系统性血管炎ppt课件.ppt

系统性血管炎 赵岩2006年北京协和医院风湿免疫科 临床诊治思路 定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类 ChapelHill 93 临床诊断治疗 定义 血管壁内或全程炎症 导致血流改变 甚至损害血管的完整性可以累及一个或多个器官 累及一种或多种类型血管 定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类 ChapelHill 93 临床诊断治疗 共同的临床表现 广泛的炎症所致的全身表现发热体重下降乏力等损伤的血管所供应的组织缺血累及器官和血管不同 临床表现各异区分不同血管炎至关重要 鉴别表现 定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类 ChapelHill 93 临床诊断治疗 血管炎鉴别表现 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 通过上述临床表现尽可能明确累及血管的大小 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 网状青斑 红斑 丘疹 溃疡 溃疡 溃疡 坏死 斑疹 瘀点和瘀斑 溃疡 结节红斑 结节红斑皮温改变淤血和肿胀等等 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 跛行无力肌痛 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 憋气咯血肺动脉高压动脉瘤 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 高血压尿沉渣异常蛋白尿坏死性肾小球肾炎 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 腹泻 恶心或呕吐腹痛出血肝酶升高 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 头痛视力改变 颅神经病变中风癫痫意识改变或思维障碍 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 杂音无脉 定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类 ChapelHill 93 临床诊断治疗 血管炎的分类 无统一分类ChapelHill 93按累及血管大小分较为接受 大血管巨细胞 颞 动脉炎 GCA 大动脉炎 Takayasu 白塞病 中等血管结节性多动脉炎 PAN 川崎 Kawasaki 病 小血管韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎 ChurgStrauss 显微镜下多动脉炎 微多动脉炎 MPA 过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎 定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类 ChapelHill 93 临床诊断治疗 血管炎的诊断 综合诊断 病史 查体 化验 活检 造影 判断部位及累及血管的大小 血管炎 不能解释的系统性疾病器官系统缺血的症状 大血管 年龄 性别 巨细胞 颞 动脉炎 GCA M 50 大动脉炎 Takayasu F 15 25 白塞病病史 查体 化验 活检 造影 小血管 韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎 ChurgStrauss 显微镜下多动脉炎 MPA 过敏性紫癜 5 20岁 皮肤 肾脏 消化道 关节 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤 肾小球 冷球蛋白沉积 皮肤白细胞破碎性血管炎 皮肤 无系统损害 诊断小血管炎前 须除外继发性血管炎 病史 查体 化验 活检 造影化验 ANA ANCA HIV APA RF CH50 cryoglobulin anti GBM hepatitisantigens bloodcultures 韦格纳肉芽肿 ENT 肺 肾活检 坏死性血管炎或坏死性肉芽肿 c ANCA 变应性肉芽肿性血管炎 ChurgStrauss 三阶段 鼻炎 鼻息肉 哮喘或过敏史嗜酸粒细胞升高 单纯性肺嗜酸细胞侵润症 LofflerSyn 慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎 可反复发作多年 系统性血管炎ANCA IgE 病理 中等血管 结节性多动脉炎 PAN 40 60岁 川崎 Kawasaki 病 1 5岁 项目PANMPA 病理血管炎类型坏死性 混合细胞坏死性 混合细胞罕有肉芽肿无肉芽肿累及血管中小肌层动脉小血管 毛细血管 微动静脉 可有微动脉可累及中小动脉 部位肾脏肾血管病变 高血压 坏死 动脉瘤 急进性肾小球肾炎 肺部肺出血 周围神经病变50 80 10 30 实验检查ANCAp ANCA 50 p ANCA 50 andc ANCAHBV 不常见 血管造影微动脉瘤 狭窄 定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类 ChapelHill 93 临床诊断治疗 巨细胞 颞 动脉炎 脑血管意外 头痛及头皮压痛 失明 主动脉综合症 壁间动脉瘤 少见 多肌痛 神经病变 少见 下颌运动障碍 呼吸系统症状 少见 心绞痛和心梗 少见 系统性症状 发热 不适 疲乏 厌食 体重下降 发病率102 百万 年 50岁 154 百万 年 60岁 207 百万 年 70岁 定义主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎 好发于颈动脉的颅外分支 常有颞动脉受累 一般患者年龄都大于50岁 且常伴发风湿性多肌痛 巨细胞 颞 动脉炎 结节性多动脉炎 PAN 冠脉梗塞 胃肠溃疡 网状青斑 睾丸炎睾丸痛 肌痛 关节痛 多发性神经病变 疼痛性皮下结节 脑软化 发病率 4 6 百万 年 UK 9 百万 Minnesota 美国 诱因 乙肝病毒相关性PAN CHC1992 定义 中 小动脉的坏死性炎症 无微动脉 毛细血管和小静脉受累 无肾小球肾炎 RR PAN 微动脉瘤 坏死性小血管炎 即 毛细血管 小静脉 微小动脉和动脉 无或很少有原位的免疫沉积 部分患者可见有中 小动脉受累的坏死性动脉炎 坏死性肾小球肾炎很常见 也常有肺毛细血管炎 显微镜下多血管炎 pANCA MPO ANCA Arthritis Rheum 1994 37 187 192 无免疫沉积的坏死性肾小球肾炎 呼吸困难和血管炎 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿 脑内肉芽肿 巩膜外层炎 声门下狭窄 鼻窦炎 眶后肿块 耳炎 唾液腺肿大 支气管狭窄 肺浸润性结节 肾小球肾炎 肌痛 肌炎 关节痛 白细胞破碎性血管炎 多发性神经病变 发病率8 百万CHC 1992 定义呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死性血管炎 累及中 小血管 毛细血管 小静脉 微小动脉和动脉 坏死性肾小球肾炎常见 韦格纳肉芽肿 GrossWLinOxfordTextbookofRheumatology 2nd 1998 Churg Strauss综合症 心肌炎 心内膜炎 哮喘 皮肤结节 坏死性皮肤病变 过敏性鼻炎 鼻窦炎 鼻息肉 肺部浸润 嗜酸性粒细胞性胃肠炎 间质性肾炎 肌痛 关节痛 多发性神经病变 发病率3 百万 年 UK CHC 1992 定义 呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿性炎症 和坏死性血管炎 累及中 小血管 伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症 原发性冷球蛋白血症性血管炎 肾小球肾炎 丙型肝炎 关节痛 紫癜 神经病变 流行病学 确切的发病率和患病率尚不清楚 慢性丙型肝炎感染相关 5 50 CHC 1992 定义 单一的皮肤白细胞破碎性血管炎 无系统性血管炎和肾小球肾炎 原发性冷球蛋白血症性血管炎 系统性血管炎的的治疗 主要受累血管Chapel Hill定义欧洲血管炎研究组治疗方案大血管巨细胞动脉炎大动脉炎中型血管多动脉炎GC CTX 每日低剂量 川崎病静脉免疫球蛋白 阿司匹林中小血管韦格纳肉芽肿Churg Strauss综合症显微镜下多血管炎小血管过敏性紫癜皮肤白细胞破碎性血管炎特发性混合性冷球蛋白血症a 干扰素 单用激素治疗 GC和CTX 每日低剂量 单用激素治疗 难治性血管炎 主要受累血管Chapel Hill定义特殊治疗方案大血管