血液系统疾病贫血概述PPT课件.ppt

儿童贫血 造血和血象特点 营养性贫血 贫血概述 世界卫生组织6月 6岁 110g L6 14岁 120g L 血红蛋白正常值 中国儿科血液学组新生儿 145g L1 4月 90g L4 6月 100g L 海拔每升高1000m Hb上升4 3 贫血定义 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常 4 贫血分度 极重度重度中度轻度血红蛋白 g L 30 60 90 120 60 90 120 145 RBC数 1 0 2 0 3 0 4 0 1012 L 括号内为新生儿分度标准 5 贫血分类 病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加 溶血 红细胞丢失过多 6 红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质 营养 缺乏缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 B12 叶酸缺乏 VitB6缺乏 VitC缺乏蛋白质缺乏 铜缺乏 骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血 其它 感染 炎症 肾病 癌症 铅中毒等 7 红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 膜结构异常 遗传性球形红细胞增多症 酶缺陷 G6PD缺乏 PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍地中海贫血 异常血红蛋白病 8 红细胞外在因素 免疫性 新生儿溶血症自身免疫性溶血药物性免疫性溶血 非免疫性 感染 理化因素 毒素 脾亢 DIC 9 红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血牛奶过敏 钩虫 月经过多 10 MCV fl MCH pg MCHC 正常80 9428 3232 38大细胞 94 3232 38正细胞80 9428 3232 38单纯小细胞 80 2832 38小细胞低色素 80 28 32 MCHC红细胞平均血红蛋白浓度 MCV红细胞平均容积 MCH红细胞平均血红蛋白 形态分类 11 贫血临床表现 与不同病因 起病急慢 贫血轻重有关一般表现 皮肤 面 耳轮 手掌等 粘膜 口唇 脸结膜 苍白为突出表现 易疲倦 头晕 耳鸣 毛发干枯 营养低下 体格发育迟缓髓外造血表现 肝 脾 淋巴结轻度肿大 12 非造血系统表现 循环 呼吸系统 呼吸 心率加快 脉速 毛细血管愽动 重度时心脏扩大 杂音 心衰 消化系统 食欲减退 恶心 腹胀 便秘 偶有舌炎 舌乳头萎缩 神经系统 精神不振 注意力不集中 情绪易激动 免疫系统 免疫功能下降 易感染 13 小儿贫血的诊断 病史 发病年龄 出生时产前 产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性 遗传性儿童期失血 再障 其他 14 病程经过和伴随症状 起病快 病程短 急性溶血或急性出血 起病缓慢 营养性贫血 慢性溶血 慢性失血 伴随症状 黄疸 血红蛋白尿 出血感染 神经症状 骨痛 肿块 肝脾肿大等 15 喂养史 添加辅食 饮食质和量 食物搭配等过去史 感染史 结核 钩虫 慢性疾病史 肾病 风湿等 服药史 氯霉素 磺胺等 家族史 遗传性贫血 16 体格检查 生长发育 发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤 粘膜 指甲 毛发 肝 脾淋巴结 17 实验室检查 血常规 血细胞形态 大小 异型 靶形 染色情况 帮助判别贫血原因RBC和Hb判断有无贫血及程度WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能 18 营养性缺铁性贫血外周血涂片 19 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 20 遗传性球形红细胞增多症外周血涂片 21 地中海贫血外周血涂片 22 骨髓检查 对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查 HbF Hb电泳 包涵体等 23 红细胞脆性 增高 HS 降低 地贫 特殊检查红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验 Coombs 血清铁代谢的检查 SI SF FEP ZPP 基因分析 24 小儿贫血的治疗原则 去除病因一般治疗药物治疗铁剂 IDA维生素B12 叶酸 巨细胞贫血皮质激