克罗恩病(5).ppt

克罗恩病 Crohn sdisease Crohn病 CD 1 概述 克罗恩病 Crohn sdisease Crohn病 CD 是一种病因尚不十分清楚的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病 病变多见于末段回肠和邻近结肠 但从口腔至肛门各段消化道均可受累 呈节段性或跳跃式分布 临床上以腹痛 腹泻 体重下降 腹块 瘘管形成和肠梗阻为特点 可伴有发热等全身表现以及关节 皮肤 眼 口腔黏膜等肠外损害 本病有终生复发倾向 重症患者迁延不愈 预后不良 发病年龄多在15 30岁 但首次发作可出现在任何年龄组 男女患病率近似 本病在欧美多见 且有增多趋势 我国本病发病率不高 但并非罕见 2 病理 病变表现为同时累及回肠末段与邻近右侧结肠者 只涉及小肠者 局限在结肠者 病变可涉及口腔 食管 胃 十二指肠 但少见 3 大体形态上 克罗恩病特点为 病变呈节段性或跳跃性 而不呈连续性 黏膜溃疡的特点 早期呈鹅口疮样溃疡 随后溃疡增大 融合 形成纵行溃疡和裂隙溃疡 将黏膜分割呈鹅卵石样外观 病变累及肠壁全层 肠壁增厚变硬 肠腔狭窄 组织学上 克罗恩病的特点为 非干酪性肉芽肿 由类上皮细胞和多核巨细胞构成 可发生在肠壁各层和局部淋巴结 裂隙溃疡 呈缝隙状 可深达黏膜下层甚至肌层 肠壁各层炎症 伴固有膜底部和黏膜下层淋巴细胞聚集 黏膜下层增宽 淋巴管扩张及神经节炎等 肠壁全层病变致肠腔狭窄 可发生肠梗阻 溃疡穿孔引起局部脓肿 或穿透至其他肠段 器官 腹壁 形成内瘘或外瘘 肠壁浆膜纤维素渗出 慢性穿孔均可引起肠粘连 4 5 6 7 8 临床表现 起病大多隐匿 缓渐 从发病早期症状出现 如腹部隐痛或间歇性腹泻 至确诊往往需数月至数年 病程呈慢性 长短不等的活动期与缓解期交替 有终生复发倾向 少数急性起病 可表现为急腹症 酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻 腹痛 腹泻和体重下降三大症状是本病的主要临床表现 但本病的临床表现复杂多变 这与临床类型 病变部位 病期及并发症有关 9 一 消化系统表现 腹痛为最常见症状 多位于右下腹或脐周 间歇性发作 常为痉挛性阵痛伴腹鸣 常于进餐后加重 排便或肛门排气后缓解 腹痛的发生可能与进餐引起胃肠反射或肠内容物通过炎症 狭窄肠段 引起局部肠痉挛有关 体检常有腹部压痛 部位多在右下腹 腹痛亦可由部分或完全性肠梗阻引起 此时伴有肠梗阻症状 出现持续性腹痛和明显压痛 提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成 全腹剧痛和腹肌紧张 提示病变肠段急性穿孔 腹泻亦为本病常见症状 主要由病变肠段炎症渗出 蠕动增加及继发性吸收不良引起 腹泻先是间歇发作 病程后期可转为持续性 粪便多为糊状 一般无脓血和黏液 病变涉及下段结肠或肛门直肠者 可有黏液血便及里急后重 10 腹部包块约见于10 20 患者 由于肠粘连 肠壁增厚 肠系膜淋巴结肿大 内瘘或局部脓肿形成所致 多位于右下腹与脐周 固定的腹块提示有粘连 多已有内瘘形成 瘘管形成是克罗恩病的特征性临床表现 因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而成 瘘分内瘘和外瘘 前者可通向其他肠段 肠系膜 膀胱 输尿管 阴道 腹膜后等处 后者通向腹壁或肛周皮肤 肠段之间内瘘形成可致腹泻加重及营养不良 肠瘘通向的组织与器官因粪便污染可致继发性感染 外瘘或通向膀胱 阴道的内瘘均可见粪便与气体排出 肛门周围病变包括肛门周围瘘管 脓肿形成及肛裂等病变 见于部分患者 有结肠受累者较多见 有时这些病变可为本病的首发或突出的临床表现 11 全身表现 发热为常见的全身表现之一 与肠道炎症活动及继发感染有关 间歇性低热或中度热常见 少数呈弛张高热伴毒血症 少数患者以发热为主要症状 甚至较长时间不明原因发热之后才出现消化道症状 营养障碍由慢性腹泻 食欲减退及慢性消耗等因素所致 主要表现为体重下降 可有贫血 低蛋白血症和维生素缺乏等表现 青春期前患者常有生长发育迟滞 12 2019 12 27 13 肠外表现 本病肠外表现与溃疡性结肠炎的肠外表现相似 但发生率较高 据我国大宗统计报道以口腔黏膜溃疡 皮肤结节性红斑 关节炎及眼病为常见 也可出现皮疹 杵状指 出血等 并发症 肠梗阻最多见 其次为腹腔内脓肿偶可并发急性穿孔和大量便血 可发生癌变 14 影像诊断 本病主要靠X线钡餐造影 尤其是小肠双对比影像检查 据病程的早晚与受累部位的不同 可有不同的表现 15 早期仅有粘膜粗乱变平 肠壁边缘不规则及痉挛性狭窄等改变发展到一定阶段可有特征性的表现 1 肠管狭窄呈长短不一 宽窄不等的线样征 正常肠曲与病变肠端之间有所谓跳跃现象 2 病变轮廓不对称 呈一侧僵硬凹陷 多为肠系膜侧 相对侧肠轮廓外膨 并伴有假憩室样囊袋状征象 3 多发结节样切迹及卵石征 前者为粘膜下水肿与炎症造成 切迹间胃尖刺状钡剂滞留影 轮廓不规则 狭细 卵石征则由纵横交错的裂隙状溃疡围绕水肿的粘膜形成 弥漫分布于病变肠段 4 发展到晚期则可见瘘管或窦道形成的钡影 可有肠间瘘管 肠壁瘘管或通向腹腔或腹腔外的窦道形成的钡剂分流表现 16 CT可见节段性小肠壁增厚 一般在15mm以内 增强扫描可见病变肠管的横切面呈双环状改变 内环为低密度的粘膜及粘膜下层水肿环 外环为高密度的炎症 血管增生的肌层 CT对对窦道 腹腔及腹壁的脓肿 瘘管等合并症的诊断价值高于钡剂造影 瘘道形成时 CT见瘘道内含有气体或对比剂 17 18 19 鹅卵石征 20 鉴别诊断 Crohn病肠结核溃疡性状纵行裂隙状带状全周型 横轴 溃疡周围粗大集中 可见卵石征很少粘膜集中粘膜狭窄与变形纵行溃疡 对侧假憩室环形狭窄 其上肠管扩张变形及狭窄为非对称性分布及并发症下部回肠重 易合回盲部最多见 一般无并发症并瘘管及肛周脓肿 21 CDUC症状右下腹痛 糊状便左下腹痛 粘液脓血便无里急后重有里