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第十五章视神经及视路疾病 长沙医学院附属石门医院眼科主任医师卞新浩 视神经及视路疾病 掌握 视神经炎的病因 临床表现及治疗 熟悉 前部缺血性视神经病变 视交叉及其以后的视路病变的临床特点 视路 是从视网膜光感受器 大脑枕叶皮质视觉中枢的整个视觉传导通路 视路的临床分段 视交叉前的视神经独列 视交叉及其之后的视路部分 视路疾病的临床划分 视神经疾病视交叉及以后的视路疾病 第一节视神经疾病 1 视神经的结构特点为视网膜神经节细胞的轴索组成 筛板以后的神经纤维即有髓鞘包裹 视神经外周的鞘膜是三层脑膜的延续 视神经是中枢神经系统的一部分 受伤后不易再生 2 关于视神经疾病只有视盘可见 其余不能直视 诊断手段多样化 其中视野对定位诊断最为重要 常见有三大病因要素 炎症 血管性疾病 肿瘤 一 视神经炎 定义 泛指视神经的炎性脱髓鞘 感染 非特异性炎症等疾病 分类 视乳头炎 球后视神经炎 多为单侧性 视乳头炎多见于儿童 球后视神经炎多见于青壮年 一 视神经炎的病因 1 炎性脱髓鞘2 感染 局部感染和全身感染 3 自身免疫性疾病4 不明原因1 3 1 2 二 视神经炎的临床表现 1 视力急剧下降 1 2wk最重 多数1 3m能恢复 2 疼痛3 色觉异常 视野缺损4 uhthoff征 5 rapd 6 眼底检查 视乳头炎 视盘充血 轻度水肿 边界不清 小出血点 球后视神经炎 眼底 即 病人看不见 病灶看不见 三 视神经炎的诊断 1 眼部检查瞳孔常散大 rapd 眼底改变 2 视野损害中心暗点或向心性缩小 3 vepp1波潜伏期延长 振幅降低 4 mri有助于诊断和鉴别诊断 四 视神经炎的鉴别诊断 1 aionv骤然丧失 无痛 视盘水肿及相对应的象限性视野缺损 多在50岁左右或以上 多数有动脉硬化的危险因素 2 leber视神经病常为10 30岁的男性 可有或无家族史 一眼v迅速丧失 另眼在数天或数月内v也丧失 视盘水肿 随后萎缩 为线粒体dna点突变 3 中毒性或代谢性视神经病无痛性双眼v丧失 有中毒因素存在 五 视神经炎的治疗 部分为自限性 不经治疗能自行恢复 1 糖皮质激素冲击疗法减少复发 缩短疗程 单纯口服强的松复发几率高 2 免疫抑制剂 丙种球蛋白 vitb族 血管扩张剂 3 病因治疗 二 前部缺血性视神经病变 定义 aion是由于供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血 致视盘发生局部的梗塞 表现为突然v减退 视盘水肿及特征性视野缺损 与生理盲点相连的弓形或扇形缺损 为特点的一组综合征 一 aion的病因 1 视盘局部血管病变2 血粘度增加3 眼部血流低灌注 二 aion的临床表现 1 无痛 非进行性v减退 2 始发单眼 数周或数年可累及另眼 3 多 50岁 4 眼底检查视盘局限性水肿 相应处盘周线状出血 后期视网膜神经纤维层缺损 5 视野与视盘改变部位相对应的与生理盲点相连的弓形或扇形暗点 三 aion的临床类型 1 非动脉炎性 动脉硬化性 多见于40 60岁 有动脉硬化的危险因素 相对的夜间低血压 2 动脉炎性70 80岁多见 病情较前者更明显 四 aion的诊断 诊断依据 发病特点 眼底改变 视野缺损 健眼检查 多为小视盘 无视杯 五 aion的鉴别诊断 视神经炎 视盘炎 年龄较轻 发作不突然 可有眼球转动痛 视盘水肿更明显 视网膜出血 往往有后玻璃体细胞 六 aion的治疗 1 针对全身病治疗 改善眼部动脉灌注 2 糖皮质激素冲击疗法 3 血管扩张药 改善微循环 4 口服乙酰唑胺 iop 相对提高眼灌注压 三 视神经萎缩 一 病因1 颅内高压或颅内炎症2 视网膜病变3 视神经病变4 压迫性病变5 外伤性病变6 代谢性病变7 遗传性病变8 营养性 如vitb缺乏等 二 视神经萎缩的分类 1 原发性视神经萎缩筛板以后至外侧膝状体的视路损害 为下行性 2 继发性视神经萎缩原发病变在视盘 视网膜脉络膜 为上行性 三 视神经萎缩的眼底表现 1 原发性视盘色淡或苍白 边界清楚 视杯可见筛孔 视网膜血管一般正常 2 继发性视盘色灰白 秽暗 边界模糊不清 视杯消失 视网膜动脉变细 血管伴有白鞘 后极部视网膜可有硬性渗出或出血灶 四 视神经萎缩的诊断 诊断依据 视盘改变 视力减退 视野损害 视网膜神经纤维层缺损 注意 寻找病因 五 视神经萎缩的治疗 1 原发疾病的治疗2 神经营养药 血管扩张剂 第三节视交叉与视路病变 共同特点 同侧或对侧偏盲性视野 视交叉病变 对侧偏盲 双颞侧偏盲 视交叉以上病变 同侧偏盲 外侧膝状体之前的病变 原发性视神经萎缩 foster kennedy综合征 是由于颅内肿瘤 如嗅沟 蝶骨嵴脑膜瘤 如果向一侧生长压迫视神经 出现一侧视神经萎缩 另一侧视乳头水肿的眼底改变 脑垂体肿瘤的临床表现 1 视交叉综合征视力障碍 视野缺损 双颞侧偏盲 原发性视神经萎缩 2 内分泌障碍肥胖 性功能减退 男子无须 阳痿 女性月经失调 视束病变 黄斑分裂视野缺损的分野线垂直穿过注视点 wernicke偏盲性瞳孔强直 视束病变时 用裂隙光照射偏盲侧 不引起瞳孔收缩 下行性视神经萎缩 原发性视神经萎缩 病变对侧的 双眼同侧偏盲 注意 以上表现见于视束损害 外侧膝状体及以后病变无wernicke偏盲性瞳孔强直 视放射病变的特点 一致性的双眼同侧偏盲 有黄斑回避 在偏盲视野内的中央注视区 保留3 以上的视觉功能区 有颞侧半月视野缺损 无视神经萎缩及wernicke偏盲性瞳孔强直 可伴有相应的大脑损害症状 如失读 视觉性认识不能 枕叶病变的特点 双眼一致性同侧偏盲 伴有黄斑回避 无视神经萎缩及偏盲性瞳孔强直 一般不伴有其他神经症状 皮质盲的临床特征 双眼全盲 瞳孔光反射完好 眼底正常 vep异常 注意 皮质盲系外侧膝状体以上两侧性损害 包括枕叶和视放射两侧的病变 vep检查有助于伪盲及癔症鉴别 填空题 1 视路是从 至 的视觉传导通路 2 在 前的视神经纤维无髓鞘包裹 3 视神经炎的典型视野改变是 或 4 aion的典型视野缺损表现为与 相连的 或 暗点 5 leber视神经病的遗传方式是 6 视交叉病变视野缺损表现为 7 同侧偏盲为 以上的病变所致 8 视交叉综合征包括 9 及其以下部分的视路损害可引起原发性视神经萎缩 10 皮质盲的临床特征为 选择题 1 有视神经炎的患者对何种检查最敏感 a vepb ergc 对比敏感度d 视野2 下列那种情况不会出现rapd a 青光眼b 垂体肿瘤c 视束综合征d 枕叶梗塞3 下列关于中枢视路病变视野缺损的描述中错误的是 a 视束病变 非一致性同侧偏盲b 颞叶病变 同侧性上方视野缺损c 枕叶病变 非一致性同侧偏盲d 顶叶病变 同侧性下方视野缺损 4 在视神经炎治疗研究中 哪种治疗方式的复发几率最高 a 单纯口服强的松b 单纯静脉滴注甲基强的松龙c a bd 单纯密切随访观察5 关于视神经纤维有髓鞘化的过程错误的是 a 始于胚胎7个月b 出生后仍在进行c 起源于筛板逐渐向后进行d 可使视神经的冲动传导速度加快 6 伴有偏盲性瞳孔强直的双侧偏盲性视野缺损的病变部位在 a 视束前1 3b 视束前2 3c 视束后1 3d 视束后2 37 供应视乳头表面视神经纤维层血供的主要血管是 a 睫状后短动脉b 视网膜中央动脉c 软脑膜血管d 视乳头旁脉络膜血管8 下列哪种视乳头异常