续高热不退。 精神差、呕吐、易惊、肢体抖动、无力。 呼吸、心率增快。 出冷汗、末梢循环不良。 高血压。 外周血白细胞计数明显增高。 高血糖。4.手足口病治疗 普通病例。 一般治疗：注意隔离，避免交叉感染。适当休息，清淡饮食，做好口腔和皮肤护理。 对症治疗：发热等症状采用中西医结合治疗。 重症病例。 神经系统受累治疗。 a控制颅内高压：限制入量，积极给予甘露醇降颅压治疗， 每次 0.5-1.0g/kg，每 4-8 小时一次，20-30 分钟快速静脉注射。根据病情调整给药间隔时间及剂量。必要时加用呋噻米。 b酌情应用糖皮质激素治疗。 c酌情应用静脉注射免疫球蛋白。 d其他对症治疗：降温、镇静、止惊。 e严密观察病情变化，密切监护。 呼吸、循环衰竭治疗。 a保持呼吸道通畅，吸氧。 b确保两条静脉通道通畅，监测呼吸、心率、血压和血氧饱和度。 c呼吸功能障碍时，及时气管插管使用正压机械通气。适当给予镇静、镇痛。如有肺水肿、肺出血表现，应增加 PEEP，不宜进行频繁吸痰等降低呼吸道压力的护理操作。 d在维持血压稳定的情况下，限制液体入量(有条件者根据中心静脉压、心功能、有创动脉压监测调整液量)。 f头肩抬高 15-30 度，保持中立位；留置胃管、导尿管。 g药物应用：根据血压、循环的变化可选用米力农、多巴胺、多巴酚丁胺等药物；酌情应用利尿药物治疗。 h保护重要脏器功能，维持内环境的稳定。 i监测血糖变化，严重高血糖时可应用胰岛素。 j抑制胃酸分泌：可应用胃粘膜保护剂及抑酸剂等。 k继发感染时给予抗生素治疗。 .恢复期治疗。 a促进各脏器功能恢复。 b功能康复治疗 c中西医结合治疗。5.感染性休克代偿期（早期） 临床表现符合下列6项中3项。 意识改变：烦躁不安或萎靡，表情淡漠。意识模糊，甚至昏迷、惊厥。 皮肤改变面色苍白发灰，唇周、指趾发绀，皮肤花纹，四肢凉。如有面色潮红，四肢温暖、皮肤干燥为暖休克。 心率脉搏：外周动脉搏动细弱，心率、脉搏增快。 毛细血管再充盈时间3秒（需除外环境温度影响）。 尿量1 ml/(kgh)。 代谢性酸中毒（除外其他缺血缺氧及代谢因素）。 感染性休克失代偿期 代偿期临床表现加重伴血压下降，收缩压该年龄组第5百分位， 或该年龄组平均值减2个标准差。即:112个月70 mmHg，110岁70 mmHg+2年龄（岁）， 10岁90 mmHg。 6感染性休克的治疗： 液体复苏 充分液体复苏是逆转病情、降低病死率最关键的措施。需迅速建立2条静脉或骨髓输液通道。条件允许应放置中心静脉导管。 血管活性药物 在液体复苏基础上休克难以纠正，血压仍低或仍有明显灌注不良表现，可考虑使用血管活性药物以提高血压、改善脏器灌流。 多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、莨菪类药物、正性肌力药物、硝普钠 积极控制感染和清除病灶 肾上腺皮质激素 对重症休克疑有肾上腺皮质功能低下（如流脑）、ARDS、长期使用肾 上腺皮质激素或出现儿茶酚胺抵抗性休克时可以使用 纠正凝血障碍 早期可给予小剂量肝素510 IU /kg皮下注射或静脉输注（注意肝素钠不 能 皮下注射），每6小时1次。若已明确有DIC，则应按DIC常规治疗。 其他治疗 保证氧供及通气，充分发挥呼吸代偿作用。可应用NCPAP，必要时小婴儿更需积极气管插管及机械通气，以免呼吸肌疲劳。儿童肺保护策略与成人相似。注意各脏器功能支持，维持内环境稳定。保证能量营养供给，注意监测血糖、血电解质。7.中毒性菌痢分型及治疗： 分型：休克型、脑型、肺型、混合型。 治疗： 降温止惊 可综合使用物理、药物降温或亚冬眠疗法。惊厥不止者，可用地西泮0.3 mg/kg 肌内注射或静脉注射（每次最大剂量10 mg）；或用水合氯醛4060 mg/kg保留灌肠；或肌注 苯巴比妥钠每次510 mg/kg。 感染性休克的治疗。 防治脑水肿和呼吸衰竭 保持呼吸道通畅，给氧。首选20%甘露醇降颅压，剂量为0.5 l g/(kg次)静注，每68小时一次，疗程35天，或与利尿剂交替使用，可短期静脉推注地塞米松。若出现呼吸衰竭应及早使用呼吸机。 抗菌治疗 为迅速控制感染，通常选用两种痢疾杆菌敏感的抗生素静脉滴注。8.颅内感染治疗： 一般治疗：卧床休息，给予易消化营养丰富的食物，昏迷者应鼻饲。注意眼、口、鼻及皮肤的清洁，定期变换体位，预防坠积性肺炎和褥疮。 密切监测生命征维持水电解质酸碱平衡。 病因治疗：抗细菌、抗病毒、抗结核治疗。 治疗脑水肿、降低颅高压。 控制惊厥。 控制高热。 呼吸循环功能的支持治疗：保持呼吸道的通畅，吸氧，必要时气管插管，予以人工机械通气。有休克时按休克治疗。 肾上腺皮质激素的应用。 治疗并发症。 康复治疗。十、风湿性疾病1、典型的急性风湿热 传统上采用1992年修订的Jones标准，其内容包括： 主要表现：心脏炎，多关节炎，舞蹈病，环形红斑，皮下结节。 次要表现：关节痛，发热，急性期反应物（ESR、CRP）增高，P-R间期延长 有前驱的链球菌感染证据：即咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性，链球菌抗体效价升高。 如有前驱的链球菌感染证据，并有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热。但对以下三种情况，又找不到其他病因者，可不必严格遵循上述诊断标准，即： 以舞蹈病为唯一临床表现者； 隐匿发病或缓慢发生的心脏炎； 有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发高度危险者。2.急性风湿热治疗： 休息：无心脏炎2周，有心脏炎无扩大4周，有心脏扩大无心衰6周，有心衰8周。 控制链球菌感染：青霉素480-960万U/d，2-3周。 抗风湿治疗：心脏炎时早期使用糖皮质激素，关节炎时可用水杨酸制剂。 舞蹈病 应在上述治疗基础上加用镇静剂，如安定、巴比妥或氯丙嗪等，应尽量避免强光噪音刺激。 并发症和合并症治疗。3.风湿热活动持续存在表现： 体温不能恢复正常，体重不增加，易疲劳。 脉搏快，心率不正常，易有变化。 血沉增快，C反应蛋白阳性，抗链球菌抗体滴度不下降或中性粒细胞计数增加。4.全身性幼年特发性关节炎诊断： 每日发热至少2周（弛张高热）。 短暂的，非固定的红斑样皮疹。 淋巴结肿大。 肝脾肿大。 浆膜炎。 排除其他。5.幼年特发性关节炎治疗： 一般治疗：除急性发热外，不主张过多卧床休息，宜鼓励患儿参加适当运动。定期裂隙灯检查虹膜睫状体炎，心理治疗。 药物治疗：非甾体类抗炎药缓解病情抗风湿药肾上腺皮质激素免疫抑制剂生物制剂中药制剂。 理疗。6.川崎病冠状动脉扩张： 在小于5岁的儿童，其冠状动脉内径3mm，5岁以上大于4mm即可认为扩张。 若一段血管的内径较临近的血管大1.5倍，扩张即可诊断。 冠状动脉的内腔出现明显不规则，壁厚，甚至可因血栓堵塞管腔。7.川崎病治疗： 控制炎症：阿司匹林；丙种球蛋白静脉滴注；糖皮质激素； 抗血小板聚集：潘生丁。 其他对症支持疗法：补充液体、护肝、控制心衰，纠正心率失常，有心肌梗死进行溶栓治疗，严重冠脉病变需冠脉搭桥术，8.川崎病冠状动脉瘤高危因素： 男孩； 年龄6月或大于3岁； 发热持续2周以上或再次发热； 心脏扩大、心率失常； 实验室检查：Hb80g/l且持续不恢复；WBC大于16-3010*9,；血小板大于100010*9；血沉大于100或持续5周以上不下降； 复发的病例。9.过敏性紫癜治疗方案和原则 一般治疗:卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。 对症治疗:有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日2040mg/kg，必要时输血。 糖皮质激素和免疫抑制剂 急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的 发生，亦不能影响预后。泼尼松每日12mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日（510mg/kg）静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。 抗凝治疗 ：阿司匹林、潘生丁，紫癜性肾炎时可用肝素钠。 中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服36个月，可补肾益气和活血化淤。十一、内分泌系统疾病1.生长激素缺乏症诊断及治疗： 诊断依据：匀称性身材矮小，身高落后于同年龄、同性别正常儿童生长曲线第3百分位数以下者（或低于平均数减两个标准差）；生长缓慢，生长速率 5 cm/年，骨龄和年龄相称，智能和性发育正常。 体质性青春期延迟：多见于男孩。青春期开始发育的时间比正常儿童迟3-5年，青春期前生长缓慢，骨龄也相应落后，但身高与骨龄一致，青春期发育后其最终身高正常。父母 一方往往有青春期发育延迟病史。 特发性矮身材（idiopathic short stature，ISS）：病因不明，出生时身长和体重正常； 生长速率稍慢或正常，一般每年生长速率111 mmolL，静脉血pH73，或血 HC03-15mmoLL，酮血症和酮尿症。12.DKA治疗： 液体治疗：主要针对脱水、酸中毒和电解质紊乱；小剂量胰岛素治疗；控制感染；监测生命体征、电解质、血糖和酸碱平衡状态。13.DKA治疗中的评估内容 生命体征：观察呼吸、脉搏、血压、体温等。 意识状态：建议采用Glasgow评分法进行评估。 出入量：严格记录出入量，包括静脉输入液体及口服的液体，随时记录尿量，评估脱水程度的改变。 胰岛素用量：注意小剂量胰岛素的静脉输入速度和总量，避免大量快速输入。 尿和血糖及酮体浓度、电解质和渗透压以及血气。十二、遗传代谢性疾病1.苯丙酮尿症： 实验室检查：新生儿疾病筛查：新生儿哺乳3天后，针刺足跟采集外周血，滴于专用采血滤纸上，进行苯丙氨酸浓度测定。苯丙氨酸浓度测定 正常浓度小于120mol/L（2mg/dl），经典型PKU1200mol/L。尿三氯化铁（FeCl3）及2,4-二硝基苯肼试验（DNPH）尿蝶呤图谱分析，主要用于PKU的鉴别诊断。DNA分析。 诊断：根据智能落后、头发