先天性食管闭锁.ppt

先天性食管闭锁 山东省立医院小儿外科刘润玑 1 1 与多科相关 产科 新生儿 外科 特检科 B超 放射 检验 手术科室 NICU 2 不认识此病易致误诊 漏诊 3 及早治疗 是成功的关键 4 EA是小儿外科典型的消化道畸形之一 它的治疗成功率 基本代表了小儿外科的整体水平 5 国际成功率 在99 以上 本病的特点 2 如何及早发现 而不加重病情 如何进行安全的全面检查 围手术期的护理至关重要 术前术后 术前准备 积极治疗肺炎 TPN NICU 治疗本病需掌握的要点 3 妊娠22 23天 前肠向腹侧突出形成肺芽 胚胎4 5周 将气管 食管完全分隔 腹侧形成呼吸道 背侧形成食管 因此 EA发生在妊娠3 6周之间 体重低于2500克者占25 30 羊水过多 是消化道畸形的特点 多在 30周后出现 发生学发生率1 4000 男 女4 1 4 伴发畸形占30 40 心脏畸形影响生存 主动脉畸形多为转位畸形 如左侧主动脉弓 影响手术进路 消化道畸形如 十二指肠闭锁 肛门闭锁等 必须在术前确定诊断 其它综合症如 VATER 椎体 肛 心 气 食 肾 VACTER 眼 心 鼻 生长 生殖 耳 伴发畸形 5 3 9 5 0 5 1 85 900 7 1 3 6 4 2 外科解剖分型 6 食管完全闭锁时 消化道内没有气体 消化道内若有气体 则说明有ETF存在 口内唾液误吸 造成吸入性肺炎 吸入的气体经ETF进入胃内 使胃扩张 造成胃液返流 酸性胃液返流 导至更严重的化学性肺炎 病理生理 7 口腔内含有过多唾液 称为 流涎 吞咽可致呛咳或不明原因的阵发性紫绀 呼吸困难 吸入性肺炎的临床表现 若试喂 可诱发严重呛咳 紫绀 甚至呼吸窘迫 延迟时间 可反复呛咳 出现严重肺炎 另有其它合并症的出生时有羊水过多史 症状 临床表现 8 及早发现 吸尽口腔内的唾液 安全转送是婴儿存活的根本条件 对可疑病例 不应反复试喂 Waterston对预后评估分组A组体重2500g以上无伴发畸形及肺炎B组1800 2500g伴发畸形及并发中度废炎C组 1800g伴发畸形及严重肺炎生存率A B组已达99 100 C组50 平均85 90 Spitz分组表 1994年 A组1500g 不伴严重先天性心脏病B组 1500g或伴严重先天性心脏病C组 1500g伴严重先天性心脏病 诊断 9 2 X线平片 胸部正位侧位片 可以看到后上纵隔平T4的食管盲袋充气影 但应包括腹部 1 经鼻插入导管 至咽下处受阻或返回 长度约8 10公分 不透X线的硅胶管 在X线下可见其自食管盲端返回 T4 3 食管造影技术 经鼻插管注入水剂造影剂0 5毫升 忌用硫酸钡 然后跟进1毫升气体 拍胸部正侧位片 X线 B超基本可以满足对心 血管 泌尿系畸形 脊柱畸形的检查要求 诊断方法 10 围手术期护理 1 体位 患儿置暖箱 上身抬高30 40 2 及时吸除口腔 咽部唾液 经鼻胃管低负压吸引食管盲袋内的液体 每半小时一次 头部侧卧 有利排痰 3 保暖 供氧 忌用面罩 每日热量供给 严格控制静脉输注速度和输液量 4 补液和抗生素 按未成熟儿 肺炎要求 5 肺炎应延缓手术 呼吸窘迫应进NICU 治疗 11 术前监护 12 吸入性肺炎有所好转 一般状况稳定 氧饱和度正常 争取尽早手术 但不必过于强求 10天左右手术的晚期病例仍然可以成活 术前在左上肢或下肢建静脉通道 并给术前预防性抗生素 麻醉前用药 阿托品 镇静剂 Vk 输血准备 术前准备 13 术前X片 14 术前仔细检查注意合并畸型和肺炎情况 设置好静脉通道 选择合适气管插管 麻醉机 全麻前用药 关键是气管插管的位置和吸气压力 插管供氧时 气体可经ETF分流 使胃扩张 影响肺膨张 插管的位置最好在ETF和气管隆突之间 而在处理气管瘘时 将导管略下送 术前术后吸痰 清醒前可入NICU管理 食管闭锁的麻醉 15 胃造瘘术 是术前准备可以选择的一个方法 及时吸引和排除经ETF进入胃内的气体 防止因胃膨涨而产生的胃食管返流 经胃供给营养 胃造瘘手术也是一个有争议的手术 有认为可增加以后手术的难度 是手术后胃食管返流的原因之一 手术方式 16 2019 12 27 17 食管吻合术 18 端端吻合术 19 端端吻合术 20 端侧吻合术 21 H型气管食管瘘颈部食管吻合术 22 H型食管气管瘘 23 I 型食管闭锁 两端间隔长 一期手术困难 可选择方法 空肠代食管术 结肠代食管术 胃管代食管术 胃造瘘术 日后延迟手术 胃 食管近侧盲端同时造瘘 日后延迟手术 代食管手术 24 鼻胃管 在食管吻合术中 将鼻管通过吻合口下降到胃内 静脉液体要控制输注量和速度 给于静脉营养 继续抗生素治疗 保持呼吸道通畅 供氧 心电 呼吸及氧饱和度监护 胸膜外引流管 保持通畅 三天 术后观察口腔分泌物多少 三天后如无异常 可经口试进少量糖水 术后处理 25 吻合口瘘 胸膜外间隙感染 吻合口狭窄 预防和治疗 再反复发生吸入性肺炎 胃食管返流 食管异常蠕动 术后可能的并发症 26 一 延迟手术 1 先行胃造瘘2 先行胃及食管造瘘二 食管动力研究 EA食管壁肌层及粘膜下层发育异常 出现痉挛及异常蠕动 GER 近期讨论较多的问题 27 长段型EA 常采用胃造瘘和食管造瘘 以等待手术 家庭护理 家长培训 有吸引装置 有作心肺复苏能力 可经胃造瘘喂养 在家等待时间40 120天左右 一般两个月左右 可行手术 延迟手术 28 食管测压 X线检查 食管24小时ph监测 参数 咽下困难 反复呼吸道感染 三次 年 GERD 经常窒息 生长延迟 5年结果 咽下困难45 呼吸道感染29 GERD48 最常见 生长发育延迟 X线可见同步或不协调地食管痉挛性收缩 原因 1 先天性食管壁神经 肌肉发育异常 2 手术损伤迷走神经的食管支 食管动力学研究 29 以上大体是当今食