出血与凝血.ppt

止血与凝血功能检查 testsforthedisordersofhemostasis coagulation 诊断教研室 正常的止血机制 血管壁 vesselwall 血小板 platelet 凝血系统 coagulationsystem 抗凝血系统 anti coagulationsystem 纤维蛋白溶解系统 fibrinolyticsystem 血管壁 1 血管壁的完整性与血小板及vitc有关炎症 免疫因素 可破坏其完整性2 其他 管腔收缩 分泌 释放促凝物 暴露内皮下胶原 2 血小板在止血中起重要作用 1 维持血管壁的完整性 毛细血管通透性2 粘附 聚集在血管破损处 形成白色血栓3 释放活性物质 促进血小板聚集 adp atp pf4等 增强血管收缩 txa2 5 ht等 4 提供膜磷脂表面 pf3 提供凝血反应介质5 促使血块收缩 血栓收缩蛋白 形成稳固血栓 12个经典因子i xiii fvi va 高分子量激肽原 hmwk 和前激肽释放酶 pk 除iv ca 外 均为蛋白质 大多数由肝脏产生 fiii广泛存在 ii vii ix x合成依赖于vitk 称vitk依赖因子 3 凝血系统 内凝途径外凝途径 凝血活酶生成期 凝血酶生成期 纤维蛋白生成期 a a a aca2 pf3 a aca2 pf3 正常的止血机制 3个时相 血管破损后 1 血管收缩2 一期止血 血小板血栓 血小板黏附 聚集于血管破损处 3 二期止血血浆凝固 纤维蛋白网加固血小板血栓 凝血系统启动 纤维蛋白生成 1 细胞抗凝机制 单核 巨噬细胞吞噬清除凝血过程中的有关物质和产物 4 抗凝血机制 2 抗凝血酶系统 抗凝血酶 antithrombin at 灭活 a a a a 体内最重要的抗凝物质 其抗凝作用占体内总抗凝血功能的50 67 在肝素介导下起作用 肝素辅因子 heparincofactor hc 灭活 a 肝素和硫酸皮肤素促进 1000倍 注意 病理性抗凝物 3 组织因子途径抑制物tissuefactorpathwayinhibitor tfpi tfpi 抑制 tf f a 复合物和 a tf f a f a tfpi ps pc apc apci 凝血酶凝血酶调节蛋白 tm 灭活va viiia 激活纤溶系统 活化蛋白c抵抗现象 因子vleiden突变 dvt 4 蛋白c 蛋白s系统 5 纤维蛋白溶解系统 纤维蛋白单体 交联纤维蛋白 纤维蛋白原 原发性纤溶亢进 凝血瀑布没有形成 无凝血酶生成 纤溶酶活性 导致纤溶亢进 纤维蛋白原被降解 fdp 继发性纤溶亢进 继发于凝血酶生成后 有纤维蛋白单体生成及交联的纤维蛋白形成 而后发生的纤溶 fdp d d二聚体 fxiia fii t pau pa 纤溶酶 纤溶酶原 纤溶酶原激活过程 止 凝血功能的实验检查 止 凝血障碍出血性疾病的发病机制 血管壁结构与功能异常血小板质与量异常凝血因子质与量异常循环中抗凝物质增加纤溶系统综合因素 一期止血缺陷 二期止血缺陷 纤溶系统缺陷 一 血管壁 血小板检查 1 毛细血管抵抗力试验 capillaryresistancetest crt 方法 血压计袖带上臂加压8min在前臂直径5cm圆圈内计数新出血点 参考值 男性0 5个女性0 10个 10个为异常 意义 本实验观察血管壁 血小板的综合止血作用出血点增多提示 毛细血管脆性 通透性 常见于 血管壁结构与功能异常 vitc缺乏 遗传性毛细血管扩张症 血小板质与量异常 2 出血时间 bleedingtime bt 方法 用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2 3mm深 观察出血自然停止的时间 参考值 duke法1 3min 4min为延长ivy法2 6min 7min为延长bt测定器法6 9 2 1min 9min为延长 临床意义 主要反映血管壁和血小板的综合止血功能 bt延长见于 血小板减少 血小板功能异常 如血小板无力症 vwd dic等 遗传性毛细血管扩张症 药物作用 aspirin 潘生丁 其他有关血管方面的检测 血管性血友病因子 抗原检测 免疫火箭电泳法减低 vwd增高 血栓性疾病 3 血小板计数 pltcount 正常值 100 300 109 l 临床意义 血小板减少 血小板生成障碍 再障 急性白血病 mds等 血小板破坏或消耗增加 itp sle ttp dic以及药物 感染等 血小板分布异常 脾大 脾亢 血小板增多 一过性增多 反应性 急性大出血 溶血或脾切除术后 感染等 持续性增多 骨髓增生性疾病 慢粒 真红 原发性血小板增多等 4 血块退缩试验 clotretractiontest crt 原理 血小板的血栓收缩蛋白促使血凝块纤维蛋白网收缩 血清被挤出 血块体积缩小 方法 全血标本注入试管中 静置 观察析出的血清占原有全血量的百分比了解血块退缩的程度 参考值 30min 1h开始退缩18h 24h退缩完全 析出的血清 全血量 40 50 30min 1h 18h 24h 意义 主要用于血小板功能测定的初筛退缩不良见于 a 血小板功能异常或量 b 纤维蛋白原严重减少 5 血小板相关免疫球蛋白 paig 测定方法 elisapaig增高 见于免疫性血小板减少紫癜 如itp 特异性不高 6血小板粘附 聚集功能检查粘附 玻璃柱法plt粘附功能减低 血小板无力症 vwd等聚集 比浊法 血小板聚集仪plt聚集功能减低 1 血小板无力症2 vwd plt对ristocetin反应 3 服用抗血小板药物 如aspirin 二 凝血 抗凝血功能检查a筛选试验 a a 外凝途经 aca2 纤维蛋白原纤维蛋白 a 凝血酶原 a ca2 pf3 a ca2 pf3 凝血酶 a pt 内凝途径 aptt 原理与方法 xii因子活化剂 ca 磷脂 代替pf3 启动血浆内原性凝血途径观察血浆凝固时间 normal 32 43s 正常对照10s为延长 血浆 xii因子活化剂 ca 磷脂 代替pf3 1 活化的部分凝血活酶时间 activatedpartialthromboplastintime aptt 意义 主要检测内凝途径凝血因子缺陷aptt延长见于 1 内源性途径的凝血因子缺陷 血友病a b 因子xi缺乏症 先天性xii缺乏不出血 2 共同途径凝血因子缺陷 如fv fx 凝血酶原 纤维蛋白原 3 严重肝病 dic 4 循环中抗凝物质增多5 普通肝素应用的首选监测指标 使aptt延长1 5 2 5倍 肝素通过at抑制因子 内凝和共同途径 缩短 高凝状态 脑血栓 心梗 dic高凝期 2 血浆凝血酶原时间 prothrombintime pt 原理与方法 血浆 ca tf 血浆凝固通过外源性凝血系统normal 11 13s 应有正常对照 超过对照3s为延长 血浆 tf 兔脑粉 ca 意义 主要检测外凝途径凝血因子缺陷pt延长 1 遗传性vii缺乏2 遗传性共同途径因子i ii v x 缺乏3 vitk缺乏症 严重肝病 缩短 高凝状态 hypercoagulationstate 4 纤溶亢进 如dic后期 5 循环中抗凝物质增加 如sle6 口服抗凝剂首选监测指标 pt延长2 3倍 ptr ptp ptc 2 3 inr 国际标准化比值 ptrisi 正常 1 0 0 1 口服抗凝 2 3 3 血浆凝血酶时间 thrombintimett 原理 血浆 凝血酶 纤维蛋白形成 16 18s 超过正常对照3s为延长 血浆 标准凝血酶 临床意义延长见于 低纤维蛋白原血症 异常纤维蛋白原血症 fdp fdp有抗凝血作用 dic 血浆中存在肝素样抗凝物质 b相关诊断试验 1 简易凝血活酶生成试验及纠正试验stgt原理 simplethromboplastingenerationtest 待测全血溶液 溶血 正常基质血浆 内源性凝血活酶 含凝血酶原和纤维蛋白原 测定基质血浆凝固时间检测内源性凝血系统凝血活酶生成有无障碍 x因子以上的凝血因子 pt aptt 纠正试验原理 stgt延长的全血溶液中分别加入baso4吸附血浆 提供fviii xi xii 正常血清 提供fix xi xii 正常血浆 提供fviii ix xi xii 观察凝血活酶生成是否纠正 以检查内源性凝血活酶生成缺陷的因子 stgt延长 baso4吸附血浆 不能纠正 ix因子缺乏血友病bstgt延长 正常血清 不能纠正 viii因子缺乏血友病astgt延长 正常血浆 不能纠正 循环抗凝物baso4吸附血浆或正常血清均能纠正stgt xi缺乏 2 血浆凝血因子viii ix xi促凝活性分析i期法测定 从略 3 at hcii活性测定发色底物法 从略 4 pc ps抗原含量测定火箭免疫电泳 凝固法 从略 5 血浆纤维蛋白原 fibrinogen 测定 原理 凝血酶比浊法 双缩脲法 正常值 2 4克 l 临床意义 降低 dic 纤溶亢进 严重肝病 低纤维蛋白原血症 增高 病理性高凝状态 血栓性疾病 急性炎症 手术创伤 急性时相反应蛋白 恶性肿瘤等 生理性 部分正常老人 妊娠晚期 三 纤溶系统检查 2 血浆纤维蛋白原 fibrinogen 1 血浆凝血酶时间 thrombintime tt 3 血浆硫酸鱼精蛋白副凝试验 plasmaprocamineparacoagulationtest 3p试验 fdp 纤维蛋白单体 fdp 纤维蛋白 纤维蛋白单体 硫酸鱼精蛋白 原理与方法 3p试验的意义 阳性 提示血中存在纤维蛋白单体 增多的fdp 1 继发性纤溶亢进 dic 原发性纤溶阴性 2 溶栓治疗后 3 假阳性 大出血 创伤 手术 咯血 呕血 恶性肿瘤 人工流产等 4 血浆纤维蛋白 原 降解产物fibrin ogen degradationproducts fdp 原理 方法 抗原 抗体 反应 乳胶凝集法 临床意义 fdp 见于dic 原发性纤溶等 5 血浆d 二聚体 d dimer d d 测定 原理 抗原 抗体反应 方法 乳胶凝集法意义 交联的纤维蛋白的特异性标志阳性 1 dic 继发性纤溶亢进 2 血栓形成原发性纤溶 阴性 止 凝血检查的选择和应用 1 皮肤 粘膜自发性出血 出血点瘀斑 一期止血缺陷 血小板 血管 血小板计数 血小板功能 或加bt检查 血管因素 直观 毛细血管脆性试验 2 血小板正常 大面积瘀斑 皮下 深部 关节血肿凝血功能 二期止血缺陷 aptt pt 内凝途径因子缺陷 血友病a b xi因子缺乏症循环中抗凝血因子 获得性血友病 aptt pt 外凝途径因子缺陷 遗传性vii因子缺乏症 病理性抗凝物 较少见 aptt pt 共同途径因子缺乏 fx v ii i dic 肝病抗凝剂治疗 病理性抗凝物 较少见 aptt pt xii因子缺乏 stgt纠正试验 凝血因子测定 3 广泛出血 血小板 血管壁 pt aptt正常纤溶亢进所致出血 tt fbfdp d d 3p 原发纤溶少见 继发纤溶伴有pt aptt异常 若纤溶指标也正常 xiii因子 尿素溶解试验 4 广泛出血 血小板 pt aptt 纤溶亢进 fb fdp d d 3p阳性 dic 4 dic case1 男 16岁 近两月反复双下肢对称性出血点 成批出现