神经疾病PPT课件.ppt

橄榄脑桥小脑萎缩 olivopontocerebellaratrophy OPCA 是一种以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病 是遗传型头颅MRI主要征像 1 脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显 2 小脑体积变小 小脑沟裂增宽加深 半球小叶变细变长 呈树枝状3 脑池及脑室扩大 其中以桥前池增宽最为明显 十字征机制 脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性 脑桥神经元 桥横纤维 小脑中脚因变性而严重减少 同时神经胶质增生 使其水量增加 遂形成MRIT2像上脑桥的十字形高信号 但是 由齿状核发出构成小脑上脚 结合臂 的纤维和锥体束 皮质核束 皮质脊髓束 内侧丘系 脑桥背盖部却未受损 这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因 曾认为十字征是OPCA特征性改变 有文献报道不仅在OPCA 而且在多系统萎缩 MSA 的其他两型 黑质纹状体变性 SND Shy Drage综合症也有类似征象 仅从影像出现 十字征 只能考虑为MSA 但至于是OPCA SND还是Shy Drager综合征就需密切结合临床了 诊断MSA这类疾病还是应以临床为主 神经影像诊断为辅 一般来说 当以帕金森综合征为主时 MSA即为纹状体黑质变性 SND 当以小脑症状为主时 MSA即为OPCA 而以自主神经功能紊乱为主时 如性功能障碍 头晕 MSA即为Shy Drager综合征 1 2 进行性核上性麻痹 进行性核上性麻痹 Progressivesupranuclearpalsy PSP 属于帕金森叠加综合征 1964年由Steele等首先描述 病理以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠节和神经纤维网线 neuropilthreads 为特征 55到70岁发病 常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状 随后出现构音障碍和运动迟缓 往往是双侧同时发病 半数以上的病人很快出现认知障碍 可出现呆视 眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核上性共视运动障碍 表现为眼球共同上视或下视麻痹 后者更具有诊断价值 肌强直以中轴躯干性肌强直为主 肢体的肌强直不如躯干明显 病人可有个性的改变 包括情感淡漠和抑郁 病人的面部表情呈现 惊恐面容 病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差 其平均病程为5年到7年 早期出现姿势平衡障碍和跌到以及垂直性核上性共视障碍有助与帕金森病鉴别 PSP的病理基础是 中脑被盖部萎缩 垂直注视中枢也因此受累 这样一来 在MR正中矢状位上形如蜂鸟 蜂鸟征 hummingbirdsign 中脑被盖部嘴缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴 在影像上自然就表现为蜂鸟细长 尖锐的鸟嘴的特征性形态 脑桥不常受累 小脑不受累 但 蜂鸟征 不应该只看 鸟嘴 因此仅称为 鸟嘴征 严格说来是错误的 而应该把整个 蜂鸟 当作一个整体来看 即 PSP患者的中脑嘴 中脑被盖部 脑桥基底部 小脑在MRI正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴 鸟颈 鸟身 鸟翼相似 3 进行性核上性麻痹 蜂鸟征 4 5 正常头颅矢状位 6 孤立性动眼神经核麻痹 7 患者男性 44岁 因出现复视和枕部头痛48小时就诊 既往有高脂血症和慢性丙型肝炎病毒感染史 神经系统检查 神清 无发热 右眼内直肌 下直肌和下斜肌无力 未见眼睑下垂及上直肌无力 瞳孔反射和交感反射完好 其余检查未见明显异常 头部和颈部CT检查结果示 颅内和颅外血管正常 经胸超声心动图结果报告基本正常 头颅MRI检查结果示 右侧中脑导水管周围白质可见非增强病变和局限性扩散加权成像 表观弥散系数图未见相关情况 其结果提示为亚急性卒中 如图1所示 未见增强 血管源性水肿等显示脱髓鞘疾病或潜在肿瘤存在的其他病变 图1 首发症状出现48小时后的脑部MRI检查图像 如A中箭头所示 扩散加权成像 DWI 轴向MRI显示病变局限于右侧中脑导水管周围白质并影响右侧动眼神经核复合体 保留Ediger Westphal核 B 表观弥散系数图轴向MRI与DWI序列显示无相关性 但在液体衰减反转恢复轴向MRI的T2图像中在上述部位出现高信号 如C图中箭头所示 提示亚急性卒中 8 病例 急性中脑顶盖综合征 82岁男性 既往有房颤病史 服用利伐沙班但依从性不佳 由于突发双侧上睑下垂而就诊 体格检查可见双侧上睑显著下垂 图1 瞳孔位于中线上 直径固定为中等大小 无对光反射 但调节反射有反应 垂直方向的眼球运动受损 上直肌麻痹较下直肌更明显 并有向上凝视辐辏性眼球震颤 患者双侧可见眼睑下垂 并尝试通过额头皱眉肌的活动睁开双眼 患者的MRI则显示双侧丘脑内侧和动眼神经核梗死 9 58岁男性患者 既往有高血压病史 控制不佳 以 右侧面部麻木 为主诉就诊于急诊科 患者入睡时感觉正常 醒后出现右侧口周面部麻木 既往无任何相关的神经系统症状或类似疾病史 有明确的未控制的高血压病史 无手术史 社会史相关的是偶尔饮酒 不吸烟 无滥用药物史 家族史重要的是父母均患有高血压 姐姐患有特发性震颤 患者唯一家庭用药是口服赖诺普利 10mg 天 系统回顾中 患者诉双侧上肢远端对称的动作性和姿势性震颤 20年来呈进行性加重 影响进食 喝水 书写等日常活动 饮酒后震颤改善 活动或紧张时震颤加重 急性 亚急性右侧口周面部麻木的鉴别诊断包括脑卒中 特别是急性 亚急性起病 脱髓鞘疾病如多发性硬化 肿瘤 感染或精神疾病 这一临床综合征定位于对侧丘脑 脑卒中 脱髓鞘疾病 肿瘤或感染 因感觉缺失的部位位于三叉神经2 3支神经根分布区 也可以定位于同侧上颌神经或下颌神经 三叉神经2 3支 鉴于震颤的描述 时程和进展 加重和缓解因素 阳性家族史 患者震颤最可能的病因是特发性震颤 特发性震颤表现为上肢为主的姿势性和动作性震颤 往往逐渐进展 引起写字 吃饭 饮水等日常生活活动困难 通常有阳性家族史 患者就诊急诊科时血压为182 97mmHg 其它生命体征及一般体格检查正常 颅神经检查显示右侧面部三叉神经2 3支分布区轻触觉和温度觉较左侧减弱 但振动觉两侧无差别 感觉检查发现右手及前臂轻触觉 痛温觉和振动觉减弱 左上肢及双下肢感觉均正常 当患者左手食指去碰触检查者手指时 观察到其上肢在持续姿势状态时震颤幅度增大 当用右上肢做同样的检查时也存在震颤 但是幅度较对侧明显变小 检查时 患者发现右上肢的震颤较前一天改善 但左上肢震颤无变化 其余的颅神经 精神状态 运动 反射 共济和步态检查均正常 考虑患者的一系列症状 我们怀疑为左侧丘脑病变累及了腹后外侧核 腹后内侧核和腹中间核 后来为MRI所证实 图 患者口周和同侧上肢感觉减退的临床症状提示手 口综合征 已被报道为丘脑病变 由于急性起病 这一综合征的病因被认为是左侧丘脑小的梗死 丘脑包括传递对侧肢体感觉输入的腹后外侧核和传递对侧面部感觉输入的的腹后内侧核 口角周围合并同侧手臂孤立的感觉缺失被认为是小病灶影响了腹后外侧核和腹后内侧核 因为它们位置非常临近 该患者特发性震颤改善的可能原因是对侧腹内侧核的梗死 其临近腹后外侧核和腹后内侧核 患者特发性震颤改善的可能原因是对侧腹内侧核的梗死 其临近腹后外侧核和腹后内侧核 特发性震颤的病因还不完全清楚 流行的一些假说包括神经变性 GABA功能异常 小脑 丘脑 皮层环路振荡活动 据推测 药物和深部电刺激 外科手术损毁腹内侧核及其邻近结构能干扰这种振荡活动 对震颤有显著的效果 10 该患者头CT未见出血 占位效应或大的梗死 磁共振弥散加权序列显示左侧丘脑腹后外侧核 腹后内侧核和腹内侧核弥散受限病灶 符合急性梗死 该患者接受了住院病人脑卒中评估包括颅内和颅外血管MRA 没有发现明显的颅内和颅外血管狭窄 另外 患者接受了心电图 超声心动图 遥测检查 没有发现心源性栓子来源证据 MRI上梗死形态提示小血管病为脑卒中发病机制 特别是考虑到患者有未控制的高血压病史 颅内和颅外血管MRA正常 心脏评估无异常进一步支持这一点 不需要进一步诊断检查 继发于小血管病的卒中患者 卒中预防策略包括抗血小板药物 降压和降脂药物 该患者